Рак костей

Рак костей - это не одно заболевание, а целая группа, общим в которой является поражение костной ткани. Существует первичный рак костей, однако это достаточно редкое заболевание. Чаще встречаются метастазы в костях при первичном раке другой локализации - например, метастазирует в кости рак легких, молочных желез, предстательной железы. В этом случае опухоль в кости образована клетками первичной опухоли, и лечение такого поражения костей следует проводить так же, как и лечение первичного рака. Часто раком костей называют миеломную болезнь, но это неправильно. При миеломе источник роста опухоли - клетки костного мозга, как и при некоторых лимфомах. Поэтому множественная миелома и лимфома, как и лейкоз, - гематологические опухоли, и раком костей их считают ошибочно.

Виды и формы рака костей

Самые частые виды первичного рака кости:

• Остеосаркома (остеогенная саркома) - самый распространенный вид костного рака. Чаще болеют дети и молодые люди до 20 лет, но 10% случаев отмечают у лиц в возрасте между 60 и 70 годами. Болезнь может возникать в любых костях, но преимущественно поражает концы длинных костей (например, бедренную или берцовую кости). К остеосаркомам относят также злокачественную фиброзную гистиоцитому.

• Хондросаркомой, как правило, болеют люди старше 40 лет, это вторая по частоте возникновения злокачественная опухоль костной ткани. Опухоль образуют клетки хрящевой ткани, наиболее распространенная локализация - кости таза (рак костей таза), предплечья, бедренные кости, реже - лопатки, ребра и череп (еще реже - хрящи трахеи и гортани).

• Саркомой Юинга чаще всего болеют подростки в возрасте 10-20 лет. Локализация опухоли - ребра, кости таза и бедренные (средняя часть длинной кости), иногда - мягкие ткани.

• Хордома - эта опухоль, предположительно, растущая из клеток эмбрионального стержневидного временного скелета. Возникает в костях позвоночника или основания черепа (рак костей черепа), в два раза чаще у мужчин, чем у женщин, чаще болеют люди старше 30 лет.

Хордомы очень медленно растут, но если опухоль не полностью удалить, возникнет рецидив. Может метастазировать в лимфоузлы, легкие или печень. Гигантоклеточная опухоль костной ткани (остеокластома) обычно имеет доброкачественное течение, но очень редко бывает и злокачественной. Наиболее распространенная локализация - кости, образующие коленный сустав, или лучевая кость. Опухоли не свойственно отдаленное метастазирование, но возможен рецидив в одном и том же месте после удаления. Фибросаркома к раку костей не относится, т.к. образуется из мягких тканей.

Причины рака костей

Молодые люди чаще болеют этим типом рака, так как быстрее всего кости растут в период полового созревания. Рак возникает, если клетки костной ткани изменяют свой вид, начинают делиться слишком быстро и процесс становится неуправляемым. Точные причины этого неизвестны. Выделены факторы, которые могут увеличить шансы заболеть:

• лучевая терапия, которая проводилась по каким-то причинам в течение жизни

• уже имеющаяся болезнь Педжета или болезнь Олье

• редкий наследственный синдром Ли-Фраумени

• ретинобластома, так как дефектный ген, ее вызывающий, отвечает и за развитие рака костей

• врожденная пупочная грыжа. Некоторые исследования показали, что она в три раза повышает риск развития саркомы Юинга.

Симптомы и признаки рака костей

Боль в костях - самый частый симптом, причем с постепенным нарастанием интенсивности (от дискомфорта и небольшой болезненности до постоянной, которая не проходит ночью или после отдыха). Поражена может быть любая кость, но чаще всего возникает рак костей рук, их верхней части и рак костей ног, в основном длинных костей. Часто пациент ошибочно принимает эту боль за артрит (воспаление сустава) или болезни роста у детей и подростков, поэтому при каких-то сомнениях лучше сразу обратиться к врачу. Другие проявления рака:

• отек места поражения

• покраснение/воспаление

• шишка или вырост на кости

• спонтанные переломы из-за нарушения структуры кости

• повышение температуры выше 38 градусов

• похудение без видимой причины

• потливость, особенно ночью.

Стадии рака костей

Существует 4 параметра, по которым определяют стадию. Обозначают параметры латинскими буквами Т, N, M, G. Т происходит от слова “tumor” и зависит от размера образования, количества мест поражения кости. N - это поражение лимфоузлов опухолью. M - наличие метастазов в отдаленных органах. G - класс опухоли, который определяют при исследовании клеток опухоли под микроскопом. Чем выше класс, тем быстрее идет рост и распространение опухоли. Выделяют следующие стадии:

1 стадия. Опухоль не выходит за пределы кости, класс ее низкий (G1-G2). Размер может быть как меньше 8 см, так и больше, или есть несколько очагов в одной кости, но нет поражения лимфоузлов и отдаленных метастазов.

2 стадия. Опухоль еще не распространилась за пределы кости, но имеет высокий класс (G3-G4).

3 стадия. Опухоль ограничена одной костью, но в ней уже есть несколько очагов. Класс высокий (G3-G4).

4 стадия. Опухоль любого класса распространяется за пределы кости.

Диагностика рака костей

Для того, чтобы точно поставить диагноз, врач может назначить несколько исследований. Рентгенография позволяет врачу увидеть изменения в кости. На рентгенограмме костная ткань в месте опухоли имеет “рваный” вид или видна как отверстие в кости. Врач-рентгенолог может заподозрить злокачественный вариант опухоли, но точный ответ дает только биопсия.

Компьютерная томография (КТ). Этот метод более полезен для выявления метастазов в легких, печени и других органах. Метод позволяет увидеть поражение лимфатических узлов. КТ также используют для того, чтобы правильно направить биопсийную иглу во время взятия фрагмента опухоли на исследование.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно полезна для выявления рака костей позвоночника, поражения головного и спинного мозга. У метода есть несколько ограничений: исследование длится долго - около часа - и пациент должен находиться в ограниченном пространстве. Также исследование сопровождается звуковыми эффектами, которые могут испугать пациента.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) в сочетании с КТ позволяет точно установить местоположение опухолевых клеток. В организм пациента вводят раствор глюкозы, содержащий радиоактивные атомы. Так как раковые клетки нуждаются в энергии, они быстро захватывают глюкозу и накапливают в себе радиоактивную метку, что позволяет выявить даже самые маленькие очаги поражения, а с помощью КТ точно установить их локализацию.

Радионуклидное сканирование кости (сцинтиграфия, сканирование костей при раке) помогает определить распространение рака и обнаруживает метастазы раньше, чем рентген. Также можно понять, насколько сильно поражена ткань. Перед исследованием пациенту с помощью инъекции вводят дифосфонат технеция. Это препарат с очень низким уровнем радиоактивности, не вызывающим долгосрочных последствий. Изотоп проникает во всю костную ткань скелета человека, а затем делается снимок. На нем видны плотные серые или черные участки - “горячие” точки, которые могут указывать на метастазы, воспаление, инфекционное поражение кости.

Биопсия. Это самый точный способ диагностики, при котором подозрительный участок кости исследуют под микроскопом. Есть два способа биопсии: с использованием иглы и открытая, т.е. когда хирург делает разрез для того, чтобы получить образец кости. Затем полученный фрагмент кости исследуют, при этом в лаборатории могут провести:

• Цитогенетический анализ. Поиск определенных изменений в хромосомах клеток с использованием микроскопа.

• Иммуногистохимия. Определяет разные виды рака с помощью обнаружения определенных антигенов в образце ткани.

• Проточная цитометрия. Это лабораторный тест, который измеряет количество клеток в образце, процент живых клеток и некоторые их характеристики. Клетки окрашивают светочувствительным красителем, помещают в жидкость, и затем облучают лазером или другим источником света. Измерения основаны на том, как светочувствительный краситель реагирует на свет.

Лечение рака костей

План терапии каждого пациента составляют индивидуально, обычно применяют несколько методов. Хирургическое лечение. В настоящее время применяют щадящие операции по удалению измененной ткани кости, но в 1 случае из 10 врачи вынуждены ампутировать конечности. При удалении большого участка кости могут дополнительно установить металлический имплант или провести пересадку участка кости из другого части скелета. Если опухоль находится рядом с суставом, то может понадобиться замена сустава на искусственный. Химиотерапию при раке костей применяют:

• перед хирургическим вмешательством, чтобы уменьшить размер опухоли и уменьшить объем вмешательства

• в сочетании с лучевой терапией с той же целью. Этот подход хорошо себя зарекомендовал при саркоме Юинга

• при рецидиве

• для паллиативной терапии, чтобы облегчить симптомы. Препарат для химиотерапии вводят внутривенно, в течение нескольких дней, а затем следует перерыв в несколько недель для восстановления организма. Такие циклы в некоторых случаях повторяют несколько раз. Дело в том, что химиотерапия может негативно влиять не только на раковые клетки, но и на здоровые.

Возможные осложнения при проведении такого лечения: тошнота, рвота, диарея, язвочки во рту (стоматит), выраженная усталость и общая слабость, временная потеря волос, бесплодие, склонность к частым инфекциям.

Препараты для лечения рака костей могут быть следующими:

• доксирубицин

• цисплатин

• карбоплатин

• этопозид

• ифосфамид

• циклофосфамид

• метотрексат

• винкристин.

Часто используются комбинации, например, цисплатина и доксирубицина, ифосфамида и этопозида, ифосфамида и доксирубицина. Терапию подбирает врач-химиотерапевт. Лучевую терапию рака костей назначают как до, так и после оперативного лечения для улучшения результатов хирургического лечения или для уменьшения симптомов, когда полное излечение невозможно. Проводят облучение аппаратом, генерирующим ионизирующее излучение. Лечение проводят пять дней в неделю, сеанс облучения длится несколько минут. Полный курс занимает несколько недель.

Таргетная терапия - новый метод, который особенно эффективен при лечении хондром, где стандартная химиотерапия не дает хорошего результата. При некоторых видах хондром происходят мутации в генах, что заставляет опухоли расти. Дефектные гены - это PDGFRA, PDGFRB. Препарат таргетной терапии, например, иматиниб, блокирует сигналы от дефектных генов. Препараты иммунологической терапии представляют собой моноклональные антитела (например, деносумаб) и предотвращают разрушение костной ткани. При остеосаркоме используют мифамуртид - стимулятор макрофагов, который побуждает иммунную систему вырабатывать специальные клетки, убивающие опухоль. Назначают этот препарат молодым пациентам с саркомами высокого класса после операции в сочетании с химиопрепаратами для профилактики рецидива.

Народные средства при раке костей

Пациент может узнать о методах, которые не упоминал лечащий врач. Часто обсуждают траволечение, специальную диету, иглоукалывание, прием витаминов, массаж и т.д. Такие методы чаще всего применяют дополнительно к основному плану лечения, они могут облегчать симптомы и улучшить самочувствие. Но во многих случаях такие способы откровенно опасны. Часто считают, что если использование какого-то метода насчитывает несколько столетий, например, траволечение при раке, то он эффективен. Но без клинических исследований нельзя подтвердить пользу метода и объяснить, почему способ работает. Иногда имеется “эффект плацебо”, это может обнадежить пациента, но не полностью вылечить.

Использование альтернативных методов будет более безопасным, если:

• изучить информацию о рисках и пользе каждого метода, официального или альтернативного, из доступных научных источников

• обсудить с лечащим врачом планы и прогноз, чтобы понимать, какого результата можно достичь

• обсудить с врачом заранее, что можно будет сделать, если альтернативный метод не поможет

• внимательно оценить, нет ли признаков мошенничества или обмана

• учитывать, что для беременных и кормящих женщин опасность применения альтернативных способов не определена.

Некоторые пациенты используют как дополнение к основному лечению:

• при некоторых видах боли и тошноты - иглоукалывание;

• при стрессе, беспокойстве и тошноте - ароматерапию (использование эфирных масел);

• для улучшения общего состояния применяют также гимнастики, включая тай-чи (древняя китайская система, которая использует движение, дыхание и медитацию для улучшения здоровья) и йогу (дыхательные упражнения и принятие специальных поз). В литературе есть также упоминание о “прогулках” по лабиринту - медитативная прогулка по сети дорожек лабиринта, которые сходятся к центру, а затем возвращаются к периферии, при этом используют специальную компьютерную программу или водят пальцем руки по калиброванной доске.

Прогноз и выживаемость при раке костей

Основные факторы, которые влияют на прогноз:

• наличие или отсутствие метастазов

• локализация первичной опухоли - в кости или мягкой ткани

• размер опухоли перед началом лечения

• пол и возраст пациента

• были ли уже другие опухоли до рака костей

• первое возникновение опухоли или рецидив

• возможность полного удаления опухоли при проведении операции

Сколько живут при раке костей с метастазами, зависит и от общего состояния здоровья, типа рака и методов лечения. В среднем после обнаружения рака костей 6 из 10 человек проживут как минимум 5 лет.

Профилактика рака костей

Так как точная причин рака костей неизвестна, то и специфических способов профилактики не существует. Возможны только общие рекомендации, направленные на укрепление здоровья и иммунитета:

• избегать курения

• не злоупотреблять алкоголем

• повышать физическую активность

• увеличить в рационе количество овощей и фруктов и сократить количество полуфабрикатов.

При этом следует учитывать, что даже самый здоровый образ жизни не гарантирует отсутствие онкологических заболеваний. Регулярная диспансеризация и обращение к врачу при появлении непонятных жалоб позволяют раньше выявить заболевание и повысить эффективность проводимого лечения.