Карликовость (гипофизарный нанизм)

Гипофизарный нанизм (карликовость) — это задержка роста и физического развития, вызванная недостаточным количеством соматотропного гормона (СТГ, гормон роста) в организме. Это чрезвычайно редкое заболевание: по разным данным, оно встречается у 1-4 человек из 10000. Причем мальчики болеют в два раза чаще, чем девочки. Карликовым считается рост ниже 130 см у мужчин и ниже 120 см у женщин.

Причины

Виновниками данного заболевания считаются:

наследственная предрасположенность;
врожденные дефекты (нарушение формирования гипофиза во внутриутробном периоде);
травмы головы, в том числе во время родов;
опухоли гипофиза и окружающих его структур;
такие заболевания, как: туберкулез, сифилис, саркоидоз;
перенесенная лучевая или химиотерапия.

Однако в более чем 60% случаев причина карликовости остается невыясненной.

Что происходит?

При рождении вес и рост больных с недостаточностью гормона роста не отличаются от здоровых детей. Как правило, первые признаки заболевания появляются у детей в возрасте 2-3 лет, когда они начинают отставать в росте от своих сверстников. Скорость роста резко снижена и не превышает 3-4 см в год (в норме 7-8 см в год). Задержка роста сопровождается нормальными пропорциями тела ребенка. Также отмечаются:

замедление окостенения скелета, нарушение развития и смены зубов;
слабое развитие мышечной системы;
недоразвитие половых органов;
склонность к артериальной гипотонии;
при наличии опухоли гипофиза или окружающих участков мозга наряду с перечисленными симптомами отмечается нарушение зрения.

Умственное развитие, как правило, нормальное, у больных обычно хорошая память.

Диагностика и лечение

Для подтверждения диагноза необходимо:

1. Сдать анализы крови и мочи на гормон роста и др. Выбор необходимых анализов определит врач, он же назначит гормональные пробы. Проба проводится следующим образом: определяют исходный уровень гормонов в крови, затем пациент принимает лекарство и через некоторое время анализ повторяют.

2. Выполнить рентгенографию черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза. Дополнительно могут быть назначены следующие исследования:

магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) головного мозга — безболезненные процедуры, с помощью которых можно детально рассмотреть область гипофиза и окружающие участки мозга.
консультация окулиста.

Лечение назначает врач-эндокринолог. Основной способ восстановления нормального уровня гормона роста в организме — постоянный прием искусственного гормона роста. Для облегчения дозировки и введения гормона роста в последнее время разработаны специальные инъекционные шприц-ручки (подобные шприц-ручкам для введения инсулина).

На фоне лечения скорость роста у больных увеличивается до 8-12 см в год по сравнению с 3,5-4 см, которые, как правило, наблюдаются до начала лечения. В период полового созревания в схему лечения включают половые гормоны. В 10-20% случаев дефицит гормона роста сопровождается дефицитом гормонов гипофиза, влияющих на функцию щитовидной железы. В таких случаях в схему лечения включают гормоны щитовидной железы.

Эффективность лечения зависит от конкретной причины заболевания. В большинстве случаев больным удается достигнуть нормального роста и адаптироваться к условиям окружающей жизни.

Все клиники по этой проблеме

"Центр охраны здоровья семьи"

адрес: Москва, ул. Яблочкова, д.21, к.3

метро: Тимирязевская

тел.: (495) 925-00-40

Карликовость (гипофизарный нанизм)

Причины

Что происходит?

Диагностика и лечение

Популярные статьи МедПортала