Острая печёночная недостаточность

Острая печёночная недостаточность
  • Врачи
  • Диагностика
  • Статья обновлена: 29 мая 2024

В развитых странах 40% случаев отказа функции печени приходится на применение парацетамола, 12% связано с другими лекарственными препаратами, а остальные случаи — с вирусными гепатитами и неизвестными токсическими либо инфекционными агентами.

Острая печёночная недостаточность — патологическое состояние, сопровождающееся некрозом клеток печени и выраженным нарушением печёночной функции. Протекает с грубыми отклонениями в постоянстве внутренней среды организма, ведущими к ряду серьёзных осложнений.

 

Причины 

Основные причины острой печёночной недостаточности:

  • Приём и/или передозировка лекарственных средств, обладающих гепатотоксичными свойствами
  • Острые гепатиты, вызываемые вирусами гепатита А, B, C, D, E;
  • Острые гепатиты, вызываемые цитомегаловирусом, вирусами герпеса и Эпштейна-Барр
  • Шоковое состояние
  • Отравление химикатами, ядовитыми растениями и грибами
  • Тромбоэмболия печёночных артерий или вен
  • Патологическая беременность (пре-эклампсия/эклампсия), провоцирующая острую жировую дистрофию печени.

Наиболее частая причина возникновения острой печёночной недостаточности в европейских странах – назначение парацетамола в качестве жаропонижающего и обезболивающего средства (около 40% случаев). В 12% случаев заболевание возникает вследствие идиосинкразии при приёме различных лекарственных препаратов. Другие распространённые причины острой формы печёночной недостаточности — вирусные гепатиты А, B, C, D и E (риск возникновения острой печёночной недостаточности увеличивается при заражении на фоне беременности). В 30% случаев диагностируется идиопатическая форма острой печёночной недостаточности, возникающая при поражении печени неизвестным агентом.

Механизм развития болезни

Гепатоциты составляют 85% всей массы печени. В них происходят тысячи химических реакций, позволяющих органу выполнять свою функцию. При уменьшении количества гепатоцитов происходит пропорциональное снижение функциональной активности печени. Острая форма печёночной недостаточности сопровождается моментальной гибелью более 80-90% клеток печени. При этом происходит резкое снижение функциональной активности органа. Заболевание сопровождается нарушением всех видов обмена веществ, увеличением в крови концентрации токсинов, сбоем в регуляции артериального давления, свёртывания крови. Организм идёт “вразнос”, возникают грубые нарушения в работе центральной нервной системы, вплоть до печёночной энцефалопатии, печёночной комы и летального исхода.

Классификация острой печёночной недостаточности

Заболевание классифицируют на фульминантную и субфульминантную формы. Фульминантная печёночная недостаточность сопровождается быстрым развитием симптомов печёночной энцефалопатии в течение 8 недель от начала заболевания. Субфульминантной называют такую форму заболевания, при которой начало энцефалопатии регистрируется в период от 8 до 26 недель. Другой вариант классификации острой печёночной недостаточности: острейшая форма (симптомы возникают в течение 7 дней от начала заболевания), острая (от 7 до 28 дней), подострая (от 28 дней до 24 недель). Код по МКБ-10: К72.0

Стадии болезни:

  1. Начальная стадия – компенсированная форма
  2. Стадия выраженных нарушений функции печени — декомпенсированная форма
  3. Терминальная стадия печёночной недостаточности — прекома
  4. Печёночная кома — летальный исход.

Печёночная недостаточность у детей

Печёночная недостаточность в детском возрасте имеет отличия в клинике заболевания. Это объясняется тем, что у детей сложнее определить начальные признаки печёночной энцефалопатии, особенно в раннем возрасте. По этой причине ведущим признаком нарушения функции печени у детей принято считать выраженное нарушение свёртывания крови или коагулопатию, вне зависимости от состояния высшей нервной деятельности или наличия желтухи. Каждый ребёнок с соответствующими симптомами должен обследоваться на предмет печёночной недостаточности.

Симптомы печёночной недостаточности

Клиническая картина печёночной недостаточности состоит из ряда симптомов, возникающих вследствие нарушения функции печени, и сопутствующих патологических изменений в организме.

Симптомы и признаки:

  • Сосудистые звёздочки на теле
  • Увеличение молочных желёз (в том числе у мужчин)
  • Неприятный запах при дыхании
  • Бессонница, нарушения памяти, раздражительность, снижение работоспособности и другие признаки печёночной энцефалопатии
  • Кожный зуд, темная моча, желтуха, привкус горечи во рту
  • Синдром холестаза
  • Увеличение длительности кровотечения, склонность к кровоточивости, высокий риск желудочно-кишечного кровотечения
  • Геморрагический синдром обусловлен нарушением белкового обмена
  • Слабость, потеря массы тела, тошнота, снижение аппетита, головные боли, головокружение
  • Кровотечение из вен пищевода/прямой кишки
  • Скопление свободной жидкости (транссудата) в брюшной полости (асцит)
  • Боли, тяжесть в подреберной области справа и/или слева
  • Симптом “голова медузы” — расширенные подкожные вены на передней брюшной стенке

Диагностика

В основе диагностики лежат лабораторные методы исследования, позволяющие установить степень тяжести патологии и причины, вызвавшие заболевание. Инструментальные методы имеют прикладное значение и применяются для оценки признаков портальной гипертензии (УЗИ печени, селезёнки и желчевыводящих путей), выявления признаков сопутствующих заболеваний (КТ или МРТ при подозрении на тромбоэмболию сосудов печени, рак печени, диагностика энцефалопатии и отёка мозга). Лабораторные анализы также позволяют прогнозировать исход заболевания и определяют показания для экстренной трансплантации печени.

Лабораторные методы диагностики острой печёночной недостаточности

  • Кровь на ПТВ, ПТИ, МНО (протромбиновое время, протромбиновый индекс, международное нормализованное отношение)
  • Биохимия крови (лактат, АЛТ/аланинаминотрансфераза, АСТ/аспартатаминотрансфераза, альбумин, газовый состав крови, билирубин, аммиак, глюкоза, креатинин)
  • Анализ крови на антитела к вирусам гепатита (диагностика вирусных гепатитов), анализ крови на антинуклеарные антитела (диагностика аутоиммунного гепатита)
  • Анализ крови на ВИЧ
  • Тонкоигольная аспирационная биопсия печени

Лечение

Лекарственные препараты для лечения печёночной недостаточности

При отравлении химикатами и ядовитыми растениями возможно применение активированного угля. Продолжаются исследования способности ацетилцистеина защищать печень при острой печёночной недостаточности. Особенно эффективно назначение ацетилцистеина при передозировке парацетамола. При отравлении бледной поганкой используют бензилпенициллин в качестве антидота. При отёке головного мозга и увеличении внутричерепного давления назначают маннитол в качестве осмотического диуретика. При отсутствии эффекта от мочегонных препаратов используют барбитураты, способные снижать внутричерепное давление (пентобарбитал, пентотал). Лактулоза — слабительное, способное снижать повторное всасывание токсических продуктов белкового обмена (аммиак) в кишечнике, широко применяется для лечения печёночной недостаточности. Позволяет снизить нагрузку на печень, незначительно увеличивает выживаемость пациентов, но не влияет на влияет на степень тяжести энцефалопатии. Пациенты с тяжёлой печёночной энцефалопатией погружаются в медикаментозный наркоз, индуцирующийся с помощью назначения мидазолама или пропофола. Больной переводится на искусственную вентиляцию лёгких с интубацией. Другие лекарственные препараты, такие как антибиотики, противогрибковые препараты, сердечные средства, электролитные растворы для внутривенного введения, факторы свёртывания крови используются для борьбы с осложнениями и не влияют на общий прогноз.

Показания к пересадке печени

Критерии Королевского Колледжа, необходимые для трансплантации печени при острой печёночной недостаточности, вызванной ацетаминофеном: рН артериальной крови \<7,3 вне зависимости от тяжести энцефалопатии, или показатели протромбинового времени \>100 секунд, креатинин плазмы крови \>3,4 мг/Дл, в сочетании с энцефалопатией 3 или 4 степени.

Критерии Королевского Колледжа, необходимые для трансплантации печени при острой печёночной недостаточности, вызванной другими причинами: МНО\>6,5 (протромбиновое время \>100 секунд) вне зависимости от тяжести энцефалопатии, или 3 любых критерия из следующего списка: - МНО\>3,5 (протромбиновое время \>50 секунд) - Возраст \<10 или \>40 лет - Билирубин плазмы \>18 мг/Дл - Возникновение энцефалопатии менее чем за 7 дней от момента появления желтухи - Острая печёночная недостаточность, не связанная с гепатитом А или В, или связанная с идиосинкразией в ответ на приём лекарственных препаратов. Эффективность трансплантации при острой печёночной недостаточности достигает 56-90%. Реципиенты должны пожизненно принимать препараты, предупреждающие отторжение пересаженного органа. Развитие отторжения трансплантата диагностируется в 20-70% случаев, чаще всего в течение 7-14 дней после операции.

Экстракорпоральные методы лечения печёночной недостаточности

Современные методы экстракорпоральной терапии печёночной недостаточности позволяют эффективно удалять из крови больного основные токсические вещества, провоцирующие возникновение печёночной энцефалопатии. С этой целью используют молекулярную адсорбирующую систему МАРС (альбуминовый диализ) или “Прометей” (FPSA). Цель экстракорпоральной терапии — выведение из организма аммиака, билирубина, мочевины и креатинина, что создаёт условия для спонтанного восстановления печени или поддержания жизни больного до трансплантации.

Неотложная помощь

Неотложная медицинская помощь требуется при всех случаях печёночной недостаточности. Соответствующие лечебные мероприятия зависят от состояния больного и варьируют от поддерживающей терапии при легкой степени тяжести, до экстренной трансплантации печени у пациентов с тяжёлой формой заболевания. В качестве первой помощи может использоваться экстракорпоральный метод лечения

Частые осложнения заболевания

  • Печёночная энцефалопатия
  • Печёночная кома и отёк головного мозга
  • Бактериальный перитонит 
  • Пневмония
  • Портальная гипертензия
  • Асцит
  • Пищеводное кровотечение
  • Кишечное кровотечение
  • Гепаторенальный синдром (сочетанное нарушение функции печени и почек)
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания
  • Тромбоэмболия сосудов печени
  • Гипогликемия 

Прогноз при острой печёночной недостаточности

Острая форма печёночной недостаточности до применения современной терапии и трансплантации печени приводила к смерти 80% больных. В настоящее время этот показатель удалось снизить до 40%. Причина болезни и наличие осложнений — основной фактор, определяющий прогноз. У пациентов с печёночной недостаточностью, вызванной приёмом ацетаминофена, прогноз более благоприятный, по сравнению со случаями, в которых причина заболевания осталась неизвестна. Наличие отёка мозга, почечной недостаточности, коагулопатии или инфекционных осложнений ухудшает прогноз. Тяжелая печёночная энцефалопатия 3-4 степени также связана с большим риском летального исхода. 

Правильный образ жизни при наличии заболевания

  1. Запрещается принимать лекарственные препараты без назначения врача. Пациентам необходим индивидуальный подход к приёму лекарств, поскольку при печёночной недостаточности значительно изменяется их метаболизм, увеличивается риск возникновения осложнений.
  2.  Запрещается принимать алкоголь, включая лекарственные препараты, содержащие этиловый спирт (настойки, спиртовые растворы).
  3. Диета при печёночной недостаточности позволяет снизить нагрузку на больную печень. Для этого необходимо ограничить употребление белков и соли. Большое количество белка в пище увеличивает образование токсических промежуточных продуктов азотистого обмена, а соль усугубит задержку жидкости в организме, провоцируя асцит и отёки. При наличии печёночной энцефалопатии необходима безбелковая диета.
  4. Тщательно выполняйте все предписания врача.
  5. Избавьтесь от вредных привычек – пациенты с алкогольной или наркотической зависимостью не имеют шансов на трансплантацию печени.
  6. Интенсивная физическая активность при печёночной недостаточности противопоказана — особенно при наличии портальной гипертензии (возможен разрыв селезёнки).

Профилактика

Основная причина нарушения функции печени – передозировка парацетамола и других лекарственных препаратов. Для профилактики достаточно избегать самолечения и точно следовать рекомендациям вашего лечащего врача. Помните, что не существует безопасных лекарств – в последние годы увеличилось количество случаев печёночной недостаточности, вызванной лекарственными травами и народными средствами. Своевременно сделанные прививки защитят от печёночной недостаточности, вызванной гепатитом A или B. Вирусные гепатиты B и C часто приводят к тяжёлому заболеванию печени. Помните, что они передаются половым путём, а также через шприцы, иглы. Гепатитом можно заразиться, сделав пирсинг или татуировку на теле, воспользовавшись чужой бритвой. Не употребляйте в пищу незнакомые растения и грибы. При работе с химикатами используйте перчатки и респиратор.


Источники

1. Acute Liver Failure. Mescape. Updated: Jun 13 2019 — [http://emedicine.medscape.com/article/177354-overview] (http://emedicine.medscape.com/article/177354-overview) 2. Pediatric Liver Transplantation. Medscape. Updated: March 17 2019 —[http://emedicine.medscape.com/article/1012910-overview] (http://emedicine.medscape.com/article/1012910-overview) 3. Liver Transplants. Medscape. Updated: December 31, 2017 — [http://emedicine.medscape.com/article/776313-overview] (http://emedicine.medscape.com/article/776313-overview) 4. Intravenous N-acetylcysteine improves transplant-free survival in early stage non-acetaminophen acute liver failure. Pubmed — [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19524577] (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19524577) 5. Fulminant Hepatitis. Family Practice —[http://www.fpnotebook.com/GI/Lvr/FlmntHpts.htm#fpnContent-panel-id_2] (http://www.fpnotebook.com/GI/Lvr/FlmntHpts.htm#fpnContent-panel-id_2) 6. Acute Liver Failure in Children. Medscape — [http://www.medscape.com/viewarticle/584466_1] (http://www.medscape.com/viewarticle/584466_1) 7. The contributions of hepatitis B virus and hepatitis C virus infections to cirrhosis and primary liver cancer worldwide. PubMed —[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16879891] (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16879891) 8. Cirrhosis. Medscape. Updated: 30 July 2017 —[http://emedicine.medscape.com/article/185856-overview] (http://emedicine.medscape.com/article/185856-overview) 9. MELD Score for End-Stage Liver Disease (NOT appropriate for patients under the age of 12). Medscape —[http://reference.medscape.com/calculator/meld-score-end-stage-liver-disease] (http://reference.medscape.com/calculator/meld-score-end-stage-liver-disease) 10. Acute liver failure. PostgradMed —[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1743234/pdf/v081p00148.pdf] (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1743234/pdf/v081p00148.pdf) 11. Современные прогностические модели выживаемости пациентов с терминальными стадиями заболеваний. Журнал Клиническая и Экспериментальная Хирургия — [http://www.cesurg.ru/ru/jarticles_cesurg/60.html?SSr=40013379b601ffffffff27c__07df070a01282f-690] (http://www.cesurg.ru/ru/jarticles_cesurg/60.html?SSr=40013379b601ffffffff27c__07df070a01282f-690) 12.Overview of the Indications and Contraindications for Liver Transplantation. PMC _ [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3996378/] (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3996378/) 13. Liver transplantation for acute hepatic failure. PMC —[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2131363/] (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2131363/) 14. Indications and Contraindications for Liver Transplantation. International Journal of Gepatology —[https://www.hindawi.com/journals/ijh/2011/121862/] (https://www.hindawi.com/journals/ijh/2011/121862/) 15. Liver transplantation for chronic liver disease: advances and controversies in an era of organ shortages. Postgraduate Medical Journal — [http://pmj.bmj.com/content/78/917/135] (http://pmj.bmj.com/content/78/917/135) 16. Extracorporeal liver support. Organogenesis —[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3082035/] (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3082035/) 17. Lifestyle Changes to Manage Cirrhosis. Winchester Hospital —[http://www.winchesterhospital.org/health-library/article?id=19276] (http://www.winchesterhospital.org/health-library/article?id=19276) 18. What Are the Treatments for Cirrhosis?. WebMd —[http://www.webmd.com/digestive-disorders/tc/cirrhosis-home-treatment#2] (http://www.webmd.com/digestive-disorders/tc/cirrhosis-home-treatment#2) 19. Cirrhosis and Chronic Liver Failure: Part II. Complications and Treatment. American Family Physician —[http://www.aafp.org/afp/2006/0901/p767.html http://www.aafp.org/afp/2006/0901/p767.html] (http://www.aafp.org/afp/2006/0901/p767.html http://www.aafp.org/afp/2006/0901/p767.html) 20. Использование экстракорпоральных методов лечения печёночной недостаточности. Кутепов Дмитрий Евгеньевич —[http://cyberleninka.ru/article/n/ispolzovanie-ekstrakorporalnyh-metodov-lecheniya-pechyonochnoy-nedostatochnosti] (http://cyberleninka.ru/article/n/ispolzovanie-ekstrakorporalnyh-metodov-lecheniya-pechyonochnoy-nedostatochnosti)

Дипломы и сертификаты