Лечение гемофилии

Гемофилия — это наследственное заболевание, при котором из-за дефектных генов в организме больного отсутствуют белки (факторы свертывания крови), участвующие в свертывании крови. В результате любая травма сопровождается образованием кровоизлияниями в суставы, мышцы, или, при повреждении кожи, кровотечением.

Единственным методом лечения больных гемофилией считается замещение недостающих факторов свертывания извне. Пациенты вынуждены пожизненно получать инъекции этих препаратов (искусственно синтезированные факторы свертывания IX и VIII). В зависимости от выраженности нарушения их применяют:

• постоянно
• в целях профилактики
• по требованию
• при травмах.

Частота инъекций варьирует от одной в 48 часов, до 1–2 в неделю.

Больные гемофилией А также могут получать препарат десмопрессин, который стимулирует выработку собственного восьмого фактора свертывания. Десмопрессин обычно назначается в инъекциях.