Системная склеродермия

Системная склеродермия — тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором эта ткань уплотняется и твердеет. Возникает, так называемый, склероз (от греческого sklerosis — затвердение). При системной склеродермии поражается кожа, мелкие сосуды и внутренние органы: желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Женщины болеют системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Средний возраст пациенток — 30-40 лет.

Причина

Причина этого заболевания до сих пор неизвестна. Ученые предполагают, что не последнюю роль в развитии системной склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Иммунная система человека вдруг начинает воспринимать свои собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. В данном случае ее «врагами» становятся клетки соединительной ткани. К факторам риска склеродермии относятся переохлаждение, травмы, инфекции.

Что происходит?

Поскольку при системной склеродермии поражаются различные системы и органы, то проявления заболевания чрезвычайно разнообразны. Чаще всего заболевание начинается с так называемого синдрома Рейно (спазм мелких кровеносных сосудов). При этом нарушается кровоток в пальцах рук: они бледнеют, становятся холодными, начинают болеть.

Также появляются кожные изменения. На ранних стадиях заболевания на лице и кистях рук возникают отеки (припухлости), которые со временем уплотняются. По цвету кожа начинает напоминать воск. Болезнь изменяет черты лица пациента: оно становится похожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-за уплотнения кожи напоминают муляж. Со временем в процесс вовлекается кожа предплечий, груди, шеи, голеней и стоп.

Кроме того, возникают симптомы поражения суставов, проявляющиеся болями и скованностью движений. Нередко поражаются желудочно-кишечный тракт и сердце. Пациенты жалуются на боли при проглатывании пищи, запоры или поносы. У них появляется одышка, аритмии, боли в области сердца, отеки ног.  Приблизительно у 20% присоединяется поражение почек. 

При отсутствии лечения симптомы болезни нарастают. При острой форме заболевания двухлетняя выживаемость не превышает 20%, при хронической форме около половины больных живут более 5 лет.

Диагностика и лечение

При появлении вышеописанных симптомов необходимо срочно обращаться к ревматологу. Скорее всего врач поставит диагноз сразу же после осмотра, однако в сложных случаях может потребоваться биопсия суставов и кожи. Иногда больным назначают исследование иммунитета и клинический анализ крови, по которому выявляются общие признаки воспаления. Изменения сердца диагностируются с помощью ЭКГ и ЭхоКГ (ультразвуковое исследование сердца). С помощью рентгена выявляются изменения в легких и суставах.

Для лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные (кортикостероиды), антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы) и общеукрепляющие средства. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации и т.д. Важное значение имеют физиотерапия, лечебная физкультура и массаж.