Онкологическая клиника «София» — лечение в России по европейским стандартам
Онкология: разделы
Все о диагностике и лечении рака

Саркома Юинга

  • Врачи

Редкая злокачественная опухоль трубчатых костей неясного происхождения, поражающая в основном подростков. Девочки болеют реже, прогноз у них лучше. Саркома может возникнуть не только в кости, но и в мягких тканях.

Поделиться
Отправить

Саркома - это разновидность злокачественных опухолей, которая развивается в опорных тканях организма. Выделяют саркомы мягких тканей и костные.

Что такое саркома Юинга?

Это один из редких подвидов первичного неопластического поражения костей. Кроме нее, к злокачественным опухолям костной ткани относят хондросаркому и остеосаркому.

В основном болезнь возникает у молодых людей в возрасте 10-20 лет. Девочки страдают реже. Саркома Юинга чаще всего начинает развиваться в трубчатых костях, но может дебютировать с поражения грудной клетки, таза, позвоночника или черепа.

Причины

Точные причины возникновения саркомы Юинга, как и других опухолей костей, неизвестны. Согласно одной из теорий, заболевание может быть связано с быстрым ростом у детей старшего возраста и подростков. Во время полового созревания кости становятся более уязвимыми из-за интенсивного деления клеток.

Установлено также, что дети с врожденной пупочной грыжей в три раза более склонны к появлению саркомы Юинга. Тем не менее, в целом риск невысок: только у одного из 110 тысяч детей с пупочной грыжей возникает опухоль.

Классификация

Саркому Юинга в МКБ-10 относят к разделам С40 - С41: “Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей”, “Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций”.

Если заболевание обнаруживают в мягких тканях туловища, рук, ног, головы и шеи, брюшной полости, то говорят о внекостной саркоме.

Ранее саркому Юинга называли периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью. Современные исследования с использованием иммуногистохимических маркёров, цитогенетических методов, молекулярной генетики культур тканей установили, что это производное от мезенхимальных стволовых клеток первичного костного мозга.

Кроме саркомы Юинга, сюда относят опухоль Аскина - атипичную саркому Юинга в области грудной клетки.

Отдельно выделяют семейную саркому Юинга.

Стадии заболевания

Выделяют две основные фазы. Они зависят от распространения опухоли в другие органы из первичного очага:

  • локализованная саркома Юинга
  • метастатическая саркома Юинга.

Симптомы и признаки

Проявления саркомы Юинга будут зависеть от размера опухоли и её расположения. Самыми частыми признаками считают боль, которая со временем усиливается, отек. Эти симптомы наиболее часто обнаруживают в костях:

  • ног (бедра и голени) - 41%
  • таза - 26%
  • грудной клетки - 16%
  • рук - 9%
  • позвоночника - 6%
  • черепа - 2%.

Реже отмечаются неспецифические симптомы: усталость, потеря веса, лихорадка.

В некоторых случаях саркома Юинга никак себя не проявляет. Однако опухоль может нарушить структуру кости, увеличить риск повреждения и впервые дать о себе знать переломом.

На момент постановки диагноза примерно четверть пациентов имеют отдалённые метастазы.

Диагностика

Выполняют следующие исследования:

  • магнитно-резонансную томографию (МРТ)
  • компьютерную томографию (КТ) места основной опухоли и грудной клетки для выявления метастазов
  • позитронно-эмиссионную томографию с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ-ПЭТ) или ФДГ-ПЭТ/КТ
  • сканирование костей
  • аспирацию костного мозга
  • определение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

МРТ и КТ считают эквивалентными с точки зрения постановки диагноза, но для планирования лучевой терапии МРТ может дать дополнительную полезную информацию.

Лечение

Как и при других видах злокачественных опухолей, чем раньше диагностирована саркома, тем эффективней лечение.

Существует пять стандартных видов терапии:

  1. химиотерапия
  2. лучевая терапия
  3. хирургия
  4. таргетная терапия
  5. высокодозная химиотерапия с пересадкой клеток костного мозга.

Как правило, лечение сочетает химиотерапию, хирургию и облучение.

Отрабатывают новые методы, например, биологическую терапию по технологии CAR. Её суть в том, что искусственно созданные химерные антигенные рецепторы добавляют на собственные Т-лимфоциты пациента. “Перенастроенные” иммунные клетки вводят в кровь пациента, там они размножаются и атакуют опухоль.

Химиотерапия

Используется для уменьшения размеров опухоли перед оперативным лечением. Как правило, лекарства вводят в системный кровоток в течение 6-12 месяцев. Используют:

  • дактиномицин
  • доксорубицин
  • эрибулин (халавен)
  • иматиниба мезилат (гливек)
  • пазопаниб (вотриент)
  • трабектедин (йонделис).

Лучевая терапия

Применяют внешнюю лучевую терапию, т.е. поток частиц направляют на опухоль извне, без введения радиоактивного агента в организм. Этот способ предпочтителен, когда саркому нельзя удалить хирургически или для уменьшения размера образования перед операцией. Также этим методом возможно удаление метастазов.

Хирургия

Следующий этап после того, как опухоль уменьшилась под действием лучевой или химиотерапии. На принятие решения об операции влияют:

  • размер опухоли
  • её расположение в организме
  • прорастание в окружающие ткани.

Обычно удаляют пораженный участок кости, эту операцию называют резекцией. В более тяжелых случаях кость убирают полностью. Потом недостающий сегмент замещают искусственным материалом либо участком из других собственных костей. После операции вновь проводят химиотерапию (адъювантную терапию), для предупреждения рецидива. В редких случаях необходима ампутация конечности для того, чтобы опухоль не вернулась.

Таргетная терапия

Подразумевает введение специальных веществ, действующих только на атипичные вредоносные клетки. В лечении рецидивирующей саркомы Юинга применяют моноклональные антитела. Это субстанции, синтезированные в лаборатории из иммунных клеток определённого типа. Например, оларатумаб (лартруво) - это белок-антитело, который связывает тромбоцитарный фактор роста PDGFR-?.

Высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками

До введения химиопрепаратов незрелые клетки крови, т.е. стволовые, забирают из красного костного мозга пациента и консервируют. Затем проводят агрессивную химиотерапию, она повреждает не только опухолевые клетки, но и кроветворные. После завершения инфузий сохраненные стволовые клетки размораживают и возвращают в кровоток. Это лечение показано при рецидивной саркоме Юинга.

Прогноз

Начиная с 1975 года, пациенты с саркомой Юинга живут всё дольше. Так, 5-летняя выживаемость для детей до 15 лет увеличилась с 59% до 78%, а для подростков постарше показатель вырос с 20% до 60%. Однако необходимо долгое наблюдение, так как побочные эффекты после лечения могут возникнуть спустя месяцы и годы.

Дети до 15 лет имеют лучший прогноз. Кроме того, более позитивные результаты получают у девочек.

Выяснено, что патологические переломы не считают прогностическим фактором. Также не важна степень нейрогенной дифференцировки саркомы.

Неблагоприятными факторами считают:

  • сверхэкспрессию (избыточный синтез) белка р53
  • экспрессию Ki67
  • потерю 16q
  • высокую экспрессию микросомальной глутатион-s-трансферазы. Это фермент, который связывают с устойчивостью к доксорубицину.

Как жить, если выявлена саркома Юинга?

Когда пациенту и родственникам сообщают об опухоли, это вызывает чувство страха и беспомощности. Тем не менее, нужно как можно больше узнать о типе саркомы и путях лечения. Большинство методов - органосохраняющие. В редких случаях, когда необходима ампутация, важно обратиться за моральной поддержкой к семье или друзьям, говорить о своих чувствах. Это может помочь примириться с ситуацией и наметить план реабилитации. Есть также ряд практических вопросов - от планирования финансов до повседневной жизни в школе или институте, о которых стоит подумать заранее.

Онкология: разделы
Все о диагностике и лечении рака
Лечение онкологических заболеваний по международным протоколам
Многопрофильный медицинский центр. Европейский уровень обслуживания. Доступные цены.
Диагностика, лечение, амбулаторная хирургия, реабилитация, фитнес-центр
Медцентр, клиника, Больница для взрослых, Хоспис
Современное оснащение. Врачи с научным авторитетом. Работаем 24/7
Независимая и объективная диагностика – традиционный формат для компании ИНВИТРО.
Госпитализация на лечение в стационар 24 часа
Сеть клиник для взрослых и детей. Мировые стандарты диагностики и лечения