Системная склеродермия

Системная склеродермия
  • Врачи
  • Лечение
  • Диагностика
  • Статья обновлена: 18 июня 2020

Системная склеродермия — тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором эта ткань уплотняется и твердеет.

Возникает, так называемый, склероз (от греческого sklerosis — затвердение). При системной склеродермии поражается кожа, мелкие сосуды и внутренние органы: желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Женщины болеют системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Средний возраст пациенток — 30-40 лет.

Причина

Причина этого заболевания до сих пор неизвестна. Ученые предполагают, что не последнюю роль в развитии системной склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Иммунная система человека вдруг начинает воспринимать свои собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. В данном случае ее «врагами» становятся клетки соединительной ткани. К факторам риска склеродермии относятся переохлаждение, травмы, инфекции.

Что происходит?

Поскольку при системной склеродермии поражаются различные системы и органы, то проявления заболевания чрезвычайно разнообразны. Чаще всего заболевание начинается с так называемого синдрома Рейно (спазм мелких кровеносных сосудов). При этом нарушается кровоток в пальцах рук: они бледнеют, становятся холодными, начинают болеть.

Также появляются кожные изменения. На ранних стадиях заболевания на лице и кистях рук возникают отеки (припухлости), которые со временем уплотняются. По цвету кожа начинает напоминать воск. Болезнь изменяет черты лица пациента: оно становится похожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-за уплотнения кожи напоминают муляж. Со временем в процесс вовлекается кожа предплечий, груди, шеи, голеней и стоп.

Кроме того, возникают симптомы поражения суставов, проявляющиеся болями и скованностью движений. Нередко поражаются желудочно-кишечный тракт и сердце. Пациенты жалуются на боли при проглатывании пищи, запоры или поносы. У них появляется одышка, аритмии, боли в области сердца, отеки ног. Приблизительно у 20% присоединяется поражение почек.

При отсутствии лечения симптомы болезни нарастают. При острой форме заболевания двухлетняя выживаемость не превышает 20%, при хронической форме около половины больных живут более 5 лет.

Диагностика

При появлении вышеописанных симптомов необходимо срочно обращаться к ревматологу. Скорее всего врач поставит диагноз сразу же после осмотра, однако в сложных случаях может потребоваться биопсия суставов и кожи. Иногда больным назначают исследование иммунитета и клинический анализ крови, по которому выявляются общие признаки воспаления. Изменения сердца диагностируются с помощью ЭКГ и ЭхоКГ (ультразвуковое исследование сердца). С помощью рентгена выявляются изменения в легких и суставах.

Лечение

Для лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные (кортикостероиды), антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы) и общеукрепляющие средства. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации и т.д. Важное значение имеют физиотерапия, лечебная физкультура и массаж.

Источники

  • Bergmann C., Hallenberger L., Chenguiti Fakhouri S., Merlevede B., Brandt A., Dees C., Zhu H., Zehender A., Zhou X., Schwab A., Chen CW., Györfi AH., Matei AE., Chakraborty D., Trinh-Minh T., Rauber S., Coras R., Bozec A., Kreuter A., Ziemer M., Schett G., Distler JHW. X-linked inhibitor of apoptosis protein (XIAP) inhibition in systemic sclerosis (SSc). // Ann Rheum Dis - 2021 - Vol - NNULL - p.; PMID:33903093
  • Thombs BD., Kwakkenbos L., Levis B., Bourgeault A., Henry RS., Levis AW., Harb S., Tao L., Carrier ME., Bustamante L., Duchek D., Dyas L., El-Baalbaki G., Ellis K., Rice DB., Wurz A., Nordlund J., Gagarine M., Turner KA., Østbø N., Culos-Reed N., Hebblethwaite S., Patten S., Bartlett SJ., Varga J., Mouthon L., Markham S., Martin MS., Benedetti A. Effects of a multi-faceted education and support programme on anxiety symptoms among people with systemic sclerosis and anxiety during COVID-19 (SPIN-CHAT): a two-arm parallel, partially nested, randomised, controlled trial. // Lancet Rheumatol - 2021 - Vol - NNULL - p.; PMID:33899008
  • Foeldvari I., Torok KS. Review for best practice in clinical rheumatology juvenile systemic sclerosis - Updates and practice points. // Best Pract Res Clin Rheumatol - 2021 - Vol - NNULL - p.101688; PMID:33896752
  • Poppenberg KE., Tutino VM., Tarbell E., Jarvis JN. Broadening our understanding of genetic risk for scleroderma/systemic sclerosis by querying the chromatin architecture surrounding the risk haplotypes. // BMC Med Genomics - 2021 - Vol14 - N1 - p.114; PMID:33894768
  • Zampatti N., Garaiman A., Jordan S., Dobrota R., Becker MO., Maurer B., Distler O., Mihai C. Performance of the UCLA Scleroderma Clinical Trials Consortium Gastrointestinal Tract 2.0 instrument as a clinical decision aid in the routine clinical care of patients with systemic sclerosis. // Arthritis Res Ther - 2021 - Vol23 - N1 - p.125; PMID:33888149
  • Chen ML., Huang JY., Hung YM., Cheng-Chung Wei J. Association of human papillomavirus and systemic sclerosis: A population based cohort study. // Int J Clin Pract - 2021 - Vol75 - N5 - p.e13887; PMID:33887872
  • Yamamoto A., Matsuda H., Hiramatsu K., Tsuji A., Midori Y., Murata Y., Tanaka T., Tohda G., Nosaka T., Takahashi K., Naito T., Ofuji K., Ohtani M., Imamura Y., Nakamoto Y. A case of idiopathic portal hypertension accompanying multiple hepatic nodular regenerative hyperplasia in a patient with systemic sclerosis. // Clin J Gastroenterol - 2021 - Vol - NNULL - p.; PMID:33886104
  • Maruyama A., Ohshita A., Katoh N. Severe skin ulcer in systemic scleroderma due to severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 infection. // J Dermatol - 2021 - Vol - NNULL - p.; PMID:33881190
  • Paes-Junior TJA., Nakano LJN., Rossi NR., Rodrigues MR., Watanabe H., Inagati CM. Modified impression technique for extreme mouth-opening limitation caused by systemic scleroderma. // Quintessence Int - 2021 - Vol0 - NNULL - p.0; PMID:33880910
  • Langan EA., Budner K., Zillikens D., Terheyden P. Generalized morphoea in the setting of combined immune checkpoint inhibitor therapy for metastatic melanoma: A case report. // Medicine (Baltimore) - 2021 - Vol100 - N16 - p.e25513; PMID:33879687
Дипломы и сертификаты

Подпишитесь на наши новости, чтобы получать их первыми