Словарь терминов

Порфирии

Порфирии - обобщенное название болезней, обусловленных нарушением обмена и биосинтеза гема (комплекса железа с пигментом, входящего в состав гемоглобина) в организме. Основными клиническими проявлениями П. являются периодические нарушения функций нервной системы и/или чувствительности кожи к солнечному свету. Спектр неврологических расстройств при П. широк - от различной интенсивности болей в животе до значительных отклонений психики. Приступы неврологической патологии при П. могут провоцироваться лекарственными средствами (барбитуратами, гормонами, противосудорожными препаратами и др.), алкоголем. Степень выраженности кожных проявлений также сильно варьирует - от зуда и эритемы, проходящих через несколько часов или дней после пребывания на солнце, до обезображивающих поражений кожи.