По статистике, заболеваемость миелолейкозом одинакова у женщин и мужчин.
Причины возникновения хронического миелолейкоза
Среди основных факторов, провоцирующих раковое заболевание крови, можно выделить:
- Наследственную предрасположенность – случаи рака крови фиксируются у родственников
- Генетическую предрасположенность – наличие врожденных хромосомных мутаций, например, синдром Дауна, повышает вероятность возникновения заболевания
- Воздействие радиации
- Использование химио- и лучевой терапии при лечении других раковых заболеваний может спровоцировать миелолейкоз.
Стадии хронического миелолейкоза
Развитие хронического миелолейкоза происходит в три последовательных стадии:
Хроническая стадия
Самая длительная стадия, которая продолжается, как правило, 3-4 года. Чаще всего протекает бессимптомно или с размытой клинической картиной, не вызывающий подозрений об опухолевой природе заболевания ни у врачей, ни у пациентов. Обнаруживается хронический миелолейкоз, как правило, при случайном анализе крови.
Акселеративная стадия
На этой стадии заболевание активизируется, уровень патологических клеток крови нарастает в быстром темпе. Продолжительность акселерации составляет около года. На этой стадии при правильной терапии есть шанс вернуть лейкоз в хроническую стадию.
Терминальная стадия
Самая острая стадия – длится не более 6 месяцев и заканчивается летально. На данном этапе клетки крови почти полностью заменяются патологическими гранулоцитами.
Симптомы хронического миелолейкоза
Проявления заболевания напрямую зависят от стадии.
Симптомы хронической стадии:
В большинстве случаев протекает бессимптомно. Некоторые пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость, но, как правило, не придают этому значение. На данном этапе заболевание выявляется при очередном анализе крови.
В некоторых случаях может наблюдаться снижение веса, потеря аппетита, повышенная потливость, особенно во время ночного сна.
При увеличении селезенки могут возникать боли в левой половине живота, особенно после еды.
В редких случаях развивается склонность к кровотечениям из-за снижения уровня тромбоцитов. Или, напротив, при их повышении образуются тромбы, что чревато инфарктом миокарда, инсультом, нарушениями зрения и дыхания, головными болями.
Симптомы акселеративной стадии:
Как правило, именно на этой стадии ощущаются первые проявления заболевания. Пациенты предъявляют жалобы на плохое самочувствие, резкую слабость, повышенную потливость и боли в суставах и костях. Беспокоит повышение температуры тела, повышенная кровоточивость и увеличение живота из-за роста опухолевой ткани в селезенке.
Диагностика хронического миелолейкоза
Диагностикой хронического миелолейкоза занимается онколог-гематолог.
Анализы крови
Основной методом диагностики. По нему можно не только поставить диагноз, но и определить стадию патологического процесса.
На хронической стадии в общем анализе крови отмечается повышение тромбоцитов и появление гранулоцитов на фоне снижения общего количества лейкоцитов.
На акселеративной стадии на долю гранулоцитов уже приходится 10-19% лейкоцитов, содержание тромбоцитов может быть как повышенным, так и, напротив, сниженным.
При терминальной стадии количество гранулоцитов неуклонно растет, а уровень тромбоцитов падает.
Биохимический анализ крови выполняется для анализа работы печени и селезенки, которые, как правило, страдают при миелолейкозе.
Биопсия костного мозга
Для данного исследования проводится забор костного мозга тонкой иглой, после чего материал отправляют в лабораторию для детального анализа.
Чаще всего костный мозг берут из головки бедренной кости, однако, может быть использована пяточная кость, грудина, крылья тазовых костей.
В костном мозге наблюдается картина, схожая с анализом крови – увеличивается количество незрелых лейкоцитов.
Гибридизация и ПЦР
Такое исследование, как гибридизация, необходимо для того, чтобы выявить аномальную хромосому, а ПЦР – аномальный ген.
Цитохимическое исследование
Суть исследования заключается в том, что при добавлении специальных красителей в образцы крови наблюдаются определенные реакции. По ним доктор может не только определить наличие патологического процесса, но и провести дифференциальную диагностику между хроническим миелолейкозом и другими вариантами рака крови.
При цитохимическом исследовании при хроническом миелолейкозе наблюдается снижение щелочной фосфатазы.
Цитогенетические исследования
В основе данного исследования – изучение генов и хромосом пациента. Для этого из вены проводят забор крови, которую отправляют на специальный анализ. Результат, как правило, бывает готов только через месяц.
При хроническом миелоидном лейкозе обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома – виновница развития заболевания.
Инструментальные методы исследования
УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография необходимы для диагностики метастазов, состояния головного мозга и внутренних органов.
Лечение хронического миелолейкоза
Трансплантация костного мозга даёт реальный шанс на выздоровление пациентам с хроническим миелолейкозом.
Такой вариант лечения складывается из нескольких последовательных этапов.
Поиск донора костного мозга. Наиболее подходящим донором для трансплантации являются близкие родственники. Если среди них не обнаружен подходящий кандидат, необходимо искать такого человека в специальных банках доноров.
После того, как он найден, проводятся различные тесты на совместимость, чтобы убедиться в том, что донорский материал не будет восприниматься организмом пациента агрессивно.
Подготовка пациента к операции продолжается 1-1,5 недели. В это время пациенту проводят химио- и лучевую терапию.
Пересадка костного мозга.
Во время процедуры в вену пациента вводят катетер, по которому в кровоток поступают стволовые клетки. Они оседают в костном мозге и через некоторое время начинают там работать. Для профилактики основного осложнения – отторжения – назначаются назначают лекарственные средства, призванные подавить иммунитет и не допустить воспаления.
Снижение иммунитета. От момента введения стволовых клеток до начала их работы в организме пациента, как правило, проходит около месяца. В это время под воздействием специальных препаратов у пациента снижен иммунитет, это необходимо для профилактики отторжения. Однако, с другой стороны, это создает большой риск инфицирования. Этот период пациент должен провести в стационаре, в специальной палате – его ограждают от контакта с возможной инфекцией. Назначаются противогрибковые и антибактериальные средства, ведется постоянный мониторинг температуры тела.
Приживление клеток.
Самочувствие пациента постепенно начинает улучшаться и приходить в норму.
Восстановление функции костного мозга занимает несколько месяцев. Весь этот период пациент находится под наблюдением доктора.
Рекомендуется противовирусная профилактика и ряд прививок, чтобы защитить организм с ослабленным иммунитетом от инфекций.
Химиотерапия
При хроническом миелолейкозе используется несколько групп лекарственных препаратов:
Препараты гидроксимочевины, тормозяшие синтез ДНК в опухолевых клетках. Среди побочных эффектов могут наблюдаться нарушения пищеварения и аллергия.
Из современных препаратов часто назначают ингибиторы протеинтирозинкиназы. Эти препараты тормозят рост патологических клеток, стимулируют их гибель, и могут быть использованы на любой стадии заболевания. Среди побочных эффектов могут наблюдаться судороги, боли в мышцах, диарея, тошнота.
Интерферон назначается после нормализации количества лейкоцитов в крови для подавления образования и роста и восстановления собственного иммунитета пациента.
Среди возможных побочных эффектов можно выделить депрессию, смену настроения, похудение, аутоиммунные патологии и неврозы.
Лучевая терапия
Лучевая терапия при хроническом миелолейкозе проводится при отсутствии эффекта от химиотерапии или в рамках подготовки к пересадке костного мозга.
Гамма-облучение селезенки помогает затормозить рост опухоли.
Удаление селезенки
В редких случаях может быть назначено удаление селезенки или, говоря медицинским языком, спленэктомия. Показаниями для этого служат резкое снижение тромбоцитов или сильные боли в животе, значительное увеличение органа или угроза его разрыва.
Лейкоцитофорез
Значительное повышение лейкоцитов может приводить к возникновению серьезных осложнений, таких, как микротромбозы и отек сетчатки. Для того, чтобы их предотвратить, врач может назначить лейкоцитофорез.
Эта процедура схожа с обычной очисткой крови, только в данном случае из нее удаляются опухолевые клетки. Это улучшает состояние пациента и профилактирует осложнения. Лейкоцитофорез также может быть использован в сочетании с химиотерапией для улучшения эффекта от лечения.
