Саркоидоз легких

Определение болезни

Саркоидоз относят к числу интерстициальных заболеваний легких. Интерстиций — это соединительная ткань внутри легкого, которая образует стенки альвеол, перегородки и другие его структуры. При саркоидозе легких происходит патологическое скопление в тканях иммунных клеток — фагоцитов и лимфоцитов. В дальнейшем это приводит к образованию воспалительных узелков, которые называют гранулемами. Поэтому саркоидоз еще называют доброкачественным гранулематозом. Причина болезни непонятна, но исследования показывают, что саркоидоз можно отнести к числу аутоиммунных заболеваний. Это заболевания, при которых иммунитет атакует собственные клетки организма.

Опасность саркоидоза легких заключается в том, что гранулемы могут расти и сливаться, образуя обширные воспалительные очаги. Затем они рассасываются, но оставляют после себя не функциональную рубцовую ткань. Таким образом, уменьшается количество легочной ткани, в которой происходит газообмен. Функция легких ухудшается, что приводит к нарушению работы всего организма, ведь в кровь поступает недостаточно кислорода (который необходим всем тканям и органам).

Поскольку болезнь носит системный характер, то поражаться могут не только легкие, но и другие органы. В частности, это печень, лимфатические узлы и селезенка. В редких случаях саркоидоз затрагивает кожу, кости и органы зрения.

Женщины саркоидозом болеют чаще мужчин. Кроме того, у заболевания имеются и расовые особенности. Многолетние наблюдения в США показывают, что среди темнокожих саркоидоз легких встречается в 2,5-5 раз чаще, чем у светлокожих.

Симптомы саркоидоза легких

Саркоидоз органов дыхания может протекать в хронической и острой форме. Симптоматика первого часто малозаметна или вовсе отсутствует. Почти у половины больных с хронической формой саркоидоза заболевание выявляют случайно при очередном флюорографическом обследовании. У других пациентов симптомы незначительные, нарастают постепенно. Возможно появление таких неспецифических признаков неблагополучия, как повышенная утомляемость, слабость и потливость. В некоторых случаях пациентов беспокоит малопродуктивный кашель. Если появилась одышка при незначительных физических нагрузках, это указывает на прогрессирование болезни.

 

Что касается острых форм заболевания, то для них характерна более выраженная симптоматика. Кроме увеличения лимфоузлов, пациентов также беспокоят:

• высокая температура тела;
• боли в суставах и костях;
• узловатая эритема — воспалительное поражение мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки;
• увеличение периферических лимфатических сосудов;
• сухой кашель;
• боли в грудной клетке;
• потеря веса.

Несмотря на «бурное» начало, острые формы в большинстве случаев проходят спонтанно, сами собой.

Саркоидоз легких может сочетаться и с поражением болезнью других органов. Поэтому у пациентов могут возникать внелегочные симптомы. Например, увеличение печени, селезенки, поражения кожи, глаз и сердца. Очень редко саркоидоз затрагивает почки, щитовидную железу, органы пищеварения, костный мозг или нервную систему. Поэтому саркоидоз легких — это повод для обследования всего организма.

Лечение саркоидоза легких

Поскольку саркоидоз часто проходит самостоятельно, то при бессимптомном его течении рекомендуют выжидательную тактику³. В этом случае пациенту нужны регулярные осмотры у врача (периодичность осмотров определяет специалист). Это и регулярные рентгенологические исследования грудной клетки, и исследование других органов, которые могут быть затронуты саркоидозом.

Лечение при саркоидозе оправдано в случаях активного, тяжелого или прогрессирующего течения заболевания. Основой терапии являются глюкокортикоиды. Это гормональные противовоспалительные препараты — аналоги стероидных гормонов, продуцируемых корой надпочечников.

Из системных глюкокортикоидов при саркоидозе легких, как правило, применяют преднизолон или метпреднизолон. Последний обладает более выраженной противовоспалительной активностью.

В большинстве случаев преднизолон назначается в дозировке 20-40 мг в сутки. Терапевтический ответ обычно наступает спустя 6-12 недель. Именно в этом временном промежутке врач оценивает функцию легких и динамику выздоровления. Если положительный эффект от преднизолона присутствует, дозировку постепенно снижают до поддерживающей терапии — 10-15 мг в сутки на протяжении 6-9 месяцев.

 

В некоторых случаях глюкокортикоиды совмещают с нестероидными противовоспалительными препаратами — индометацином, аспирином и другими.

Помимо глюкокортикоидов в лечении саркоидоза также используются цитостатические препараты (метотрексат, циклофосфамид), иммунодепрессанты (азатиоприн, микофенолата мофетил), ингибиторы фактора некроза опухолей, витамины, гидроксихлорохин и другие.

Схема лечения и подбор соответствующих лекарств определяется врачом. Дополнительные медикаменты (кроме глюкокортикоидов) назначаются при отсутствии желаемого эффекта от стероидов.

Что учитывают при лечении саркоидоза

При лечении саркоидоза легких обязательно учитывается состояние других органов и систем, в частности, сердца и сосудов. Некоторые пациенты нуждаются в установке кардиостимулятора из-за нарушения внутрисердечной проводимости.

Легочная артериальная гипертензия — одно из осложнений, возникающих на фоне саркоидоза. В данном случае пациент нуждается в приеме диуретических препаратов и оксигенотерапии. А вот применение вазодилататоров (сосудорасширяющих препаратов) при легочной артериальной гипертензии малоэффективно⁴.

Лекарства, которые предотвращают развитие фиброза легких, пока не разработаны. Тяжелые поражения с терминальными стадиями легочной недостаточности нуждаются в проведении трансплантации легких. Это относится и к другим органам, которые затрагиваются болезнью (например, печень или сердце). При этом нужно учитывать, что саркоидоз может рецидивировать и в пересаженном органе.

Реабилитация и диспансерное наблюдение

Стандартизированной схемы реабилитации больных с саркоидозом легких не существует. Однако есть отдельные исследования, в которых отмечался положительный эффект от:

• сбалансированного питания (ограничения в питании устанавливаются в индивидуальном порядке, в зависимости от состояния здоровья пациента);
• физических нагрузок (рекомендуется сохранять максимально возможную физическую активность);
• респираторной физиотерапии и дыхательных упражнений;
• психотерапии и усиления мотивации пациента вести здоровый образ жизни⁵.

Поскольку саркоидоз в любой момент может рецидивировать, крайне важно диспансерное наблюдение. В каждом отдельном случае оно подбирается индивидуально. Врач учитывает как особенности течения заболевания, так и объем поражений легких и наличие осложнений.

Пациенты, у которых болезнь выявлена впервые, в течение первого года (а также больше года при условии сохранения активного процесса) должны наблюдаться у пульмонолога каждые 3 месяца. При стабилизации патологического процесса на 2-м году осматриваться у врача нужно каждые 6 месяцев. В последующие годы приходить на осмотр необходимо минимум 1 раз в год.

Если болезнь прогрессирует или произошел рецидив, следует вернуться к первой схеме наблюдения — каждые 3 месяца, но на протяжении 2-х лет.

Осложнения саркоидоза легких

Саркоидоз легких — опасное заболевание, которое чревато следующими осложнениями:

• Эмфизема — патологическое расширение альвеол легких и деструктивное изменение их стенок.
• Бронхообтурационный синдром — симптомокомплекс, при котором нарушается проходимость бронхов. Характеризуется отеком легких и появлением бронхоспазмов.
• Дыхательная недостаточность — снижение функций легких за счет замещение легочной ткани рубцовой.
• Легочное сердце — патологическое состояние, при котором увеличивается правый желудочек сердца. Развивается на фоне артериальной легочной гипертензии. В конечном итоге легочное сердце приводит к сердечной недостаточности.
• Присоединение легочных инфекций — грибковых (аспергиллез) или бактериальных (например, туберкулез). Инфекционный процесс связан со сниженной сопротивляемостью легочных тканей инфекционным агентам на фоне саркоидоза.
• Диффузный интерстициальный пневмосклероз — замещение легочной ткани соединительной. По мере прогрессирования пневмосклероза снижается уровень газообмена в легких, что в конечном счете приводит к развитию дыхательной недостаточности.

Диагностика саркоидоза легких

При подозрении на саркоидоз проводятся как инструментальные, так и лабораторные исследования. Прежде всего это рентгенография легких, по которой определяют стадию заболевания. Для уточнения структуры легких и обнаружения других патологических изменений также проводится компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Поставить верный диагноз врачу помогает бронхоскопия с биопсией (забор небольшого фрагмента легочной ткани). Полученный таким образом биоптат отправляют в лабораторию для проведения микроскопического и гистологического анализа, чтобы выявить наличие гигантских эпителиоидных многоядерных клеток (из которых состоят гранулемы), а также признаков воспалительного и/или некротического поражения. Микроскопическое исследование биоптата позволяет дифференцировать саркоидоз легких от ряда других легочных патологий, в частности, рака легких, туберкулеза и других.

 

Анализы крови при саркоидозе показывают повышенный уровень СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и лейкоцитоз (повышенный уровень лейкоцитов крови), что указывает на наличие выраженного воспалительного процесса в организме.

Диагностические мероприятия позволяют не только установить болезнь, но и ее стадию (подробнее см. в разделе «Классификация»), на основании чего пациенту составляют схему лечения.

Когда обратиться к врачу

Коварность данного заболевания в том, что часто оно протекает бессимптомно. Нередко саркоидоз выявляют в ходе профилактического осмотра у врача, что только подчеркивает важность проведения своевременных чек-апов. Острое начало заболевания с появлением ярких симптомов является поводом для скорейшего обращения к врачу.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких — сравнительно доброкачественное заболевание, но предопределить исход его лечения достаточно сложно. Примерно у 30-40% пациентов болезнь спонтанно саморазрешается, другим нужны месяцы терапии. У 10-30% больных саркоидоз приводит к фиброзу легких. Иногда он также заканчивается выраженной дыхательной недостаточностью, что существенно ухудшает качество жизни больного.

Профилактика саркоидоза осложнена ввиду неопределенных причин заболевания. Так как некоторые исследования показывают, что фактором риска болезни выступают некоторые химикаты и неблагоприятная экологическая обстановка, считается, что предупредить болезнь можно, сократив воздействие на организм вредных веществ. В частности, это касается группы риска — людей с повышенной иммунной реактивностью.

Причины саркоидоза легких

Причины саркоидоза до сих пор неизвестны. В настоящее время рассматривается несколько гипотез происхождения этого заболевания. Считается, что болезнь развивается при стечении ряда обстоятельств — наследственной предрасположенности к аутоиммунным реакциям, негативного воздействия окружающей среды и наличия инфекционных агентов (грибков, микобактерий, вызывающих туберкулез, риккетсий и боррелий)⁶˒⁷.

Установлено, что вклад наследственного фактора зависит от расы. У 20% афроамериканцев, больных саркоидозом, есть прямые родственники с таким же диагнозом. А у европейцев этот показатель составляет всего 5%. Кроме того, для афроамериканцев достоверно известно, что чем сложнее протекает саркоидоз, тем выше вероятность развития данного заболевания у родственников больного.

Чем бы ни была вызвана болезнь, механизм ее развития всегда одинаков.

Патогенез заболевания

Болезнь относят к категории аутоиммунных, поскольку она связана с чрезмерной активацией защитных Т-клеток и макрофагов (фагоцитирующих иммунных клеток), выделяющих ряд провоспалительных веществ. Последние провоцируют образование воспалительных узелков (гранулем) в паренхиме органов, в частности, легких.

При саркоидозе легких изначально поражаются ткани альвеол. Затем патологический процесс перерастает в пневмонит или альвеолит с образованием гранулем. Последняя в дальнейшем либо рассасывается, либо обрастает соединительной тканью (фиброз).

Сама по себе гранулема представляет скопление иммунных клеток (мононуклеаров и макрофагов), которые дифференцируются в эпителиоидные гигантские многоядерные клетки. Степень и глубина поражения легких, количество и локализация гранулем при саркоидозе может сильно разниться.

Классификация

Выделяют несколько параметров, по которым классифицируют саркоидоз легких. Один из основных — локализация воспалительного процесса. По этому критерию выделяют следующие виды саркоидозов:

• внутригрудных лимфатических узлов;
• легких и внутригрудных лимфоузлов;
• лимфатических узлов;
• саркоидоз легких;
• саркоидоз органов дыхания с поражением других органов;
• генерализованный саркоидоз, при котором наблюдается множественное поражение органов.

Как правило, саркоидоз протекает в несколько фаз:

• Активная фаза — период обострения или нарастания симптомов;
• Фаза стабилизации — замедление или остановка развития патологического процесса.
• Фаза обратного развития — затухание патологического процесса. На этом этапе рассасываются гранулемы и уплотнения. В редких случаях в гранулемах откладываются соли кальция (кальцинация).

Стадии заболевания

На основании рентгенологической картины легких выделяют 5 стадий заболевания:

• Стадия 0. На рентгенограмме изменения отсутствуют. На этом этапе почти никто не обращается к врачу, поэтому частота встречаемости пациентов с нулевой стадией составляет всего 5%.
• I стадия. Заметно увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Однако паренхима (внутренние ткани) легких не изменена. Частота встречаемости пациентов с первой стадией составляет 50%.
• II стадия. Помимо увеличенных лимфатических узлов, также видны и патологические изменения легочной паренхимы. Частота встречаемости — 15%.
• III стадия. Лимфатические узлы не увеличены (приобретают нормальные размеры), однако патология паренхимы легких сохраняется. Частота встречаемости — 10%.
• IV стадия. На рентгенологическим снимке отчетливо виден фиброз легких (замещение легочной ткани на рубцовую). Частота встречаемости — 20%.

Заключение

Подведем итоги:

• Саркоидоз легких — заболевание, характеризующееся появлением в легочных тканях воспалительных узелков (гранулем).
• Чаще всего саркоидоз встречается у молодых людей в возрасте 20-40 лет. Женщины болеют чаще мужчин.
• Уровень заболеваемости саркоидозом легких зависит от региона проживания и расы. Вероятность развития болезни у афроамериканцев выше, чем у светлокожих людей.
• Примерно в 30% случаев саркоидоз легких проходит самостоятельно, без лечения.
• При бессимптомном течении заболевания изначально выбирается выжидательная тактика — активное наблюдение у врача.
• Лечение саркоидоза в большинстве случаев проводится глюкокортикоидами — гормональными противовоспалительными препаратами. Лекарствами второй линии являются цитостатики и иммунодепрессанты.
• Саркоидоз опасен своими осложнениями, среди которых — легочная недостаточность, пневмосклероз, легочное сердце, артериальная легочная гипертензия и другие.