«Взрослый мужчина – это случайно выживший мальчик»

Фото: Deti.msk.ru
28 июня 2016 года, 14:30
Комментировать

Детская краниофациальная (черепно-челюстно-лицевая) хирургия – одна из самых молодых отраслей медицины. Возможности устранения врожденных и приобретенных дефектов головы и шеи известны немногим специалистам, а некоторые деформации встречаются столь редко, что могут считаться уникальными. О том, как на стыке опыта, новых технологий и творчества работают такие врачи, рассказал «МедНовостям» заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии РДКБ профессор кафедры детской хирургии Российского национального исследовательского медуниверситета им. Н.И. Пирогова Андрей Лопатин.

Андрей Вячеславович, какие проблемы решает краниофациальная хирургия?

Мы можем работать на всех отделах черепа: удалять опухоли, реконструировать и восстанавливать кости, изменять форму и убирать деформации черепа. Официально в мире черепно-челюстно-лицевая хирургия, начавшаяся во Франции с лечения послеожоговой деформации, развивается с 1967 года. За это время был достигнут большой прогресс. Сегодня хирургической коррекции поддается практически любой, даже очень сложный порок. А получаемые результаты не идут ни в какое сравнение с теми, что были еще двадцать лет назад.

Читайте еще:

Еще на 22 неделе беременности Сиерра Йолдер (Sierra Yoder) во время планового УЗИ узнала, что у ее ребенка редкое генетическое нарушение – энцефалоцеле. Часть головного мозга была расположена снаружи черепной коробки. В зависимости от тяжести заболевания последствия могут быть самыми разными – от проблем со зрением и эпилепсии, до смерти вскоре после рождения. Прогноз для ребенка Сиерры был самым неблагоприятным, врачи сказали, что скорее всего мальчик умрет через несколько дней после появления на свет. Если же ему удастся выжить, то он останется глубоким инвалидом.

В РДКБ наше тридцатикоечное отделение работает более 13 лет. И занимается проблемами, как говорится, на букву «Ф» – фсе. Это врожденные патологии головы и шеи: изолированные или синдромальные синостозы, патологии челюсти, орбитальный гипертеллоризм или фронтоназальная дисплазия, расщелины губы и неба, недоразвитие ушных раковин, краниосиностозы, черепно-мозговые грыжи и опухоли. А также самые разнообразные посттравматические и послеожоговые дефекты костей и мягких тканей лица и черепа.

Фото: Pf.rsmu.ru

Нам приходится сталкиваться с невероятным числом различных травм у детей всех возрастов. Дети разбиваются, катаясь на мотоциклах и велосипедах или даже просто неудачно падая с высоты собственного роста. Бывает, и ворота футбольные падают на мальчишек. А сейчас у нас лежит 16-летний подросток с переломом нижней стенки орбит – школьная драка. Не зря же говорят, что взрослый мужчина – это случайно выживший мальчик. К сожалению, не всегда дети поступают к нам в остром периоде, в запущенных случаях восстановление идет сложнее, но тоже возможно.

Как вы это делаете?

— Существуют основные и вспомогательные методики, в том числе, применяется микрохирургическая техника. Для замещений дефекта используются аутокостные трансплантаты, когда мы берем элементы лопаток, малой берцовой кости, тазовой кости, ребра, а также эндопротезы. Сейчас появились очень хорошие полимерные материалы, и бывает, что целесообразней использовать именно их. К тому же, нередко отказываются от аутокости родители ребенка, ведь взять трансплантант – это всегда еще одна операция, причинение дополнительной травмы.

Еще одна очень полезная новация – так называемые биодеградируемые фиксирующие материалы, которые не требуется потом удалять. В частности, мы используем такие при реконструкции свода черепа. Дело в том, что у детей все, что касается жесткой фиксации, связано со вторичной деформацией, когда пластины и шурупы не дают правильно развиваться черепу, либо обрастают костями и начинают мешать. И материалы, которые просто сами рассасываются, позволяют избежать этой ситуации. Для реабилитации детей с расщелинами лица важен также современный саморассасывающийся шовный материал.

Расщелины – это «заячья губа» и «волчья пасть»?

— Не надо обзывать детей, это называется расщелинами губы и неба. Таких пациентов у нас больше всего – эта патология встречается в одном случае на тысячу новорожденных. То есть, в России ежегодно около 3 тыс. детей появляются на свет с такими проблемами. Они имеют от природы искривления внешности, но в большинстве своем это абсолютно сохранные умственно дети. Им требуется только хирургическая помощь и реабилитация, которой занимаются уже ортодонты и логопеды.

Службу помощи таким детям создала еще в Советском Союзе Лариса Евгеньевна Фролова. И сегодня их лечение уже очень хорошо отработано. Используется традиционная методика в различных модификациях, применительно к каждому конкретному случаю. Обычно мы оперируем детей в возрасте нескольких месяцев, а их реабилитация идет до совершеннолетия.

Фото: Professornikolaev.ru

Врожденные пороки черепа встречаются гораздо реже?

— К счастью, да. Но в нашем отделении было проведено около 800 больших операций по реконструкции черепа у пациентов с пороками развития свода и основания черепа в возрасте от 30 дней до 17 лет. Это гораздо больше, чем в некоторых занимающихся краниосиностозами ведущих зарубежных клиниках. При этой патологии ребенок рождается с деформацией черепа, которая возникает из-за того, что один или несколько швов черепа зарастает слишком рано и не позволяют мозгу свободно расти. У детей повышается внутричерепное давление, у них бывают эпилептические припадки, остановки дыхания во сне, дефекты зрения. Иногда череп у ребенка от внутреннего давления становится таким тонким, что его можно резать ножницами, как бумагу.

Поэтому на первом этапе главное – освободить мозг, раздвинув кости черепа, чтобы дать ему возможность развиваться. Это целый раздел хирургии. Оперировать такие пороки следует не позднее полутора лет, но, к сожалению, большинство детей не попадают вовремя в специализированные клиники, и без лечения становятся инвалидами. У них снижается интеллект, а из-за неправильной формы черепа нарушаются пропорции лица, ребенок становится изгоем в детском коллективе и даже может совершить суицидальные попытки.

Участковые педиатры просто не знают о возможностях лечения таких детей или не могут правильно диагностировать заболевание? Что делать в таких случаях родителям?

— Врожденные деформации черепа заметны в первые месяцы жизни ребенка. И все, что отличается от нормальной формы головы, требует хотя бы диагностического осмысления. Очень многие деформации связаны просто с дефектом или дефицитом ухода за ребенком. И не требуют хирургического лечения. Но есть и другие ситуации. И если деформация не проходит, стоит показаться специалисту. Проблем с этим нет, к нам можно записаться и прийти на консультацию, можно обратиться через сайт.

К счастью, сейчас много информации в интернете. И это способствует просвещению докторов и родителей. Иногда родители сами обращают внимание на деформацию. Им говорят: «пройдет», но ничего не проходит. И когда они приезжают к нам, оказывается, что детям действительно требуется хирургические лечение. Это могут быть синостозы, опухоли, либо какие-то-то другие формы пороков развития.

А есть еще закон парных случаев, когда у ребенка не одна, а сразу несколько связанных между собой патологий. Чем обычно сопровождаются деформации черепа?

— Есть изолированные, несиндромальные формы краниостенозов, когда у ребенка только деформирован череп из-за преждевременного зарастания его швов. Но встречаются и деформации в рамках некоторых врожденных синдромов. Из наиболее часто встречающихся черепно-лицевых дизостозов: связанные с мутацией генов синдромы Аперта, Крузона, Пфайффера. В этих случаях поражается не только черепно-лицевая область, но и другие органы и системы. Эти болезни не часты в общей массе детей – 1 случай на 100 тыс. новорожденных. Но среди врожденных синдромов – самые распространенные.

А как часто встречаются опухоли?

— Детей и подростков с опухолями головы и шейных тканей много. У нас один из самых больших потоков таких пациентов. Попадаются, к сожалению, и злокачественные новообразования. Как правило, обнаруживаются они неожиданно – в результате диагностической биопсии. Но в основном это все-таки доброкачественные опухоли – свищи, кисты, нейрофибромы, остеомы. По своему объему, структуре, разрушительной силе, по тем деформациям, которые они вызывают – это самые разные опухли. Очень часто они требуют и реконструктивных операций лицевого скелета и нижней челюсти.

К разряду опухолеподобных заболеваний относится костно-фиброзная дисплазия, когда происходит замещение нормальной костной ткани рубцовой фиброзной. Чаще всего страдает нижняя челюсть. Почему это происходит – пока не известно. Но фиброзная ткань разрушает череп, приводя к глубокой инвалидности. Потому так важна своевременная диагностика, лечение и восстановление. Стопроцентного стандарта лечения при такой патологии нет. У кого-то достаточно удалить малые фрагменты ткани и очень быстро добиться восстановления. Кому-то приходится делать очень большие по объему, проблемные операции. При этом, существуют формы болезни, при которых поражаются несколько костей в любом месте скелета.

Фото: Владимир Вяткин/РИА Новости

Вы сказали, что нет стопроцентного стандарта лечения, а как обстоят дела с диагностикой?

— Выбор методики лечения зависят от правильной диагностики. Голова и шея – это скопление всех тканей – нервных, сосудистых, мышечных, жировых, костных. И существует множество самых разнообразных патологий этих тканей. Поэтому очень много зависит от морфологической диагностики. Только получив морфологический анализ новообразования, мы можем планировать лечение. Недавно прошла Школа по костным опухолям, и два дня нам было о чем говорить – и лаборантам, и врачам.

Плюс ко всему, есть очень редкие виды опухолей, с которыми мы вообще встречаемся один раз в жизни. Попадаются и совершенно уникальные состояния, существующие буквально в единственном экземпляре. И их лечение требует совершенно индивидуального подхода – на основе опыта и аналогии. Поэтому сейчас мы стараемся составить некий реестр этих опухолей. Чтобы у врачей была возможность пользоваться всеми наработанными материалами. В эту коллекцию будут входить рентгеновские снимки, клиническое описание, результаты гистологического исследования, иммуногистохимия. Благодаря такой коллекции мы сможем помогать с постановкой диагноза через интернет по месту жительства ребенка. И консультировать коллег, которые столкнулись с опухолью, но, не сумев ее понять, обратились сюда. Это не потому, что мы какие-то супердоктора, мы и сами с удовольствием воспользуемся материалами какой-нибудь европейской базы. Но дело в том, что к нам обращаются со всей страны, мы видим очень много таких больных, и нам есть чем поделиться.

Кроме интернет-консультаций, вы как-то еще используете цифровые технологии?

— Конечно, эта хирургия невозможна без предварительных расчетов. Каждую операцию надо тщательно продумывать, а не заниматься в операционной импровизацией. Должен быть четкий план – где берем трансплантат, как удаляем опухоль, как восстанавливаем, какими методами. Сократить время операции и абсолютно четко помнить ее запланированные и программируемые этапы помогает 3D-реконструкция. Работать с такой программой очень удобно: надо завести в нее КТ-снимки, а дальше она сама моделирует все, что надо.

А что это за программа?

— К сожалению, таких российских программ нет совсем. Но есть европейские и американские, позволяющие проводить 3D-реконструкцию для абсолютны разных операций. Эти программы очень дорого стоят, и приобретаются чаще всего за спонсорскую помощь. Кроме того, программа требует обновлений. Уже 7 лет прошло, как мы ездили в Бельгию учиться работать по этой программе. И с тех пор покупаем обновление за свои деньги. У больницы резервов для финансирования таких вещей, к сожалению, нет.

Поделиться

Комментарии (1)

Код подтверждения:

Уважаемые читатели!
Ссылки на сторонние ресурсы, нецензурные, бессодержательные, пропагандистские и антинаучные высказывания удаляются без предупреждения. Максимальная длина комментария — 1000 символов.

  • 02.07.2016 11:34

    Врач А.С.

    На фото-селфи 4 мужиков на фоне ребёнка. разрешение есть,а,прокуратора?

Меморандум о вреде гомеопатии никаких практических последствий иметь не будет
59 лет назад Тай Фэйфань доказал, что трахому вызывают хламидии, за что потом был жестоко наказан
Физический труд и сменный рабочий график плохо влияют на способность зачать и выносить ребенка
Невролог-остеопат, использующий в своей терапии гомеопатию, рассказывает об этой «особой философии»
Поздние диагнозы, долгое ожидание, необходимость оплачивать «бесплатные» лекарства и процедуры