Хроническая печёночная недостаточность

Хроническая печёночная недостаточность – патологическое состояние, сопровождающее хронические заболевания печени, характеризующееся разрушением печёночной ткани на протяжении более 6 месяцев с прогрессирующим нарушением функции печени.

Терминология

Хронические заболевания печени, такие как алкогольный цирроз или хронический вирусный гепатит – самостоятельные болезни, имеющие собственные причины, механизмы развития, методы диагностики и лечения. В отличие от них, хроническое нарушение функции печени – универсальный патологический процесс, отражающий постепенную гибель клеток печени (гепатоцитов) вследствие основного заболевания.

В отличие от острой печёночной недостаточности, возникающей в период до 28 недель от начала заболевания, хроническая печёночно-клеточная недостаточность может присутствовать многие месяцы и годы, прогрессируя от бессимптомной фазы до выраженного синдрома. Симптомы, входящие в данный синдром, в значительной степени определяют клинику цирроза – финальной стадии хронической патологии печени. По этой причине хроническую печёночную недостаточность и цирроз часто рассматривают как синонимы.

Причины хронической печёночно-клеточной недостаточности

• Злоупотребление приёмом алкоголя (алкогольный цирроз – К70.3, алкогольная болезнь печени – К70) – 60-70% случаев;
• Нарушение проходимости желчевыводящих путей вследствие врождённых аномалий развития (атрезия, кисты желчевыводящих протоков), наследственных патологий (муковисцидоз - E84), аутоиммунных (первичный билиарный цирроз - K74.3) и других (вторичный билиарный цирроз - K74.4) заболеваний – 5-10% случаев;
• Хронический гепатит B или C (B18) – 10% случаев;
• Гемохроматоз или наследственное нарушение обмена железа (E83.1) – 5-10% случаев;
• Неалкогольная жировая болезнь печени (K76.0) – 10% случаев.

Реже к хроническому нарушению функции печени приводят аутоиммунные гепатиты (K75.4), лекарственные гепатиты (K71) (при приеме метотрексата, изониазида, амиодарона), генетические (дефицит альфа-1-антитрипсина (E88.0), тирозинемия (E70.2), болезнь Вильсона (E83.0), галактоземия (E74.2).

Механизм развития хронической печёночной недостаточности

В медицине “недостаточность” – термин, использующийся для обозначения состояния, при котором орган не способен выполнять свою функцию в полном объёме. Острая и хроническая печёночная недостаточность, соответственно, возникают при неспособности печени справляться со всеми задачами, возложенными на неё, вследствие гибели большого числа гепатоцитов. Но, если при остром процессе происходит единовременная гибель 90% печёночных клеток, то при хронических заболеваниях количество отмерших тканей увеличивается постепенно, на протяжении многих месяцев или нескольких лет.

Этот процесс прямо пропорционален степени снижения функции печени и стадии заболевания. Возьмём в качестве примера хронический алкогольный гепатит. Человек ежедневно употребляет определённое количество этилового спирта. При этом погибает до нескольких десятков тысяч клеток печени, участвующих в обмене веществ, обеспечивающих синтез белков, очищающих кровь от внешних и внутренних токсинов, промежуточных продуктов обмена. Через несколько лет алкоголизм может привести к гибели 30-40% клеток печени, что приведёт к равнозначному снижению функции органа. Однако это только одна сторона “медали”.

Печень обладает огромным запасом прочности. У большинства пациентов симптомы хронической печёночной недостаточности появляются при гибели более 70-80% гепатоцитов. Несмотря на это, гибель тканей печени запускает ряд механизмов, включающих в себя патологическую регенерацию, пролиферацию, приток иммунных клеток в области некроза, поддерживающих хроническое воспаление, в совокупности приводящих к циррозу – разрастанию грубых соединительных тканей. Этот процесс полностью изменяет нормальное микроскопическое строение органа. В результате происходит нарушение кровообращения на органном уровне.

Нарушение кровообращения – ведущий фактор, приводящий к портальной гипертензии или росту давления крови в сосудистом русле, расположенном “до” печени. Избыток крови перекачивается окольными путями в нижнюю полую вену, приводя к варикозу вен пищевода и/или прямой кишки. В сочетании с нарушением процессов свертывания крови это приводит к неконтролируемому кровотечению из расширенных пищеводных или геморроидальных вен с летальным исходом.

Таким образом, хроническая печёночная недостаточность и цирроз – это две составляющие одного патологического процесса, в итоге приводящего к неминуемой гибели больного.

Классификация хронической печёночной недостаточности

В клинической практике используется классификация хронической печёночной недостаточности по стадиям.

Стадии хронической печёночной недостаточности (код патологии по МКБ-10 - К72.1)

1. Стадия компенсации функции печени;
2. Стадия декомпенсации с выраженным дефицитом функции печени и клиническими проявлениями;
3. Терминальная стадия с развитием осложнений;
4. Печёночная кома (летальность более 80%).

Классификация степени тяжести хронической патологии печени по Чайлд-Пью

Классификация хронической печёночной недостаточности по стадиям имеет один серьёзный недостаток - отсутствуют четко определённые критерии принадлежности патологии у конкретного больного к той или иной стадии. По этой причине в медицинской практике используется классификация по Чайлд-Пью, позволяющая установить степень тяжести заболевания по клиническим и лабораторным показателям. В зависимости от оценки в баллах, все больные с хронической печёночной недостаточностью или циррозом делятся на три класса: А, В, и С.

Параметр	1 балл	2 балла	3 балла
Билирубин плазмы крови, мкмоль/л	<34 мкмоль/л	От 34 до 51 мкмоль/л	>51 мкмоль/л
Альбумин плазмы, г	>3,5	2,8 - 3,5	<2,8
Протромбиновое время, сек; протромбиновый индекс, %	1-4 (>60%)	4-6 (40-60%)	>6 (<40%)
Выраженность асцита	Отсутствует	Незначительное скопление жидкости в брюшной полости	Большое количество свободной жидкости в брюшной полости
Симптомы печёночной энцефалопатии	Отсутствует	Печёночная энцефалопатия I-II степени	Печёночная энцефалопатия III-IV степени

А-класс: от 5 до 6 баллов;

В-класс: от 7 до 9 баллов;

С-класс: от 10 до 15 баллов.

Пациенты А-класса имеют легкую степень хронической печёночной недостаточности и хороший прогноз (100% выживаемость в течение ближайшего года). Пациенты В-класса - средняя степень тяжести с выживаемостью 81% в течение 1 года, 57% в течение 2 лет. Пациенты С-класса - тяжёлое состояние с высоким риском летального исхода (45% выживаемость в течение 1 года, 35% в течение 2 лет).

Хроническая печёночная недостаточность у детей

Быстрое развитие хронической печёночной недостаточности в первые месяцы и годы жизни у детей обусловлено врождённой атрезией желчевыводящих путей и наследственными нарушениями обмена веществ. У детей старшего возраста к хроническому нарушению функции печени чаще всего приводят хронические вирусные и аутоиммунные гепатиты. В 5-15% случаев причину патологии установить не удаётся. Исход хронической патологии печени у детей и взрослых один – цирроз. Методы лечения и диагностики хронической печёночной недостаточности у детей также не отличаются от таковых у взрослых.

Симптомы и признаки хронической печёночной недостаточности

• “Голова медузы” – расширение подкожных вен вокруг пупка;
• Асцит (скопление жидкого транссудата в брюшной полости);
• Отсутствие аппетита, слабость, снижение работоспособности, повышенная утомляемость;
• Тошнота, рвота, сладковатый резкий запах при дыхании;
• Увеличение печени и селезёнки, боли в подреберье слева и справа;
• Гинекомастия – увеличение молочных желёз из-за избытка эстрогенов;
• Желтуха, кожный зуд, покраснение кожи ладоней (пальмарная эритема);
• Кровоточивость десён, удлинение длительности кровотечения;
• Отёки на ногах;
• Сосудистые звёздочки на коже;
• Значительное снижение массы тела.

В 3 стадии хронической печёночной недостаточности к клинике добавляются симптомы печёночной энцефалопатии, возникающие из-за токсического действия аммиака, билирубина и других токсинов на нервные клетки. Больные жалуются на снижение памяти, амнезию, головные боли, раздражительность, снижение интеллекта, бессонницу ночью — сонливость днём. При 4 стадии развивается печёночная кома, возникающая из-за отёка головного мозга. Наблюдаются судороги, заторможенное состояние, потеря сознания, отсутствие рефлексов.

Минимально необходимый набор лабораторных исследований

• Определение протромбинового времени и его производных – протромбиновый индекс (ПТИ) и международное нормализованное отношение (МНО): позволяют определить степень нарушения свёртывания крови и косвенно оценить степень нарушения функции печени;
• Анализ крови на аланинаминотрансферазу (АЛТ) и аспартатаминотрансферазу (АСТ): маркеры некроза печени;
• Билирубин плазмы крови: позволяет определить степень нарушения экскреторной функции. Быстрый рост концентрации билирубина в крови больного — неблагоприятный прогностический фактор;
• Аммиак плазмы крови: значительно увеличен при печёночной недостаточности и связан с высоким риском возникновения тяжёлой печёночной энцефалопатии;
• Глюкоза плазмы крови: отражает степень нарушения углеводного обмена;
• Газовый состав крови: выявляет недостаток кислорода в крови, что может свидетельствовать о наличии респираторного дистресс-синдрома или пневмонии, осложняющих течение основного заболевания;
• Креатинин: увеличение уровней креатинина свидетельствует о наличии осложнений в виде гепаторенального синдрома (печёночно-почечная недостаточность);
• Анализ крови на содержание меди и/или церулоплазмин: используется для диагностики болезни Вильсона-Коновалова (выявление причины печёночной недостаточности);
• Иммуноферментный анализ на вирусные гепатиты А, В, С, D и Е (выявление причины печёночной недостаточности);
• Анализ крови на антинуклеарные антитела: позволяют выявить аутоиммунные причины печёночной недостаточности;
• Анализ крови на вирус иммунодефицита человека.

Биопсия печени позволяет определить причину печёночной недостаточности. Процедура противопоказана при выраженных нарушениях свёртывания крови.

Инструментальные методы исследования используются для диагностики осложнений или основного заболевания. Например, с помощью УЗИ можно определить степень портальной гипертензии, оценить количество жидкости в брюшной полости. Кроме того, ультразвуковая диагностика позволяет оценить стадию цирроза печени с помощью фибросканирования (Фиброскан, эластометрия печени).

Эндоскопия позволяет оценить состояние вен пищевода и установить вероятность кровотечения из них. МРТ/КТ используются при подозрении на отёк головного мозга, и позволяют определить тромбоз сосудов печени, однако широко эти методы не используются.

Лечение хронической печёночной недостаточности

Лекарственная терапия

Асцит, отёки	Бессолевая диета, мочегонные препараты (спиронолактон, фуросемид)
Печёночная энцефалопатия	Лактулоза для дезинтоксикации, экстракорпоральные методы - системы МАРС или “Прометей” (FPSA), маннитол или барбитураты при отёке головного мозга
Инфекционные осложнения	Антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины)
Портальная гипертензия	Пропранолол (профилактика кровотечения из вен пищевода)
Нарушение свёртывания крови	Витамин К, переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, препараты факторов свёртывания крови

Возможности лекарственной терапии ограничены. Основное значение имеет ранняя диагностика и профилактика осложнений. При алкогольном гепатите категорически запрещается употребление этилового спирта даже в минимальных дозах.

Единственный метод лечения, способный спасти жизнь больного с тяжёлой хронической печёночной недостаточностью – трансплантация печени.

Показания к трансплантации печени

Хроническая печёночная недостаточность, вызванная:

• Аутоиммунным гепатитом;
• Алкогольным циррозом;
• Первичным билиарным циррозом;
• Склерозирующим холангитом;
• Болезнью Вильсона-Коновалова;
• Гемохроматозом;
• Муковисцидозом;
• Тирозинемией;
• Галактоземией.

Чем тяжелее состояние пациента, тем выше вероятность летального исхода. Для объективной оценки показаний к трансплантации печени и прогнозирования исхода заболевания без радикальной терапии используют современную шкалу модели терминальной стадии заболевания печени (MELD). У детей до 12 лет используют шкалу PELD (Педиатрическая шкала терминальной стадии заболевания печени). При этом оцениваются биохимические показатели и общие критерии: общий билирубин, альбумин, возраст пациента, протромбиновое время, выраженность отёков. Чем выше балл по шкале PELD или MELD, тем выше вероятность летального исхода.

Приоритет при трансплантации имеют больные с высоким риском для жизни. Средняя выживаемость при пересадке печени – до 90% в течение первого года после трансплантации, до 70% - в течение пяти лет.

Осложнения хронической печёночной недостаточности

• Печёночная энцефалопатия;
• Печёночная кома;
• Спонтанное бактериальное воспаление брюшины (перитонит);
• Пневмония;
• Портальная гипертензия;
• Задержка жидкости в полости живота (асцит);
• Пищеводное кровотечение;
• Кишечное кровотечение;
• Нарушение функции почек.

Прогноз при хронической печёночной недостаточности

Прогноз зависит от основного заболевания, возраста больного, стадии хронической печёночной недостаточности и наличия осложнений. В терминальной стадии при наличии печёночной комы и других осложнений летальность достигает 80-90%. У больных в компенсированной стадии прогноз нейтральный – при адекватном лечении можно замедлить или остановить прогрессирование хронической печёночной недостаточности. Например, при алкогольной болезни печени наилучший эффект даёт отказ от употребления спиртного. К сожалению, большинство больных обращаются за медицинской помощью в декомпенсированной стадии с выраженными симптомами нарушения печёночной функции/цирроза.

Правильный образ жизни при хронической печёночной недостаточности

• Откажитесь от употребления алкоголя;
• Хроническое нарушение функции печени снижает иммунитет. Избегайте мест скопления больших групп людей в период сезонной эпидемии ОРВИ, вовремя получайте прививки против гриппа, пневмонии, вирусных гепатитов А и В;
• Не принимайте лекарственные препараты без предварительной консультации врача, особенно парацетамол, нестероидные противовоспалительные средства и антибиотики. Любое лекарство из этой группы может спровоцировать осложнение или вызвать острую печёночную недостаточность на фоне хронической болезни печени.

Диета при хронической печёночной недостаточности

Правильное питание имеет большое значение при хронических заболеваниях печени, так как позволяет значительно снизить нагрузку на больной орган. Рекомендуется стол №5 по Певзнеру. Больному необходима сбалансированная диета, состоящая из фруктов, овощей, злаков, белков, углеводов и минимального количества жиров/соли. Требуется увеличенное количество поступающей в организм энергии за счёт высококалорийных легкоусваиваемых продуктов.

В период обострения или при декомпенсации хронической печёночной недостаточности необходима безбелковая бессолевая диета. Следует избегать грубой жесткой пищи, способной повредить стенки пищевода и спровоцировать кровотечение. При асците или отёках нужно следить за водным балансом и при необходимости ограничить количество потребляемой жидкости.

Профилактика хронической печёночной недостаточности

Для того, чтобы значительно снизить риск возникновения хронической печёночной недостаточности, достаточно придерживаться простых правил: отказаться от злоупотребления алкоголем, вести активный и здоровый образ жизни, правильно питаться и следить за весом.

Вакцинация от вирусных гепатитов А и В, а также контроль переливаемой крови, применение одноразовых шприцев и игл в медицинских учреждениях и косметических салонов значительно снижают риск инфицирования, а, следовательно, — и развития осложнений этих заболеваний, в т.ч. печеночной недостаточности.