Онкологическая клиника «София» — лечение в России по европейским стандартам
Энциклопедия
Онкология: разделы
Все о диагностике и лечении рака

Саркома Юинга

Консультация онколога
Врач-онколог занимается диагностикой и лечением доброкачественных и злокачественных новообразований. Опухоли способны поражать любые органы и симптомы будут зависеть в первую очередь от пораженного органа или ткани, вида, размера опухоли. Общие признаки, которые требуют внимания онколога это:

Редкая злокачественная опухоль трубчатых костей неясного происхождения, поражающая в основном подростков. Девочки болеют реже, прогноз у них лучше. Саркома может возникнуть не только в кости, но и в мягких тканях.

Саркома - это разновидность злокачественных опухолей, которая развивается в опорных тканях организма. Выделяют саркомы мягких тканей и костные.

Что такое саркома Юинга?

Это один из редких подвидов первичного неопластического поражения костей. Кроме нее, к злокачественным опухолям костной ткани относят хондросаркому и остеосаркому.

В основном болезнь возникает у молодых людей в возрасте 10-20 лет. Девочки страдают реже. Саркома Юинга чаще всего начинает развиваться в трубчатых костях, но может дебютировать с поражения грудной клетки, таза, позвоночника или черепа.

Причины

Точные причины возникновения саркомы Юинга, как и других опухолей костей, неизвестны. Согласно одной из теорий, заболевание может быть связано с быстрым ростом у детей старшего возраста и подростков. Во время полового созревания кости становятся более уязвимыми из-за интенсивного деления клеток.

Установлено также, что дети с врожденной пупочной грыжей в три раза более склонны к появлению саркомы Юинга. Тем не менее, в целом риск невысок: только у одного из 110 тысяч детей с пупочной грыжей возникает опухоль.

Классификация

Саркому Юинга в МКБ-10 относят к разделам С40 - С41: “Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей”, “Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций”.

Если заболевание обнаруживают в мягких тканях туловища, рук, ног, головы и шеи, брюшной полости, то говорят о внекостной саркоме.

Ранее саркому Юинга называли периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью. Современные исследования с использованием иммуногистохимических маркёров, цитогенетических методов, молекулярной генетики культур тканей установили, что это производное от мезенхимальных стволовых клеток первичного костного мозга.

Кроме саркомы Юинга, сюда относят опухоль Аскина - атипичную саркому Юинга в области грудной клетки.

Отдельно выделяют семейную саркому Юинга.

Стадии заболевания

Выделяют две основные фазы. Они зависят от распространения опухоли в другие органы из первичного очага:

  • локализованная саркома Юинга
  • метастатическая саркома Юинга.

Симптомы и признаки

Проявления саркомы Юинга будут зависеть от размера опухоли и её расположения. Самыми частыми признаками считают боль, которая со временем усиливается, отек. Эти симптомы наиболее часто обнаруживают в костях:

  • ног (бедра и голени) - 41%
  • таза - 26%
  • грудной клетки - 16%
  • рук - 9%
  • позвоночника - 6%
  • черепа - 2%.

Реже отмечаются неспецифические симптомы: усталость, потеря веса, лихорадка.

В некоторых случаях саркома Юинга никак себя не проявляет. Однако опухоль может нарушить структуру кости, увеличить риск повреждения и впервые дать о себе знать переломом.

На момент постановки диагноза примерно четверть пациентов имеют отдалённые метастазы.

Диагностика

Выполняют следующие исследования:

  • магнитно-резонансную томографию (МРТ)
  • компьютерную томографию (КТ) места основной опухоли и грудной клетки для выявления метастазов
  • позитронно-эмиссионную томографию с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ-ПЭТ) или ФДГ-ПЭТ/КТ
  • сканирование костей
  • аспирацию костного мозга
  • определение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

МРТ и КТ считают эквивалентными с точки зрения постановки диагноза, но для планирования лучевой терапии МРТ может дать дополнительную полезную информацию.

Лечение

Как и при других видах злокачественных опухолей, чем раньше диагностирована саркома, тем эффективней лечение.

Существует пять стандартных видов терапии:

  1. химиотерапия
  2. лучевая терапия
  3. хирургия
  4. таргетная терапия
  5. высокодозная химиотерапия с пересадкой клеток костного мозга.

Как правило, лечение сочетает химиотерапию, хирургию и облучение.

Отрабатывают новые методы, например, биологическую терапию по технологии CAR. Её суть в том, что искусственно созданные химерные антигенные рецепторы добавляют на собственные Т-лимфоциты пациента. “Перенастроенные” иммунные клетки вводят в кровь пациента, там они размножаются и атакуют опухоль.

Химиотерапия

Используется для уменьшения размеров опухоли перед оперативным лечением. Как правило, лекарства вводят в системный кровоток в течение 6-12 месяцев. Используют:

  • дактиномицин
  • доксорубицин
  • эрибулин (халавен)
  • иматиниба мезилат (гливек)
  • пазопаниб (вотриент)
  • трабектедин (йонделис).

Лучевая терапия

Применяют внешнюю лучевую терапию, т.е. поток частиц направляют на опухоль извне, без введения радиоактивного агента в организм. Этот способ предпочтителен, когда саркому нельзя удалить хирургически или для уменьшения размера образования перед операцией. Также этим методом возможно удаление метастазов.

Хирургия

Следующий этап после того, как опухоль уменьшилась под действием лучевой или химиотерапии. На принятие решения об операции влияют:

  • размер опухоли
  • её расположение в организме
  • прорастание в окружающие ткани.

Обычно удаляют пораженный участок кости, эту операцию называют резекцией. В более тяжелых случаях кость убирают полностью. Потом недостающий сегмент замещают искусственным материалом либо участком из других собственных костей. После операции вновь проводят химиотерапию (адъювантную терапию), для предупреждения рецидива. В редких случаях необходима ампутация конечности для того, чтобы опухоль не вернулась.

Таргетная терапия

Подразумевает введение специальных веществ, действующих только на атипичные вредоносные клетки. В лечении рецидивирующей саркомы Юинга применяют моноклональные антитела. Это субстанции, синтезированные в лаборатории из иммунных клеток определённого типа. Например, оларатумаб (лартруво) - это белок-антитело, который связывает тромбоцитарный фактор роста PDGFR-?.

Высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками

До введения химиопрепаратов незрелые клетки крови, т.е. стволовые, забирают из красного костного мозга пациента и консервируют. Затем проводят агрессивную химиотерапию, она повреждает не только опухолевые клетки, но и кроветворные. После завершения инфузий сохраненные стволовые клетки размораживают и возвращают в кровоток. Это лечение показано при рецидивной саркоме Юинга.

Прогноз

Начиная с 1975 года, пациенты с саркомой Юинга живут всё дольше. Так, 5-летняя выживаемость для детей до 15 лет увеличилась с 59% до 78%, а для подростков постарше показатель вырос с 20% до 60%. Однако необходимо долгое наблюдение, так как побочные эффекты после лечения могут возникнуть спустя месяцы и годы.

Дети до 15 лет имеют лучший прогноз. Кроме того, более позитивные результаты получают у девочек.

Выяснено, что патологические переломы не считают прогностическим фактором. Также не важна степень нейрогенной дифференцировки саркомы.

Неблагоприятными факторами считают:

  • сверхэкспрессию (избыточный синтез) белка р53
  • экспрессию Ki67
  • потерю 16q
  • высокую экспрессию микросомальной глутатион-s-трансферазы. Это фермент, который связывают с устойчивостью к доксорубицину.

Как жить, если выявлена саркома Юинга?

Когда пациенту и родственникам сообщают об опухоли, это вызывает чувство страха и беспомощности. Тем не менее, нужно как можно больше узнать о типе саркомы и путях лечения. Большинство методов - органосохраняющие. В редких случаях, когда необходима ампутация, важно обратиться за моральной поддержкой к семье или друзьям, говорить о своих чувствах. Это может помочь примириться с ситуацией и наметить план реабилитации. Есть также ряд практических вопросов - от планирования финансов до повседневной жизни в школе или институте, о которых стоит подумать заранее.

Медмаркет
Медмаркет нашел для вас 2 клиники в Москве
Лечение онкологических заболеваний по международным протоколам
2-й Тверской-Ямской пер., 10
Запись к врачу
Сеть клиник для взрослых и детей. Мировые стандарты диагностики и лечения
б-р Цветной, д. 30, корпус 2;
ул. Б. Молчановка, д. 32, стр. 1;
Трехгорный Вал, д.12, стр.2;
ул.Воронцовская, д. 8, стр. 6;
ул.Воронцовская, д. 8, стр. 5;
Зубовский бульвар, д.35, стр.1
Запись к врачу
Диагностика, лечение, амбулаторная хирургия, реабилитация, фитнес-центр
ул. 2-я Кабельная, д. 2, стр. 25
Запись к врачу
Все клиники
Рак от «А» до «Я»
Медпортал нашел для вас 45 связанных статей
Рак от «А» до «Я»

Опухоли органов пищеварения

Для ранней диагностики очень важно регулярно проходить профилактические обследования. Одним из простых, но очень информативных методов диагностики является анализ кала на скрытую кровь. При атрофическом гастрите, язве или полипах желудка ежегодно проходить гастроскопию.

Рак от «А» до «Я»

Рак головы и шеи

К раку головы и шеи относят злокачественные новообразования носа, гортани, глотки, придаточных пазух и слюнных желез. Направление развития опухоли зависит от места её расположения.

Рак от «А» до «Я»

Доброкачественные опухоли мозга

Доброкачественные образования головного мозга растут очень медленно и не метастазируют. Средний возраст больных на момент возникновения таких опухолей — 59 лет.

Рак от «А» до «Я»

Рак предстательной железы

Встречается у каждого седьмого мужчины старше 50 лет. И, к сожалению, именно эта болезнь — одна из наиболее частых причин смерти пожилых мужчин.

Рак от «А» до «Я»

Рак тела матки

Злокачественная опухоль тела матки возникает в эндометрии, слизистой оболочке, выстилающей полость матки изнутри. Чаще всего диагностируется у женщин старше 45 лет.

Рак от «А» до «Я»

Рак in situ

Рак in situ, что в переводе с латыни означает "рак на месте", никак себя не проявляет, сосудов для своего снабжения не образует. Выявляется случайно. Но это не означает, что после обнаружения рака in situ ничего предпринимать не нужно.

Рак от «А» до «Я»

Рак прямой кишки

Считается, что для того, чтобы опухоль полностью «обхватила» прямую кишку требуется 1,5-2 года. В последующем опухоль прорастает стенку кишки, клетчатку и кости таза, соседние органы.

Рак от «А» до «Я»

Рак желудка

Развитию злокачественной опухоли желудка предшествуют предраковые состояния - хронические заболевания, которые можно обнаружить и вылечить. Обычно это гастриты, язвы и полипы.

Рак от «А» до «Я»

Меланома

Развивающаяся из безобидной на вид родинки меланома опасна не столько сама по себе, сколько способностью быстро давать отдаленные метастазы. А главная причина малигнизации — яркий солнечный свет.

Рак от «А» до «Я»

Миеломная болезнь

При миеломной болезни в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки и нарушается образование нормальных клеток крови и структура костной ткани.

Все статьи
Мы рекомендуем

Проверьте себя: есть ли у вас риск рака предстательной железы

Риск рака предстательной железы растет с возрастом. Уже начиная с сорока лет стоит регулярно делать анализы на онкомаркер PSA. После 55 у уролога нужно наблюдаться регулярно.

5 факторов риска рака предстательной железы и анализ на ПСА

Рак предстательной железы - один из самых распространенных у мужчин. Риск растет с возрастом, но есть и другие важные факторы.

Как оформить больничный и не потерять работу

Онкологическому больному полагается лист нетрудоспособности — как и любому другому пациенту

Как и зачем оформлять инвалидность

Пациент с инвалидностью получает ежемесячное пособие и соцпакет, то есть льготные лекарства. Это может быть очень важно при длительном лечении.

Онкология: разделы
Все о диагностике и лечении рака
Медмаркет
Медмаркет нашел для вас 2 клиники в Москве
Лечение онкологических заболеваний по международным протоколам
2-й Тверской-Ямской пер., 10
Запись к врачу
Диагностика, лечение, амбулаторная хирургия, реабилитация, фитнес-центр
ул. 2-я Кабельная, д. 2, стр. 25
Запись к врачу
Сеть клиник для взрослых и детей. Мировые стандарты диагностики и лечения
б-р Цветной, д. 30, корпус 2;
ул. Б. Молчановка, д. 32, стр. 1;
Трехгорный Вал, д.12, стр.2;
ул.Воронцовская, д. 8, стр. 6;
ул.Воронцовская, д. 8, стр. 5;
Зубовский бульвар, д.35, стр.1
Запись к врачу
Все клиники
Рак от «А» до «Я»
Медпортал нашел для вас 44 связанные статьи
Рак от «А» до «Я»

Злокачественные новообразования

Существуют разные классификации раковых заболеваний: анатомическая, гистологическая, клиническая и TNM (по размеру опухоли, поражению лимфоузлов, метастазированию, степени злокачественности).

Рак от «А» до «Я»

Опухоли органов мочевыделительной системы

Мужчины предрасположены к злокачественным новообразованиям органов мочевыделительной системы больше, чем женщины. Возможно, это связано с тем, что у них гораздо чаще встречаются прямые факторы риска этих опухолей — курение и мочекаменная болезнь.

Рак от «А» до «Я»

Рак желудка

Развитию злокачественной опухоли желудка предшествуют предраковые состояния - хронические заболевания, которые можно обнаружить и вылечить. Обычно это гастриты, язвы и полипы.

Рак от «А» до «Я»

Рак кожи

Злокачественные новообразования кожи делятся на две большие группы: меланома и все остальные. Эта статья посвящена немеланомному раку кожи – в первую очередь, плоскоклеточному раку и базалиоме.

Рак от «А» до «Я»

Лейкозы

В зависимости от того, какие именно клетки крови превратились в раковые, выделяют несколько видов лейкозов. Например, лимфолейкоз — это дефект лимфоцитов, миелолейкоз — нарушение нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов.

Рак от «А» до «Я»

Рак толстой кишки

Рак толстого кишечника — злокачественная опухоль, которая растет из слизистой оболочки, выстилающей стенки толстого кишечника. В большинстве случаев опухоль располагается в сигмовидной, слепой или прямой кишке.

Рак от «А» до «Я»

Меланома

Развивающаяся из безобидной на вид родинки меланома опасна не столько сама по себе, сколько способностью быстро давать отдаленные метастазы. А главная причина малигнизации — яркий солнечный свет.

Рак от «А» до «Я»

Рак печени

Один из видов первичного рака печени – гепатоцеллюлярная карцинома – исход вирусных гепатитов. С таким диагнозом нужно отслеживать уровень альфа-фетопротеина в крови, чтобы не упустить раннюю стадию.

Рак от «А» до «Я»

Метастазирование рака

Метастазирование рака (метастазы, метастатический рак) – это опухоли, которые образуются в результате распространения злокачественных клеток новообразования в отдаленные органы и ткани.

Рак от «А» до «Я»

Миеломная болезнь

При миеломной болезни в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки и нарушается образование нормальных клеток крови и структура костной ткани.

Все статьи