Онкологическая клиника «София» — лечение в России по европейским стандартам
Энциклопедия
Онкология: разделы
Все о диагностике и лечении рака

Миеломная болезнь

При миеломной болезни в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки и нарушается образование нормальных клеток крови и структура костной ткани.

Что такое миеломная болезнь?

Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела. Миеломную болезнь еще называют миеломой. Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника,  почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей.

Классификация миеломной болезни

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

  • моноклональная гаммапатия неясного генеза -  это группа заболеваний, при которых избыточное количество  В-лимфоцитов (это клетки крови, которые  участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона)  вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются  в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).

  • лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.

  • плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в  мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.

  • Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

Также выделяют:

  • асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)

  • миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Код миеломы по МКБ-10: С90.

Стадии миеломной болезни

Стадии определяют в зависимости от количества в сыворотке крови бета-2 микроглобулина и альбумина.

1 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина менее 3,5 мг/л, а уровень альбумина равен 3,5 г/дл или более.

2 стадия миеломы: бета-2 микроглобулин колеблется между 3,5 мг/л и 5, 5 мг/л или же уровень альбумина ниже 3,5, тогда как бета-2 микроглобулин ниже 3,5.

3 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина в сыворотке составляет более 5,5 мг/л.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломы неизвестны. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть:

  • Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен

  • Мужчины болеют чаще женщин

  • У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов

  • Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому

  • Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией

  • Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет)

  • Воздействие радиации, пестицидов, удобрений

Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток. При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля,  костный мозг заполняется  аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается. При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки.

Симптомы и признаки миеломной болезни

Признаки, которые помогут заподозрить миелому:

  • Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике

  • Патологические переломы костей

  • Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний

  • Выраженная общая слабость, постоянная усталость

  • Потеря веса

  • Постоянная жажда

  • Кровотечения из десен или носовые, у женщин - обильные менструации

  • Головная боль, головокружение

  • Тошнота и рвота

  • Зуд кожи

Диагностика миеломной болезни

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломной болезни нет какой-то явной опухоли, которую можно заметить, а иногда заболевание вообще протекает без каких-либо симптомов.

Диагностикой миеломной болезни обычно занимается врач-гематолог. Во время расспроса врач выявляет основные симптомы заболевания у данного пациента, выясняет, нет ли кровотечений, боли в костях, частых простуд. Затем проводят дополнительные исследования, необходимые для точной постановки диагноза и определения стадии болезни.

  • Клинический анализ крови при миеломе часто указывает на увеличение вязкости крови и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко снижено количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобина.

  • В результатах  анализа крови на электролиты часто повышен уровень кальция;  по данным биохимического анализа  увеличено количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек - высокие цифры мочевины, креатинина.

  • Анализ крови на парапротеин проводят для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).

  • В моче часто определяют патологический белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов.

  • На рентгенограмме костей (черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей) видны характерные для миеломы повреждения.

  • Пункция костного мозга -  самый точный способ диагностики. Тонкой иглой берут кусочек костного мозга, обычно прокол делают в области грудины или кости таза. Затем полученный материал изучают под микроскопом в лаборатории на предмет перерожденных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.

  • Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование позволяют выявить участки повреждения в костях.

Способы лечения миеломной болезни

В настоящее время используют разные методы лечения,  прежде всего лекарственную терапию, при которой препараты  применяют в разных комбинациях.

  • Таргетная терапия с использованием лекарств (бортезомиб, карфилзомиб (не зарегистрирован в России), которые за счет влияния на синтез белков вызывают гибель плазматических клеток.

  • Терапия биологическими препаратами, такими как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулирует собственную иммунную систему бороться с опухолевыми клетками.

  • Химиотерапия циклофосфаном и мелфаланом, которые тормозят рост и приводят к гибели быстрорастущих клеток опухоли.

  • Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, которое  усиливает эффект основных препаратов).

  • Бисфосфонаты (памидронат, золендроновая кислота) назначают для повышения плотности костной ткани.

  • Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, применяют при сильных болях (очень частая жалоба при миеломной болезни), для облегчения состояния пациента применяют хирургические методы и лучевую терапию.

Хирургическое лечение требуется, например, для фиксации позвонков с помощью пластин или других приспособлений, так как происходит разрушение костной ткани, в том числе позвоночника.

После проведения химиотерапии часто проводят пересадку костного мозга, при этом наиболее эффективной и безопасной является аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга.  Для осуществления этой процедуры  проводят забор стволовых клеток красного костного мозга. Затем назначают химиотерапию (как правило, высокими дозами противоопухолевых препаратов), которая уничтожает  раковые клетки. После окончания полного курса лечения делают  операцию по пересадке забранных ранее образцов, и в результате начинают расти нормальные клетки красного костного мозга.

Некоторые формы заболевания  (прежде всего “тлеющая” миелома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает тяжелые побочные эффекты и в некоторых случаях - осложнения, а эффекты на течение болезни и прогноз  при бессимптомной “тлеющей” миеломной болезни сомнителен. В таких случаях проводят регулярное обследование и при первых признаках обострения процесса начинают лечение. План контрольных исследований и регулярность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача.

Осложнения миеломной болезни

  • Сильные боли в костях, требующие назначения эффективных обезболивающих средств

  • Почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа

  • Частые инфекционные заболевания,  в т.ч. воспаление легких (пневмонии)

  • Истончение костей с переломами (патологические переломы)

  • Анемия, требующая переливания крови

Прогноз при миеломной болезни

При “тлеющей” миеломе заболевание может не прогрессировать десятки лет, но необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя заметить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение в костном мозге количества плазматических клеток выше  60% говорит об обострении заболевания (и ухудшении прогноза).

Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время в целом прогноз стал оптимистичнее, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 больных миеломой человек будут жить как минимум год, 47 из 100 - как минимум 5 лет, 33 из 100 - как минимум 10 лет.

Причины смерти при миеломной болезни

Чаще всего к смерти приводят инфекционные осложнения (например, пневмония), а также  фатальные кровотечения (связанные с низким количеством тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости), переломы костей,  тяжелая почечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии.

Питание при миеломной болезни

Рацион при миеломе должен быть разнообразным, содержать достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуют уменьшить потребление сладостей, консервов  и готовых полуфабрикатов. Специальной диеты можно не придерживаться, но так как миеломе часто сопутствует анемия, то желательно регулярно есть продукты, богатые железом (постное красное мясо, сладкий перец, изюм, брюссельская капуста, брокколи, манго, папайя, гуава).

В одном из исследований было продемонстрировано, что употребление куркумы предупреждает резистентность к химиотерапии. Исследования на мышах показали, что куркумин может замедлять рост раковых клеток. Также добавление в пищу куркумы во время химиотерапии может несколько облегчить тошноту и рвоту.

Все изменения в диете нужно согласовывать с лечащим врачом, особенно во время химиотерапии.

Клиники
16 филиалов. 900 специалистов. Запись - 24 часа. Нам доверяют с 2002 года
Диагностика, лечение, амбулаторная хирургия, реабилитация, фитнес-центр
14 отделений. Прием ведут врачи высшей категории.
Многопрофильный медицинский центр. Европейский уровень обслуживания. Доступные цены.
Клиника легендарных пластических хирургов Блохина и Вульфа
Независимая и объективная диагностика – традиционный формат для компании ИНВИТРО.
Диагностика. Лечение всех форм и видов бесплодия. Ведение беременности
Сеть клиник для взрослых и детей. Мировые стандарты диагностики и лечения
Рак от «А» до «Я»
Медпортал нашел для вас 45 связанных статей
Рак от «А» до «Я»

Опухоли органов мочевыделительной системы

Мужчины предрасположены к злокачественным новообразованиям органов мочевыделительной системы больше, чем женщины. Возможно, это связано с тем, что у них гораздо чаще встречаются прямые факторы риска этих опухолей — курение и мочекаменная болезнь.

Рак от «А» до «Я»

Рак щитовидной железы

Помимо наследственности, нарушения гормонального фона и аутоиммунных процессов, причиной развития рака щитовидной железы бывает облучение, причем с большим латентным периодом — до 30 лет.

Рак от «А» до «Я»

Доброкачественные опухоли

Доброкачественная опухоль – не самое грозное заболевание, но требует внимания к себе, так как возможны: 1) малигнизация, 2) сдавление окружающих органов, 3) синтез гормонов опухолью.

Рак от «А» до «Я»

Рак гортани

В запущенных случаях гортань удаляют полностью, вместе с голосовыми связками, и говорить обычным способом больной не может. Для облегчения дыхания формируется постоянная стома, т.е. отверстие в переднем отделе шеи.

Рак от «А» до «Я»

Рак головного мозга

Для мозга опасна любая опухоль – как злокачественная, так и доброкачественная. Раковые заболевания головного мозга чаще встречаются у пожилых пациентов и детей. Нередкое явление – метастатический рак.

Рак от «А» до «Я»

Рак легкого

Рак лёгкого чаще всего поражает курящих мужчин старше 60. Из-за быстроты развития этой опухоли очень важна ранняя диагностика, для которой используют низкодозную спиральную компьютерную томографию.

Рак от «А» до «Я»

Рак молочной железы

Рак молочной железы – основная причина смерти женщин от рака в Восточной Европе. Современные методы лечения позволяют успешно справиться с этим заболеванием при условии его своевременного обнаружения.

Рак от «А» до «Я»

Рак влагалища

Злокачественная опухоль влагалища встречается нечасто, особенно у молодых женщин. В начальной стадии хорошо излечивается, но даже при полном успехе может вызвать осложнения психологического плана.

Рак от «А» до «Я»

Злокачественные опухоли мочевыделительной системы

Наиболее распространенные симптомы рака органов мочевыведения — кровь в моче, боль в боку или нижней части живота, повышение артериального давления.

Рак от «А» до «Я»

Злокачественные новообразования

Существуют разные классификации раковых заболеваний: анатомическая, гистологическая, клиническая и TNM (по размеру опухоли, поражению лимфоузлов, метастазированию, степени злокачественности).

Все статьи
Мы рекомендуем

Проверьте себя: есть ли у вас риск рака предстательной железы

Риск рака предстательной железы растет с возрастом.

5 факторов риска рака предстательной железы и анализ на ПСА

Рак предстательной железы - один из самых распространенных у мужчин. Риск растет с возрастом, но есть и другие важные факторы.

Как оформить больничный и не потерять работу

Онкологическому больному полагается лист нетрудоспособности — как и любому другому пациенту.

Как и зачем оформлять инвалидность

Пациент с инвалидностью получает ежемесячное пособие и соцпакет, то есть льготные лекарства. Это может быть очень важно при длительном лечении.

Онкология: разделы
Все о диагностике и лечении рака
Лечение онкологических заболеваний по международным протоколам
Клиники
14 отделений. Прием ведут врачи высшей категории.
Многопрофильный медицинский центр. Европейский уровень обслуживания. Доступные цены.
Сеть клиник для взрослых и детей. Мировые стандарты диагностики и лечения
16 филиалов. 900 специалистов. Запись - 24 часа. Нам доверяют с 2002 года
Диагностика, лечение, амбулаторная хирургия, реабилитация, фитнес-центр
Диагностика. Лечение всех форм и видов бесплодия. Ведение беременности
Клиника легендарных пластических хирургов Блохина и Вульфа
Независимая и объективная диагностика – традиционный формат для компании ИНВИТРО.
Рак от «А» до «Я»
Медпортал нашел для вас 44 связанные статьи
Рак от «А» до «Я»

Опухоли органов мочевыделительной системы

Мужчины предрасположены к злокачественным новообразованиям органов мочевыделительной системы больше, чем женщины. Возможно, это связано с тем, что у них гораздо чаще встречаются прямые факторы риска этих опухолей — курение и мочекаменная болезнь.

Рак от «А» до «Я»

Рак желудка

Развитию злокачественной опухоли желудка предшествуют предраковые состояния - хронические заболевания, которые можно обнаружить и вылечить. Обычно это гастриты, язвы и полипы.

Рак от «А» до «Я»

Рак кожи

Злокачественные новообразования кожи делятся на две большие группы: меланома и все остальные. Эта статья посвящена немеланомному раку кожи – в первую очередь, плоскоклеточному раку и базалиоме.

Рак от «А» до «Я»

Рак in situ

Рак in situ, что в переводе с латыни означает "рак на месте", никак себя не проявляет, сосудов для своего снабжения не образует. Выявляется случайно. Но это не означает, что после обнаружения рака in situ ничего предпринимать не нужно.

Рак от «А» до «Я»

Рак горла

Возникает, если опухолевые клетки поражают ротоглотку. Слово “горло” медики не считают анатомическим термином, поэтому если рак обнаружен в районе, ограниченном задней третью языка, мягким небом, боковой и задней стенками глотки и гландами, то вернее говорить о раке ротоглотки или орофарингеальном раке.

Рак от «А» до «Я»

Злокачественные новообразования

Существуют разные классификации раковых заболеваний: анатомическая, гистологическая, клиническая и TNM (по размеру опухоли, поражению лимфоузлов, метастазированию, степени злокачественности).

Рак от «А» до «Я»

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание крови, для которого характерно снижение уровня лейкоцитов и появление большого количества незрелых клеток – гранулоцитов. Чаще всего встречается в возрасте 30-40 лет.

Рак от «А» до «Я»

Рак яичников

Рак яичников опасен тем, что поражает молодых женщин и быстро прогрессирует. Первые стадии протекают бессимптомно, а при позднем обнаружении прогноз неблагоприятный.

Рак от «А» до «Я»

Рак гортани

В запущенных случаях гортань удаляют полностью, вместе с голосовыми связками, и говорить обычным способом больной не может. Для облегчения дыхания формируется постоянная стома, т.е. отверстие в переднем отделе шеи.

Рак от «А» до «Я»

Рак головного мозга

Для мозга опасна любая опухоль – как злокачественная, так и доброкачественная. Раковые заболевания головного мозга чаще встречаются у пожилых пациентов и детей. Нередкое явление – метастатический рак.

Все статьи