Врожденные пороки сердца (открытый артериальный проток, тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки)

Термином “врожденные пороки сердца” обозначают целый ряд дефектов, которые влияют на нормальную работу сердца. К распространенным проблемам относят дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетраду Фалло, коарктацию аорты. Эти патологии формируются до рождения в отличие от приобретенных, которые возникают в течение жизни. Пороки сердца считают одними из самых частых видов врожденных дефектов, их выявляют у каждого девятого из тысячи новорожденных.

Почему возникают врожденные пороки сердца

Исследователи считают, что воздействие на сердце во время его развития может вызвать структурные аномалии, то есть изменения в строении тканей. Обычно это происходит на 5-й неделе беременности. Не всегда возможно точно установить причину, однако риск врожденного порока могут увеличить следующие состояния:

• Генетические заболевания. Половина детей с синдромом Дауна страдают пороками сердца, в 90% случаев это септальные (перегородочные) дефекты. Синдром Тернера поражает только девочек, у 25% из них - пороки клапанов сердца или аномалии артерий. Также у детей с синдром Нунан в 80% есть врожденные пороки, половину их составляет пульмональный стеноз.
• Плохо контролируемый сахарный диабет первого и второго типа во время беременности. Он в пять раз повышает риск пороков. Обычно возникает транспозиция (неправильное расположение) магистральных сосудов. Гестационный диабет, т.е. возникший во время беременности, не увеличивает риск возникновения врожденных проблем с сердцем.
• Употребление алкоголя во время беременности. Половина детей с фетальным алкогольным синдромом имеет пороки, чаще это желудочковые или предсердные перегородочные дефекты.
• Инфекции во время беременности, например, краснуха. Обычно эта вирусная инфекция протекает легко у детей и взрослых. Однако, если заражение впервые произошло на ранних сроках беременности - в 8-10 недель - возможны множественные пороки развития. Женщины, переболевшие гриппом в течение первого триместра, имеют в два раза больше шансов родить ребенка с врожденным пороком сердца.
• Прием лекарств при беременности, например, противосудорожных или литий-содержащих средств. Также опасны препараты для лечения акне - топические ретиноиды и изотретиноин. Употребление ибупрофена в первом триместре в два раза повышает риск порока сердца.
• Фенилкетонурия. Это редкое генетическое заболевание. Лечат его приемом диетических добавок и низкобелковой диетой. Беременные, которые не следуют этим указаниям, имеют в шесть раз больше шансов родить ребенка с пороками, нежели здоровые женщины.

Типы врожденных пороков сердца

Существует много видов врожденных пороков сердца, иногда они сочетаются.

• Септальные дефекты, когда есть ненужное отверстие между двумя камерами сердца. Выделяют дефекты предсердной и межжелудочковой перегородки. В первом случае дополнительная кровь поступает через дефект в правое предсердие, вызывая его растяжение и увеличение. При отверстии между желудочками избыточный поток крови поступает из левого в правый желудочек из-за разницы давления между ними. Это приводит к повышению давления в легочной артерии, перегрузке в малом круге кровообращения. Септальные отверстия встречаются часто, у 2 из 1000 рожденных. Небольшие “окна” часто зарастают самостоятельно.
• Коарктация аорты, при которой в основной артерии тела есть сужение, которое уменьшает поток крови к органам. На эту проблему приходится 10% случаев всех врожденных пороков. Часто она сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком. Примерно в половине случаев сужение настолько серьезно, что требует немедленного хирургического лечения сразу после рождения.
• Стеноз клапана легочного ствола. В месте заслонок, контролирующих поток крови из правого желудочка в легочную артерию, имеется сужение. Это означает, что сердце должно работать в усиленном режиме, чтобы протолкнуть кровь через узкое место. Эта аномалия составляет 10% пороков сердца.
• Транспозиция магистральных сосудов - легочная артерия и аорта “меняются местами”, соединяясь не с теми камерами сердца. Это приводит к тому, что к органам поступает кровь, недостаточно насыщенная кислородом. Составляет 5% врожденных пороков.
• Открытый артериальный проток. Во время внутриутробного развития артериальный проток соединяет легочную артерию и аорту. Он отводит кровь от неработающих легких в период внутриутробного развития. Если после рождения сосуд не зарастает, то говорят об открытом артериальном протоке. Избыток крови перекачивается в легкие, что увеличивает нагрузку и на них, и на сердце. Диагностируют у 5 из 100 000 детей.
• Тетрада Фалло - сочетание четырех дефектов. Диагностируют у 3 из каждых 10 000 детей. Четверку составляют:

1. Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие между левым и правым желудочками.
2. Легочный стеноз – сужение легочного клапана.
3. Гипертрофия правого желудочка – утолщение мышцы правого желудочка.
4. Смещение аорты – сосуд выходит из сердца в аномальном месте.

В результате этой комбинации общее количество кислорода в крови снижается и вызывает недостаточное питание тканей.

Симптомы и признаки

Каждый порок проявляет себя по-разному. В легких случаях дефекты не вызывают никаких проблем до подросткового возраста. Самые частые общие признаки, которые заметны вскоре после рождения:

• тахикардия - сердце бьется чаще, чем в норме;
• повышенная утомляемость;
• чрезмерная потливость;
• учащенное дыхание;
• синеватый оттенок кожи - цианоз или бледность;
• быстрое наступление усталости при кормлении;
• деформация ногтей.

Диагностика

Во многих случаях проблему выявляют во время беременности. Делают это во время планового УЗИ на сроке 18-22 недели. Для подтверждения возможно выполнение эхокардиографии плода.

После рождения заподозрить болезнь можно, если есть характерные клинические признаки пороков. Также измеряют частоту сердечных сокращений, прослушивают тоны сердца для выявления шумов.

Инструментальные исследования

• эхокардиография;
• электрокардиография;
• рентген грудной клетки;
• пульсоксиметрия - измерение количества кислорода в крови;
• катетеризация сердца - гибкую трубку продвигают в сердце через сосуд в рук или ноге; затем производят измерение давления в полостях сердца. Возможно введение красителя через катетер, что позволяет оценить форму и функцию сердечных камер и сосудов.

Лечение

Помощь при врожденных пороках сердца зависит от конкретного дефекта. В легких случаях за ребенком наблюдают, так как возможна компенсация с возрастом. В более тяжелых ситуациях проводят хирургическое лечение с последующим долговременным мониторингом состояния. В некоторых случаях до операции назначают лекарства для стабилизации и уменьшения выраженности симптомов. Это могут быть мочегонные средства для удаления избытка жидкости и облегчения дыхания, сердечные гликозиды, которые увеличивают силу сокращения сердечной мышцы.

Лечение перегородочных дефектов

Тактика зависит от размера отверстия. Если дефект небольшой и не вызывает симптомов или увеличения размеров сердца, то угрозы здоровью нет и нужно наблюдение. Большие межпредсердные “окна” и некоторые типы межжелудочковых закрывают с помощью “заплатки”, доставляемой с помощью катетера. Если дефект гигантский, то необходима хирургическая операция для его ушивания.

Лечение коарктации аорты

При резком сужении операцию проводят в первые несколько дней после рождения. Есть три основных типа вмешательств:

• Удаление участка аорты с последующим сшиванием ее концов.
• Расширение узкого места баллоном или стентом.
• Создание обходного пути из собственных сосудов, взятых в другом месте организма.

Этот метод технически похож на аортокоронарное шунтирование. Если заболевание выявлено в старшем возрасте, то цель лечения - нормализация артериального давления. Этого достигают диетой, физическими упражнениями и лекарствами. В некоторых случаях расширяют сужение с помощью баллона или стента.

Лечение открытого артериального протока

Во многих случаях возможна лекарственная терапия. Показаны два вида лекарств, которые могут стимулировать закрытие: индометацин и особые формы ибупрофена. Если излечения так не произошло, то проток блокируют особой заглушкой. Ее имплантируют с помощью катетера, проведенного по сосудам.

Лечение стеноза легочного ствола

Легкое бессимптомное сужение не требует терапии. При умеренном стенозе лечение проводят из-за риска развития сердечной недостаточности. Основной метод - вальвулопластика. Через сосуд руки или ноги катетером в область стеноза доставляют баллон. Затем его раздувают с помощью вводимого контрастного вещества, тем самым расширяя клапан. При неэффективности проводят оперативное иссечение - вальвотомию или замену клапана.

Лечение транспозиции

Сразу после рождения ребенку вводят простагландин E1 для предотвращения закрытия артериального протока. Это нужно для поддержки достаточного кровоcнабжения в лёгких. В некоторых случаях с той же целью катетером создают временное отверстие в межпредсердной перегородке. Обогащенная кислородом кровь смешивается с обедненной. В итоге легкие получают больше кислорода, что улучшает состояние ребенка. Как только состояние стабилизируют, проводят хирургическую операцию по перемещению сосудов в правильное положение.

Лечение тетрады Фалло

Используют хирургический метод. В тяжелых случаях операцию делают сразу после рождения, в более легких - по достижении ребенком 3-6 месяцев. Хирург закрывает отверстие в сердце и расширяет суженный легочный клапан.

Осложнения

• Нарушения физического и психического развития. Дети могут позже начать ходить, говорить, иметь проблемы с координацией. Также возможны трудности в обучении из-за нарушений памяти, снижения концентрации внимания, плохого контроля эмоций. Это связано с недостаточным кровоснабжением мозга в моменты его интенсивного развития.
• Повышенный риск инфекций дыхательных путей.
• Возможность развития эндокардита.
• Легочная гипертензия.
• Аритмии.
• Незначительное повышения возможности внезапной сердечной смерти. Этот риск имеет каждый тысячный пациент с врожденным пороком сердца.
• Сердечная недостаточность.
• Тромбозы.

Образ жизни при врожденных пороках сердца

В прошлом детей с врожденными пороками сердца всячески ограждали от физической активности. Сейчас медики полагают, что умеренная нагрузка улучшает состояние, в том числе из-за того, что предотвращает психологические проблемы. Обычная активность показана, если проведена хирургическая коррекция или есть минимальные проблемы, не требующие операции. Обязательным условием считают отсутствие одышки, повышенного давления, учащенного сердцебиения. Обычно рекомендуют ходьбу, иногда - плавание.

Беременность при врожденных пороках сердца

Если врожденный порок у женщины был исправлен хирургическим способом, это не означает полного излечения. После операции остаются рубцы, которые могут повысить склонность к инфекции или к аритмиям. Беременность связана со значительным повышением нагрузки на сердце, что может вызвать декомпенсацию состояния.

Поэтому перед планируемой беременностью нужно обратиться к кардиологу для оценки рисков. Довольно сложно предугадать, как патология поведет себя при повышенной нагрузке на сердце. Однако врач оценивает шансы возникновения серьезных осложнений:

• низкий риск - 1% (это наиболее вероятная ситуация)
• средний риск - 15-10%
• высокий риск - более 10%.

На основании данных обследования разрабатывают план ведения беременности. Единственный способ определить и снизить возможность осложнений - тщательное наблюдение у кардиолога. Нужно немедленно связаться с врачом, если появилась аритмия, отеки, жидкость в легких, одышка или какие-то другие симптомы.

Влияние пороков матери на плод

Насосная функция материнского сердца может быть снижена, что влияет на доставку кислорода и питательных веществ к плаценте. Результатом может быть нарушение развития плода, преждевременные роды. Чтобы этого не произошло, с 26-28 недель беременности женщину более тщательно обследуют, следят за состоянием ребенка и если нужно, немедленно пролечивают.

При наследственном характере возможно рождение малыша с той же проблемой, что и у матери. В этом случае нужна консультация генетика.

Роды при пороках сердца

Из-за риска осложнений рожать рекомендовано в специализированных роддомах (перинатальных центрах) или отделениях многопрофильных стационаров.

Как правило, акушеры-гинекологи не проводят стимуляцию родовой деятельности. Простагландины могут вызвать излишне бурную родовую деятельность, а антагонисты этих препаратов при пороках не применяют. Если состояние женщины и плода не вызывает опасений, то ждут самопроизвольного начала родов.

Сейчас считают, что всем женщинам с пороками не обязательно выполнять кесарево сечение. Решение о способе родов принимают индивидуально. Интенсивный потужной период может быть опасен из-за чрезмерного напряжения, поэтому иногда для снижения риска используют щипцы или вакуум-экстракцию.

Профилактика врожденных пороков сердца

До сих пор нет гарантированного способа избежать рождения ребёнка с патологией.

Однако некоторые правила могут уменьшить риск:

• перед беременностью нужно провести вакцинацию от гриппа и по показаниям - от краснухи;
• во время беременности избегать приема алкоголя и наркотиков;
• в течение первых 12 недель целесообразно принимать 400 мкг фолиевой кислоты ежедневно;
• избегать приема лекарств, травяных средств и БАДов без консультации с врачом;
• не контактировать с инфекционными больными;
• если есть диабет, его нужно адекватно контролировать;
• не контактировать с органическими растворителями, например, жидкостью для снятия лака.