Хроническая надпочечниковая недостаточность

Хроническая надпочечниковая недостаточность — заболевание, которое возникает при снижении выработки гормонов корой надпочечников.

Выделяют:

• первичную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона). Болезнь вызвана поражением коркового слоя надпочечников, которые не производят достаточного количества гормонов;
• вторичную недостаточность коры надпочечников, когда выработка гормонов снижается из-за уменьшения количества АКТГ — гормона, образующегося в гипофизе и регулирующего деятельность коры надпочечников.

Причины

Причина первичной недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона) часто остается неизвестной (в 50-60% случаев).

Болезнь может также возникать вследствие поражения надпочечников при:

1. туберкулезе;
2. аутоиммунных заболеваниях (иммунная система начинает повреждать здоровые клетки собственного организма);
3. гемохроматозе, склеродермии;
4. бластомикозе;
5. сифилисе, бруцеллезе;
6. метастазировании злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов);
7. адреналэктомии (удалении надпочечников) вследствие опухолей, болезни Иценко-Кушинга;
8. лечении цитостатиками;
9. длительной глюкокортикоидной терапии. При этом возникает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены;
10. СПИДе. Может возникнуть некроз надпочечников.

Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при заболеваниях гипофиза (чаще всего, при гипопитуитаризме).

Что происходит?

В результате уменьшения количества гормонов коры надпочечников нарушается обмен веществ и баланс воды и солей в организме.

Для заболевания характерны:

• прогрессирующая общая и мышечная слабость, нарастающая усталость;
• снижение массы тела;
• потемнение кожных покровов, напоминающее сильный загар. В первую очередь потемнение кожи появляется на открытых участках кожи (лицо, шея, руки), в местах трения кожи и кожных складок (локти, ладонные линии, живот и др.), местах естественной пигментации (сосках молочных желез, мошонки, заднепроходного отверстия), в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояса), в области послеоперационных рубцов. Иногда на фоне потемнения кожи имеются белые пятна — витилиго. Коричневые пятна могут также появляться на слизистой оболочке щек, губ, десен, языке.
• снижение или потеря аппетита;
• снижение артериального давления;
• головокружения, обмороки;
• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, чередование поносов и запоров;
• боли в животе;
• тяга к соленой пище;
• апатия, раздражительность, ухудшение концентрации, внимания, памяти.

При вторичной недостаточность коры надпочечников цвет кожи больных не меняется.

Диагностика и лечение

Для выявления хронической надпочечниковой недостаточности назначают:

• клинический анализ крови: выявляется анемия, повышение количества эозинофилов в крови;
• биохимический анализ крови: увеличение уровня калия и креатинина, снижение натрия, гипогликемия (снижение сахара в крови);
• исследование уровня гормонов надпочечников в крови и в моче: выявляется снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.);
• специальные пробы — проба с водной нагрузкой, проба Торна, гликемическая кривая и т.д.;
• компьютерная томография позволяет оценить размеры надпочечников; диагностировать тубкркулезный процесс, кальцинаты, опухоли надпочечников;
• УЗИ надпочечников и почек;
• различные методы определения надпочечниковых аутоантител — для диагностики аутоиммунной болезни Аддисона.

Лечение направлено, с одной стороны, на ликвидацию процесса, вызвавшего поражение надпочечников и, с другой — на замещение недостатка гормонов.

Рекомендации:

• Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли (3-10 г/сут).
• Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты.
• При подозрении на туберкулез назначаются курсы противотуберкулезных препаратов под наблюдением фтизиатра.
• Обязательно назначается заместительная терапия — постоянный пожизненный прием синтетических гормонов коры надпочечников (например, кортизола). При развитии острых инфекционных заболеваний, хирургической операции необходимо проконсультироваться с эндокринологом, чтобы скорректировать дозу принимаемых гормонов.
• Самостоятельное снижение дозы гормонов или их отмена недопустимы, поскольку приводят к развитию тяжелого осложнения болезни — острой недостаточности коры надпочечников.

Течение заболевания при ранней диагностике и правильном лечении благоприятное. У женщин, страдающих хронической недостаточностью коры надпочечников, возможны беременность и нормальные роды.