Словарь терминов

Склеродермия системная

Склеродермия системная (системный склероз, прогрессирующий системный склероз) - системное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов кожи (склеродермия), а также различных внутренних органов - желудочно-кишечного тракта, легких, сердца, почек. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30 - 40 лет. Поражение кожи - распространенный отек (плотный, не оставляющий ямки после надавливания, постепенно уплотняющийся и теряющий чувствительность) обычно локализуется на лице и конечностях, реже - охватывает все туловище своеобразным панцирем. Поражения суставов (деформация, артралгия и т.п.), а также сердца (боль, одышка, аритмии и др.) и сосудов (чаще мелких) могут быть единственными проявлениями заболевания. Однако со временем в патологический процесс почти всегда вовлекаются почки, желудочно-кишеч-ный тракт, печень, легкие, нервная система, хотя на начальных стадиях заболевания их функции могут не нарушаться. Заболевание не всегда носит прогрессирующий характер и может ограничиваться только поражениями кожи, хотя, как правило, С.с. имеет хроническое течение с постепенным нарастанием угрожающих жизни симптомов.