Одно тело на двоих

Четыре дня назад две сестры, которые родились связанными не только родственными узами, но и общим телом, были разделены врачами шанхайской больницы. 11-месячные сиамские близнецы Ху Цзинсюань и Чэнь Цзинни получили возможность продолжить жизнь, независимую друг от друга.

В ходе сложнейшей операции, продолжавшейся 13 часов, хирургам пришлось разделять общий перикард (оболочку, покрывающую сердце), печень, желчный пузырь и кишечник девочек. Лечащие врачи сестер указывали, что спасение даже одной жизни можно будет расценивать как успех, однако надеялись, что несмотря на проблемы с сердцем, обе девочки смогут благополучно перенести операцию.

Тем не менее, сегодня стало известно, что более слабая из сестер - Ху Цзинсюань – скончалась. Ее смерть наступила на четвертые сутки после операции по разделению. Борьба за жизнь второй сестры - Чэнь Цзинни - продолжается.

Близнецы, сросшиеся различными частями тела, рождаются редко – 1 случай на 100 тысяч родов. В основе этого явления лежит неудавшееся деление яйцеклетки - такие дети вовсе не «сросшиеся», как их принято называть, а неразделенные. Все сиамские близнецы – одного пола и являются однояйцевыми. Более половины из них имеют несовместимые с жизнью нарушения – они рождаются мертвыми или погибают в первые минуты после рождения. В целом, среди сиамских близнецов по неизвестной причине преобладают девочки – их рождается более чем в 2 раза больше, чем мальчиков.

В зависимости от стадии, на которой яйцеклетка «раздумала» делится пополам возникают различные виды соединений. Собственно говоря, от того, в каком месте и какими органами соединены близнецы, и зависит их жизнеспособность, а также вероятность успешного разделения при проведении операции. По тому же принципу строится и их классификация: типы сиамских близнецов различаются в зависимости от того какой частью тела они соединены, какие органы у них общие и насколько один из них хуже развит, по сравнению с другим.

Несмотря на достаточно разветвленный характер классификации, некоторые типы близнецов встречаются особенно часто, в частности так называемые торакопаги, омфалопаги, пигопаги и ишиопаги. Заметно реже рождаются ксифопаги и краниопаги, а также другие разновидности близнецов.

К настоящему времени накопилось достаточно много примеров как удачного, так и неудачного хирургического разделения сиамских близнецов различных типов; известны также случаи, когда близнецы прожили долгую и активную жизнь в связанном состоянии.

Наиболее известным примером долгожителей среди неразделенных близнецов служат братья Чанг и Энг Банкер (Chang, Eng Bunker) из Тайланда (Сиам), прожившие до 63 лет, а также наши соотечественницы Даша и Маша Кривошляповы, скончавшиеся в 53-летнем возрасте.

Чанг и Энг Банкер, родившиеся в Сиаме в 1811 году, дали название самому феномену - «сиамские близнецы». Братья относились так называемым ксифопагам (xiphopagus), то есть были сращены в области мечевидного отростка грудины. Их связывал хрящ и мягкие ткани, кроме того у них имелась одна печень на двоих.

Ксифопаги рождаются достаточно редко – в 3% случаев, и могут делить только один (или же вовсе не одного) орган – печень. В случае, если бы Чанг и Энг родились на 1,5 столетия позже, их плановое разделение почти наверняка было бы удачным – такие операция считаются достаточно простыми.

Однако во времена Чанга и Энга их разделение считалось слишком рискованным. Тем не менее, братья сумели приспособиться к своему состоянию - они получили американское гражданство и разбогатели. В 44 года они женились на двух сестрах-эмигрантках из Англии, которые были моложе их на 18 и 16 лет, и родили двадцать одного ребенка.

Сиамских близнецов Дашу и Машу Кривошляповых, относящихся к другому типу – ишиопагам (ischiopagus) – по-видимому, также можно было разделить, родись они несколько позже.

Ишиопаги, составляющие примерно 6% от числа всех родившихся сиамских близнецов, соединены в районе копчика и крестца., причем их позвоночники располагаются под углом в 180 градусов. В большинстве случаев у таких детей имеются три или четыре ноги на двоих, общие наружные половые органы и анальное отверстие.

У сестер Кривошляповых, родившихся в 1950 году, также имелась третья нога, которая была ампутирована, когда девочкам исполнилось 16 лет. В отличие от братьев Чанга и Энга сестры прожили тяжелую и несчастную жизнь. Еще в подростковом возрасте Даша и Маша пристрастились к спиртному, от которого впоследствии так и не смогли отказаться. Вторую половину жизни - с 1970 года – сестры прожили в приюте для престарелых. Причиной их смерти послужил инфаркт миокарда, случившийся у Маши в 2003 году, вслед за ней от интоксикации скончалась и Даша.

Другой известной парой близнецов, относившихся к тому же типу, что и Кривошляповы, были сестры Аттард, известые как Джоди и Мэри. Разделению этих девочек препятствовали их очень религиозные родители. Было заранее известно, что в результате операции выживет только одна из девочек, поскольку сердце и легкие второй малышки были недоразвиты и не могли самостоятельно функционировать. В тоже время в случае промедления с операцией, гибель грозила бы уже обеим сестрам. По решению суда в ноябре 2000 года трехмесячных девочек все-таки прооперировали – Мэри, как и предполагалось, умерла, а ее сестра выжила и была выписана из больницы.

Разделить близнецов – классических ишиопагов - смогли в 2003 году также и российские врачи. Специалисты из московской детской больницы имени Филатова под руководством академика Юрия Исакова решились на операцию, несмотря на «преклонный» возраст пациенток – Зите и Гите Резахановым на тот момент уже исполнилось 11 лет.

У сестер на двоих имелось три ноги, общий таз, один на двоих мочевой пузырь и сросшийся толстый кишечник, одна матка и два яичника. Операция, продолжавшаяся около 10 часов прошла удачно – разделенные девочки смогли уехать домой, будучи совершенно независимыми друг от друга.

Повторить свой успех хирурги Филатовской больницы смогли спустя 3 года – в июне 2006. Тогда 11-месячных близнецов-ишиопагов из Хакасии Веронику и Кристину Кайгородцевых, сросшихся в области ягодиц и имевших общую прямую кишку, удалось успешно разделить в ходе операции, продолжавшейся более семи часов.

Еще один тип сиамских близнецов – пигопаги (pygopagus) – встречается в 19% случаев. При этом дети, соединенные в области нижней части позвоночника и таза, располагаются спиной друг к другу. У каждого из них имеется по паре конечностей и два сердца. Для них типичен общий задний проход и, в ряде случаев, соединенный спинной мозг.

В большинстве случаев разделение этого типа близнецов проходит удачно, однако имеется риск повреждения спинного мозга и развития паралича нижних конечностей.

Первой успешной операцией, проведенной при таком виде сращений, считается разделение 8-дневных Каролины и Катерины Моутон (Carolyn, Catherine Mouton) в США в 1953 году.

О другой операции, проведенной британскими хирургами в детской больнице Бирмингема, Медновости писали в декабре 2001 года. Тогда в ходе 15-часового вмешательства врачам удалось успешно разделить сиамских близнецов Эмана и Санчиа Мауатт (Eman, Sanchia Mowatt), соединенных позвоночником, спинным мозгом и частью кишки.

Еще один тип соединений близнецов – omphalopagus –  является одним из наиболее распространенных и встречается в 30% случаев. Омфалопаги повернуты лицом друг к другу и соединены в районе живота. У таких детей, как правило, имеется общая печень, желчный пузырь и кишечник.  Разделение таких детей в большинстве случаев проходит успешно – оба близнеца выживают. Недавно - в мае 2006 года - одна пара таких близнецов, Абигэйл и Изабелл Карлсен (Abbigail, Isabelle Carlsen), была успешно разделена в американской клинике Майо.

В случае другого распространенного сращения – thoracopagus, которое встречается в 35% случаев, вероятность успешного разделения достаточно низкая. Сиамские близнецы-торакопаги, повернутые лицом друг к другу, соединены в области грудной клетки и в большинстве случаев делят между собой одно сердце, либо имеют два соединенных сердца, расположенных в одном перикарде.

Именно поэтому, операции по их разделению, на которые нередко приходится идти для спасения жизни хотя бы одного из близнецов, в большинстве случаев оказываются неудачными. При благоприятном исходе операции, как правило, выживает один из двух близнецов.

Другим типом, плохо поддающихся оперативному разделению, служит соединение в области головы, встречающееся в 2% случаев. Так называемые краниопаги (craniopagus) соединены в области черепа и могут иметь общую твердую мозговую оболочку и сосуды, а также сращение в области головного мозга. Краниопаги Айвон и Айвет МакКартер, родившиеся в 1949 году, прожили соединенными до 43 лет. Как не удивительно, сестры вели достаточно активный образ жизни и даже смогли выучиться на медсестер.

Операции по разделению этого типа близнецов очень сложны, поскольку при разъединении сосудов черепа возможно развитие серьезных нарушений кровообращения.

Примером неудачной операции, вызвавшей большой резонанс в прессе, служит разделение 29-летних сестер Ладан и Лали Биджани (Ladan, Laleh Bijani). Девушки пошли на огромный риск, согласившись на разделение. В ходе операции выяснилось, что кости черепа у сестер значительно прочнее, чем у других людей, а нервная ткань их соприкасающихся полушарий мозга сращена. Хирургическое вмешательство, продолжавшееся около трех суток, закончилась гибелью обеих сестер.

В России подобную операцию в 1989 году успешно провел директор Московского института нейрохирургии имени Бурденко академик Александр Коновалов. Его пациентки - сестры Виталия и Вилия Тамулявичюте из Литвы – родились сросшимися в области родничка. Кровообращение у девочек оказалось раздельным, что значительно увеличивало шансы на благоприятный исход операции.

Значительно более сложное сращение наблюдалось у филиппинцев Кларенса и Карла Агирре (Clarence, Carl Aguirre), однако хирурги из Нью-Йорка решились на их разделение в августе 2004 года. К счастью, несмотря на сложности – у двухлетних братьев имелись общие сосуды, питающие головной мозг, и общая твердая оболочка мозга – операция прошла удачно.

Таким образом, шансы близнецов на успешное разделение различны, и зависят от места и вида сращения, возраста, в котором проводилась операция и ее «запланированности». Срочные операции, направленные на спасение жизни хотя бы одного из близнецов близнецов, нередко заканчиваются гибелью обоих двойняшек. В тоже время разделение, в результате которого удается спасти хотя бы одну жизнь, уже признается удачным.

Шансы 11-месячной китаянки Chen Jingni, страдающей сердечной недостаточностью, не очень велики, но они есть. В случае если девочка сможет выжить, то получит возможность вести самостоятельную относительно активную жизнь, хотя ей придется перенести немало реконструктивных операций.