Фиброз легких

Что это?

Легкие человека состоят из миллионов альвеол — микроскопических пузырьков, в которых происходит обмен кислорода и углекислого газа между кровью и внешней средой. Их стенки образованы интерстициальной тканью. Длительные воспалительные заболевания могут приводить к необратимым изменениям в ней в виде фиброза — образования рубцов из соединительной ткани.

Грубые рубцовые волокна обладают низкой эластичностью (рис. 1). Они сдавливают бронхи, нарушают способность легких растягиваться при вдохе и сжиматься при выдохе. В результате этого нарушается дыхательная функция легких — процесс прохождения через альвеолярные стенки углекислого газа и кислорода.

Легочный фиброз может развиться у людей в любом возрасте. Но чаще он встречается у мужчин старше 50 лет, входящих в группу риска из-за работы на вредных производствах и курения. 

Фиброз после ковида не влияет на легкие

«Когда только началась пандемия COVID-19, нас всех пугали фиброзом после ковидной пневмонии, после которого жизнь уже не будет прежней. Хорошие новости — это не так. И я, и мои коллеги видим, что фиброзные изменения действительно есть, но их количество незначительно и они никак не влияют на функцию легких. Бывает, что причина одышки после ковида — в сохраняющемся бронхоспазме, и тогда ингаляционные гормоны и расширяющие бронхи препараты отлично помогают с этой проблемой справиться».

Поликанова Елена Борисовна

эксперт

Заместитель главного врача по лечебной части клиники «Медгород», врач-терапевт, пульмонолог, к.м.н.

Рубцовая ткань необратимо меняет состояние легких. Она постепенно разрастается, все больше сказываясь на здоровье. Со временем фиброз может приводить к стойкой утрате трудоспособности и даже к летальному исходу. Но современные методы лечения позволяют замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни людей с фиброзом. При выраженной дыхательной недостаточности возможно выполнение трансплантации — пересадки легкого. 

Причины фиброза легких

Как правило, фиброз легких развивается на фоне недостаточно эффективной терапии некоторых заболеваний:

• инфекционной пневмонии — воспаления легких, которое вызывают бактерии, вирусы или грибки;
• аспирационной пневмонии — воспалительного процесса, который возникает в результате попадания в легкие инородных веществ, например, рвотных масс;
• туберкулеза — микобактериальной инфекции;
• хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) — заболевания, при котором под воздействием различных факторов происходит набухание слизистой оболочки бронхов, что ограничивает воздушный поток при дыхании;
• хронического бронхита — заболевания нижних дыхательных путей;
• длительного плеврита — воспаления оболочки, которая окружает легкие и выстилает внутреннюю поверхность грудной клетки;
• ателектаза легкого — образования в нем безвоздушных участков;
• пневмокониозов — профессиональных болезней, которые развиваются в связи с длительным вдыханием промышленной пыли или газов;
• альвеолита — воспаления стенок альвеол;
• саркоидоза — системного воспалительного заболевания, которое поражает различные внутренние органы человека.

Воспалительный процесс в легких вызывают различные микроорганизмы: бактерии, грибки, вирусы. Бактериальные пневмонии, особенно вызванные стафилококками и клебсиеллами, могут осложняться формированием абсцесса — полости, которая заполнена гноем. После вскрытия гнойника полость зарастает благодаря образованию рубцовой ткани, что и провоцирует появление очагов фиброза (рис. 2). 

Вирусные пневмонии чаще всего вызывает вирус гриппа, респираторно-синцитиальный вирус и новый коронавирус SARS-CоV-2. При них воспалительный процесс затрагивает стенки альвеол, повреждает их и становится причиной образования рубцовой ткани. 

Причины развития патологического процесса могут быть связаны также с рядом заболеваний сердечно-сосудистой системы:

• тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА) — закупоркой кровяным сгустком одной или нескольких артерий в легких;
• стенозом митрального клапана — пороком сердца, когда нарушается отток крови из левого предсердия в левый желудочек;
• левожелудочковой сердечной недостаточностью — патологическим состоянием, при котором кровь застаивается в малом (легочном) круге кровообращения.

При всех этих заболеваниях происходит повышение давления в легочных сосудах. В результате кровь «просачивается» через сосудистые стенки в ткань легких, вызывает ее воспаление и замещение соединительной тканью. В таких случаях фиброз называют кардиогенным.

Рубцовые процессы в легких может вызывать и прием некоторых лекарственных средств:

• препаратов для химиотерапии — циклофосфамид, метотрексат;
• антиаритмических препаратов — пропранолол, кордарон;
• противовоспалительных средств — сульфасалазин;
• антибактериальных средств — нитрофурантоин. 

Эти препараты не используются для лечения различных заболеваний у людей с бронхиальной астмой или с наличием в легких очагов фиброза.¹

Еще одна причина фиброза — высокая концентрация вредных химических веществ во вдыхаемом воздухе, которая может приводить к повреждениям стенок альвеол и развитию воспалительного процесса. Например, выраженное токсическое действие на ткань легких оказывают фреоны (хладоны) — насыщенные фтор- или хлорсодержащие углеводороды, которые используют как холодильные агенты в холодильниках и кондиционерах. Согласно данным медицинских наблюдений, у людей, которые перенесли подострое отравление фреонами, в течение 5 лет развивается фиброз легких.¹

В тех случаях, когда даже при самом тщательном обследовании не удается установить причину развития в легких хронического фиброзирующего воспаления, диагноз звучит как идиопатический легочный фиброз.

Классификация

Легочный фиброз — это хроническая патология, которая постоянно прогрессирует. В зависимости от степени замещения нормальной легочной ткани на фиброзную выделяют:

• пневмофиброз — начальная стадия, при которой в легких возникают соединительнотканные пучки (тяжи);
• пневмосклероз — на этом этапе часть легочной ткани замещается на фиброзную, что ухудшает дыхательную функцию;
• пневмоцирроз — происходит практически полное замещение бронхов, сосудов и альвеол соединительной тканью, размер пораженного легкого значительно уменьшается, поэтому органы средостения (сердце, пищевод, трахея, тимус) смещаются в сторону поражения.

По площади распространения легочный фиброз подразделяют на две формы:

1. Локальная (ограниченная, очаговая). Патологический процесс в таких случаях захватывает не более одной доли легкого. Эта форма чаще всего развивается после перенесенных стафилококковых пневмоний. При ней нарушения дыхательной функции выражены незначительно.
2. Диффузная. Патология охватывает практически все легкое, происходит уплотнение его ткани и уменьшение размеров. Воздухообмен в пораженном легком значительно снижается, что приводит к формированию хронической дыхательной недостаточности. 

Симптомы

Степень выраженности патологии зависит от формы легочного фиброза. При локальных изменениях легких жалобы у пациентов практически отсутствуют. Единственный признак заболевания — незначительный кашель. Он может быть сухим или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Люди с фиброзом также иногда жалуются на быструю утомляемость, ухудшение аппетита, периодические ноющие боли в груди.

Диффузная форма болезни начинает проявляться одышкой — чувством нехватки воздуха или затрудненным дыханием. Сначала она выражена незначительно и возникает под влиянием физических нагрузок, а затем и в состоянии покоя. Чем больше длительность заболевания, тем сильнее становится выраженность одышки.

Из-за нарушения газообмена легких в крови повышается уровень карбгемоглобина —  соединения гемоглобина с углекислым газом, которое отличается темным цветом. В большой концентрации он становится причиной цианоза — синюшной окраски кожных покровов и слизистых оболочек. 

Кашель, вначале ненавязчивый и сухой, с развитием диффузного фиброза усиливается и сопровождается выделением гнойной мокроты. 

При длительном фиброзе симптомом дыхательной недостаточности становится изменение формы пальцев рук и ног. Их концевые фаланги утолщаются, а ногтевые пластинки становятся круглыми, приобретая вид «часовых стекол». Подобные изменения называются симптомом «пальцев Гиппократа» или «барабанных палочек».

Хроническая дыхательная недостаточность, которая сопровождает фиброз легких, приводит к значительным изменениям и со стороны сердечно-сосудистой системы. У пациентов повышается давление в сосудах малого (легочного) круга кровообращения, что приводит к развитию симптомов легочного сердца:

• пульсации в верхней части живота — она связана с увеличением размеров правого желудочка сердца;
• одышке, которая усиливается при физической нагрузке, в положении лежа и при вдыхании холодного воздуха;
• болям в области сердца — обусловлены обменными нарушениями в сердечной мышце;
• набуханию шейных вен.

На финальных стадиях заболевания у людей с легочным фиброзом появляются выраженные отеки, увеличивается размер печени, уменьшается количество отделяемой мочи, развиваются необратимые изменения межреберных мышц — атрофия, а также выраженная деформация грудной клетки. Происходит нарушение газового состава крови — уменьшение уровня в ней кислорода и увеличение углекислого газа, что провоцирует неврологические симптомы:

• безразличие к окружающему;
• повышенную сонливость;
• шум в голове;
• выраженное головокружение;
• стойкие головные боли. 

Диагностика

Фиброз куда легче предотвратить, чем лечить. Но если он уже возник, очень важно диагностировать его на самых ранних стадиях, когда можно ожидать лучшего эффекта от терапии. Однако это бывает затруднительно, так как симптомы фиброза схожи с признаками некоторых других заболеваний легких и сердечно-сосудистой системы. 

При первичном обследовании врач собирает сведения о жизни и особенностях трудовой деятельности пациента, начале и течении заболевания, уточняет жалобы. При прослушивании легких при фонендоскопом над очагом поражения специалист определяет ослабленное дыхание и хрипы, которые напоминают по своему звучанию треск целлофана. При простукивании грудной клетки в области фиброзных изменений звук становится тихим или тупым, так как в этой области воздушность легкого снижена. 

Достоверно определить фиброзные изменения в легочной ткани и оценить их распространенность позволяет компьютерная томография. На томограммах признаками фиброза может быть усиление легочного рисунка, а также уменьшение размеров пораженной доли или всего легкого. Легочные поля нижних отделов легких на финальных стадиях заболевания на снимках выглядят как «пористая губка» или «соты».

Для подтверждения диагноза и проведения дифференциальной диагностики пациентам с фиброзом легких назначают другие методы исследования:

1. Бронхоскопию — осмотр слизистых оболочек трахеи и бронхов при помощи бронхоскопа. Метод позволяет выявить признаки хронического бронхита, расширения крупных бронхов — бронхоэктазов. Во время процедуры через трубку бронхоскопа в бронхи вводят немного жидкости, а затем собирают ее и передают в лабораторию для цитологического исследования. Анализ клеток в смывных водах с бронхов позволяет оценить степень активности воспалительного процесса и уточнить его причину. 
2. Спирометрию — диагностический метод, который помогает исследовать функциональную способность легких. У людей с фиброзом в ходе теста определяют снижение максимального объема легких — жизненной емкости, а также показателей проходимости бронхов. 
3. Гистологический анализ с целью определения стадии заболевания. Для его выполнения проводят биопсию — забор небольшого участка ткани легких во время бронхоскопии или хирургического вмешательства.

Лечение фиброза легких

При фиброзе легких лечение назначает врач-пульмонолог. Показаниями к госпитализации могут стать обострение воспалительного процесса или развитие осложнений. В остальных случаях терапия проводится амбулаторно. Она должна быть комплексной, длительной и с обязательным упором на устранение причины, которая вызвала развитие заболевания. 

При обострениях хронического бронхита и воспаления легких назначают антимикробные средства — антибиотики, сульфаниламиды. Для разжижения и улучшения отхождения мокроты применяют муколитические, отхаркивающие и бронхолитические препараты. Если есть показания, выполняют лечебные бронхоскопии, во время которых «промывают бронхи» от скопившегося в них вязкого секрета. 

Во время обострения коротким курсом применяют кортикостероидные гормоны — дексаметазон, преднизолон. Они позволяют быстро подавить активность воспаления, уменьшают отек слизистой оболочки бронхов. Но их назначение должно проводиться только врачом при наличии четких показаний, так как лекарства этой группы, особенно в высоких дозировках, могут дополнительно способствовать образованию рубцовой ткани. 

В последние годы в лечении фиброза легких стали использовать лекарственные препараты с антифибротическим действием — нинтеданиб, пирфенидон. Их применение замедляет скорость прогрессирования заболевания, снижает риск развития осложнений и позволяет длительное время сохранять качество жизни на должном уровне. Результаты исследований показали, что применение нинтеданиба у людей с интерстициальным фиброзом легких снижает риск осложнений на 47%, а риск летального исхода — на 30%.4

При выраженной дыхательной недостаточности, когда уровень кислорода в крови значительно снижается, улучшить состояние позволяет оксигенотерапия — дыхание увлажненным медицинским кислородом. 

Говоря о том, как остановить фиброз легких, следует подчеркнуть и важную роль регулярной физической активности. Занятия лечебной физкультурой помогают:

• овладеть техникой правильного дыхания с более полным выдохом;
• уменьшить напряжение и укрепить дыхательные мышцы;
• повысить уровень кислорода в крови;
• увеличить подвижность грудной клетки;
• улучшить физическую форму и качество жизни.

Экспериментальная методика лечения фиброза легких — клеточная терапия. В костном мозге и крови человека находятся уникальные стволовые клетки. Их главная особенность в том, что они способны делиться и превращаться в клетки любых других тканей, например, кожи, печени, легких. Благодаря этому стволовые клетки лечат повреждения тканей и восстанавливают их. Однако их в организме содержится незначительное количество. Поэтому врачи получают несколько образцов этих клеток из крови или костного мозга пациента, а затем культивируют в специальной питательной среде. 

Полученную клеточную культуру вводят внутривенно. С током крови собственные стволовые клетки попадают к пораженным участкам легких и начинают заменять рубцовую ткань на нормальную. Это позволяет восстановить структуру легочной ткани и улучшить процесс газообмена. 

Профилактика

Для снижения риска развития фиброза необходимо своевременно диагностировать и активно лечить воспалительные заболевания дыхательной системы — бронхиты, пневмонии. Снизить риск заболеваемости туберкулезом, гриппом и COVID-19 позволяет вакцинация.

Люди, которые по роду своей профессиональной деятельности контактируют с токсичными веществами, должны тщательно соблюдать меры безопасности — использовать респираторы, следить за наличием вытяжной вентиляции. Также важно регулярно проходить профилактические осмотры. Если у работника определяют признаки фиброза легкого, его переводят на другое место работы, на котором будет исключен дальнейший контакт с токсичными веществами.

Людям с легочным фиброзом рекомендуют отказ от курения, занятия лечебной физкультурой и закаливающие процедуры. Эти простые меры позволяют не только замедлить прогрессирование болезни, но и снижают риск связанных с ней осложнений.

Заключение

Легочный фиброз — серьезное хроническое заболевание, которое приводит к развитию дыхательной и сердечной недостаточности, нарушает трудоспособность и даже может стать причиной смерти. Чем раньше начать лечение, тем эффективнее будут его результаты. Поэтому при появлении первых признаков заболеваний органов дыхания важно сразу обращаться к врачу. Современные методы терапии позволяют замедлить дальнейшее рубцевание легких, снижают риск осложнений и улучшают качество жизни пациентов.