Онкологическая клиника «София» — лечение в России по европейским стандартам
Энциклопедия
Онкология: разделы
Все о диагностике и лечении рака

Феохромоцитома

Консультация онколога
Врач-онколог занимается диагностикой и лечением доброкачественных и злокачественных новообразований. Опухоли способны поражать любые органы и симптомы будут зависеть в первую очередь от пораженного органа или ткани, вида, размера опухоли. Общие признаки, которые требуют внимания онколога это:
Консультация эндокринолога
Эндокринолог — это врач, занимающийся диагностикой и лечением заболеваний желез внутренней секреции, которые продуцируют гормоны. Эти вещества вместе с нервной системой осуществляют регуляцию работы всех органов и систем. Поэтому симптомы эндокринных заболеваний проявляются нарушением обмена веществ и работы различных структур организма. Как правило, к этому специалисту пациентов направляют врачи общей практики или другие медицинские сотрудники. Некоторые доктора проходят специальные курсы и получают дополнительную специализацию: гинеколог-эндокринолог, андролог-эндокринолог.
Анализ мочи на катехоламины и их метаболиты
Анализ мочи на катехоламины и их метаболиты — метод лабораторной диагностики онкологических заболеваний надпочечников и нервной ткани.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости
Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости применяется для диагностики заболеваний печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, кишечника, желудка, лимфатических узлов, селезенки и внутрибрюшных сосудов. Метод не несет лучевой нагрузки и абсолютно безопасен.

Симптомы этой редкой, чаще не злокачественной опухоли надпочечника, связаны с бесконтрольным синтезом избыточного количества биологически активных веществ.

Феохромоцитома происходит из клеток центральной части надпочечника. Может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще её обнаруживают в 20-50 лет.

Надпочечники вырабатывают ряд биологически активных веществ, жизненно важных для организма. Например, синтезируют гормоны адреналин и норадреналин; их еще называют катехоламинами или гормонами «дерись или беги». Дело в том, что при различных стрессовых ситуациях эти вещества выбрасываются в кровь, регулируя частоту сердечных сокращений, обмен веществ и артериальное давление и заставляя организм действовать при возникновении опасности. Большинство феохромоцитом диагностируют в центральной (мозговой) части одного или обоих надпочечников. 

Артериальное давление при феохромоцитоме

Опухоль вырабатывает в избыточном количестве адреналин и норадреналин, приводя к учащенному сердцебиению, резким подъемам или к постоянно высоким величинам давления. По статистике феохромоцитома – нечастая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев). Тем не менее, резкое повышение АД у людей молодого возраста требует исключения этого заболевания, так как значительный подъем давления опасен развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Причины феохромоцитомы

До сих пор неизвестно, что вызывает развитие заболевания. Выяснено, что опухоль начинает свое развитие из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников. Именно эти клетки вырабатывают эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин).

Риск заболеть увеличивается, если у пациента уже есть:

  • множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Болеют этим редким наследственным заболеванием мужчины, опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, в языке, в желудочно-кишечном тракте.
  • болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли возникают в нервной и эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • нейрофиброматоз 1 типа: возникают множественные опухоли в коже – нейрофибромы, на коже появляются пигментированные пятна, также возникает опухоль зрительного нерва.
  • наследственный синдром параганглиом/феохромоцитом, возникающий из-за мутаций в генах.
  • триада Карнея: параганглиомы, легочная хондрома, стромальная опухоль желудка.

Классификация

Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому. Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.

Классификация феохромоцитомы по МКБ-10 

Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез». 

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

  • повышенный уровень артериального давления
  • усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
  • обильное потоотделение без причины
  • сильную головную боль
  • бледность лица
  • одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

  • тревога, гнетущее ожидание беды
  • боль в животе, запоры
  • похудение.

Катехоламиновые кризы

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами.  Длительность их составляет от 15 до 20 минут.  Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает. В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

  • физические нагрузки
  • стрессы, нервное перенапряжение
  • изменение положения тела
  • кишечная перистальтика
  • схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

  • в зрелых сырах
  • в сушеном и копченом мясе
  • в авокадо, бананах, бобах
  • в маринованной рыбе
  • в квашеной капусте
  • в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

  • сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
  • ингибиторы моноаминооксидазы
  • блокаторы дофаминовых рецепторов
  • ингибиторы обратного захвата серотонина
  • миорелаксанты
  • глюкокортикостероиды.

Диагностика феохромоцитомы

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспроса, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю заболевания. Затем проводит измерение уровня АД, подсчет частоты сердцебиения.

Анализы

Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:

  • определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
  • определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерение уровня катехоламинов мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как часты ложноположительные результаты.

При повышенных уровнях биологически активных веществ в анализах используют визуализирующие методы, которые помогут выявить опухоль:

  • компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Метод позволяет выявить образования размером более 5 мм.
  • сцинтиграфию, которую используют, если есть подозрение на опухоль вне надпочечников. При проведении исследования нужно учитывать возможность ассиметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках.
  • позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.

Если заболевание есть у нескольких членов семьи или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.

Хирургическое лечение феохромоцитомы 

Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез. При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией.

Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:

  • хирургическое удаление опухоли
  • лучевая терапия
  • химиотерапия
  • абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
  • эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
  • таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Лекарственные средства, назначаемые до операции

Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:

  • альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
  • бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
  • блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД. 

Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.

Неотложная помощь при резком повышении АД

Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:

  • фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
  • тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
  • нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
  • лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.

Осложнения феохромоцитомы

Постоянная выработка гормонов повышает артериальное давление и может повреждать сердце, почки, головной мозг. Возможно возникновение жизнеугрожающих состояний, таких как:

  • аритмия
  • инфаркт миокарда
  • инсульт
  • почечная недостаточность
  • острый респираторный дистресс-синдром.

Катехоламиновый шок

Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на сосуды. В этом случае изменение давления приобретает непредсказуемый характер, эпизоды повышения давления в хаотичном порядке сменяет гипотония. Для лечения применяют альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях необходима госпитализация в реанимационное отделение.

Злокачественная феохромоцитома

Редко может возникнуть малигнизация, т.е. озлокачествление образования. Это состояние называют злокачественной феохромоцитомой. Подтверждают диагноз биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах. 

Прогноз жизни пациентов

Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:

  • доброкачественная или злокачественная опухоль
  • феохромоцитома расположена в одном месте или гормонально-активные клетки рассредоточены по нескольким областям
  • есть ли признаки, которые указывают на повреждение органов, возникшее из-за избытка катехоламинов
  • были ли осложнения на фоне высокого давления
  • есть ли рецидив (возврат) опухоли после хирургического лечения.
 
Медмаркет
Медмаркет нашел для вас 6 клиник в Москве
Лечение онкологических заболеваний по международным протоколам
2-й Тверской-Ямской пер., 10
Запись к врачу
Диагностика, лечение, амбулаторная хирургия, реабилитация, фитнес-центр
ул. 2-я Кабельная, д. 2, стр. 25
Запись к врачу
Сеть клиник для взрослых и детей. Мировые стандарты диагностики и лечения
б-р Цветной, д. 30, корпус 2;
ул. Б. Молчановка, д. 32, стр. 1;
Трехгорный Вал, д.12, стр.2;
ул.Воронцовская, д. 8, стр. 6;
ул.Воронцовская, д. 8, стр. 5;
Зубовский бульвар, д.35, стр.1
Запись к врачу
Все клиники
Рак от «А» до «Я»
Медпортал нашел для вас 41 связанную статью
Рак от «А» до «Я»

Рак желудка

Развитию злокачественной опухоли желудка предшествуют предраковые состояния - хронические заболевания, которые можно обнаружить и вылечить. Обычно это гастриты, язвы и полипы.

Рак от «А» до «Я»

Рак пищевода

Чаще всего встречается в азиатском "поясе рака пищевода" — от севера Ирана через Среднюю Азию до центральных районов Китая и Японии, захватывая Сибирь. Это во многом обусловлено особенностями питания в данных регионах.

Рак от «А» до «Я»

Хронический лимфолейкоз

Почти треть всех лейкозов приходится на хронический лимфолейкоз. Чаще встречается у мужчин 50-70 лет, в 50% случаев заболевание обнаруживают случайно при сдаче общего анализа крови.

Рак от «А» до «Я»

Рак поджелудочной железы

Рак поджелудочной железы вызывается неконтролируемым ростом атипичных клеток этого органа, который производит ферменты для  переваривания пищи, а также вещества, контролирующие уровень сахара в крови.

Рак от «А» до «Я»

Злокачественные опухоли мочевыделительной системы

Наиболее распространенные симптомы рака органов мочевыведения — кровь в моче, боль в боку или нижней части живота, повышение артериального давления.

Рак от «А» до «Я»

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание крови, для которого характерно снижение уровня лейкоцитов и появление большого количества незрелых клеток – гранулоцитов. Чаще всего встречается в возрасте 30-40 лет.

Рак от «А» до «Я»

Рак костей

Названием "рак кости" объединяют несколько разнородных заболеваний: остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга, хордома, остеокластома. Они поражают не только костную ткань, но и хрящи суставов.

Рак от «А» до «Я»

Рак головного мозга

Для мозга опасна любая опухоль – как злокачественная, так и доброкачественная. Раковые заболевания головного мозга чаще встречаются у пожилых пациентов и детей. Нередкое явление – метастатический рак.

Рак от «А» до «Я»

Липома

Доброкачественные новообразования, развивающиеся в жировой ткани, прежде всего, кожи, но бывают липомы молочной железы, головного и спинного мозга. Опухоли растут медленно и редко малигнизируются.

Рак от «А» до «Я»

Феохромоцитома

Симптомы этой редкой, чаще не злокачественной опухоли надпочечника, связаны с бесконтрольным синтезом избыточного количества биологически активных веществ.

Все статьи
Мы рекомендуем
Партнерский материал

Новое лекарственное лечение диабета

Мы рады объявить, что исследование по оценке сердечнососудистых исходов на терапии ситаглиптином (Trial Evaluating Cardiovascular Outcomes with Sitagliptin, TECOS) достигло своей первичной конечной точки.

Сахарный диабет: как предупредить и как бороться

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения, сахарный диабет является одним из наиболее распространенных и опасных болезней последнего времени. Количество заболевших постоянно растет. И на первый план выходит необходимость правильной профилактики и лечения этого состояния. Что лично вы знаете о диабете?

Партнерский материал

Сахарный диабет - «сладкая» эпидемия XXI века

В декабре 2006 года на 61-ой Генеральной ассамблее Организации объединенных наций принята резолюция о необходимости всем странам мира объединиться в борьбе со стремительно распространяющейся эпидемией сахарного диабета. Заболевание завоевывает весь мир, и победа пока не на стороне медицины.

Партнерский материал

Как улучшить лечение диабета и защитить сердце?

У больных сахарным диабетом сердечно-сосудистые заболевания развиваются и прогрессируют быстрее и чаще, чем у людей, им не страдающих.

Онкология: разделы
Все о диагностике и лечении рака
Медмаркет
Медмаркет нашел для вас 6 клиник в Москве
Лечение онкологических заболеваний по международным протоколам
2-й Тверской-Ямской пер., 10
Запись к врачу
Диагностика, лечение, амбулаторная хирургия, реабилитация, фитнес-центр
ул. 2-я Кабельная, д. 2, стр. 25
Запись к врачу
Сеть клиник для взрослых и детей. Мировые стандарты диагностики и лечения
б-р Цветной, д. 30, корпус 2;
ул. Б. Молчановка, д. 32, стр. 1;
Трехгорный Вал, д.12, стр.2;
ул.Воронцовская, д. 8, стр. 6;
ул.Воронцовская, д. 8, стр. 5;
Зубовский бульвар, д.35, стр.1
Запись к врачу
Все клиники
Рак от «А» до «Я»
Медпортал нашел для вас 40 связанных статей
Рак от «А» до «Я»

Рак легкого

Рак лёгкого чаще всего поражает курящих мужчин старше 60. Из-за быстроты развития этой опухоли очень важна ранняя диагностика, для которой используют низкодозную спиральную компьютерную томографию.

Рак от «А» до «Я»

Миеломная болезнь

При миеломной болезни в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки и нарушается образование нормальных клеток крови и структура костной ткани.

Рак от «А» до «Я»

Рак щитовидной железы

Помимо наследственности, нарушения гормонального фона и аутоиммунных процессов, причиной развития рака щитовидной железы бывает облучение, причем с большим латентным периодом — до 30 лет.

Рак от «А» до «Я»

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание крови, для которого характерно снижение уровня лейкоцитов и появление большого количества незрелых клеток – гранулоцитов. Чаще всего встречается в возрасте 30-40 лет.

Рак от «А» до «Я»

Рак головного мозга

Для мозга опасна любая опухоль – как злокачественная, так и доброкачественная. Раковые заболевания головного мозга чаще встречаются у пожилых пациентов и детей. Нередкое явление – метастатический рак.

Рак от «А» до «Я»

Хронический лимфолейкоз

Почти треть всех лейкозов приходится на хронический лимфолейкоз. Чаще встречается у мужчин 50-70 лет, в 50% случаев заболевание обнаруживают случайно при сдаче общего анализа крови.

Рак от «А» до «Я»

Рак in situ

Рак in situ, что в переводе с латыни означает "рак на месте", никак себя не проявляет, сосудов для своего снабжения не образует. Выявляется случайно. Но это не означает, что после обнаружения рака in situ ничего предпринимать не нужно.

Рак от «А» до «Я»

Рак поджелудочной железы

Рак поджелудочной железы вызывается неконтролируемым ростом атипичных клеток этого органа, который производит ферменты для  переваривания пищи, а также вещества, контролирующие уровень сахара в крови.

Рак от «А» до «Я»

Рак костей

Названием "рак кости" объединяют несколько разнородных заболеваний: остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга, хордома, остеокластома. Они поражают не только костную ткань, но и хрящи суставов.

Рак от «А» до «Я»

Злокачественные новообразования

Существуют разные классификации раковых заболеваний: анатомическая, гистологическая, клиническая и TNM (по размеру опухоли, поражению лимфоузлов, метастазированию, степени злокачественности).

Все статьи