Больные гемофилией должны проходить лечение на дому

12 февраля ведущие российские и зарубежные гематологи обменялись опытом применения инновационных технологий в лечении гемофилии – одного из редких, но социально-значимых заболеваний, которое вместе с другими 6 болезнями выделено Минздравсоцразвития РФ в отдельную программу финансирования.  На семинаре «Организация амбулаторного лечения больных гемофилией. Школа для больных гемофилией», организованном Всероссийским обществом больных гемофилией и собравшем в ГНЦ РАМН более 100 специалистов, речь шла об улучшении качества и увеличении продолжительности жизни больных, а также об инновациях в лечении этого заболевания. Не менее важен был вопрос необходимости организации домашнего лечения пациентов с гемофилией.

Гемофилия - одно из самых тяжёлых неизлечимых генетических заболеваний, имеющее летальный исход. Средняя продолжительность жизни таких больных в России составляет 30 лет. По данным Всероссийского Общества больных гемофилией у нас в стране зарегистрировано около 7 тысяч пациентов с диагнозом «гемофилия». Однако согласно заявлениям ВОЗ, их число не менее чем 15 тысяч. С приходом в Россию мировых технологий лечения этой болезни пациенты получили возможность проходить терапию в домашних условиях, или амбулаторно.

Андрей Воробьев, академик РАН и РАМН, профессор, директор Гематологического научного центра РАМН:«За последние несколько лет ситуация в лечении гемофилии в России значительно изменилась. У нас появились инновационные методы терапии с использованием высокоочищенных препаратов. И мы способны эффективно и безопасно проводить лечение и профилактику пациентов. Теперь пациенту даже не нужно ложиться в стационар, введение лекарств можно осуществлять и дома. Необходимые условия в амбулаторном лечении – регулярность приема, четкое соблюдение дозировки, предписанной врачом, контроль изменения в самочувствии, и при необходимости -  постоянная связь с медучреждением».

Гемофилией страдают мужчины с недостаточным функциональным объемом одного из белков свертывания крови, обычно обнаруживаемых в крови, таких как фактор VIII (гемофилия А или «классическая» гемофилия) или фактор IX (гемофилия В или болезнь Кристмаса). Гемофилия может вызывать продолжительные или самопроизвольные кровотечения, особенно в мышцы, суставы и внутренние органы. При лечении и надлежащем уходе примерно 400 000 больных гемофилией во всем мире способны жить полноценной жизнью. Но важно, чтобы терапия больных проводилась с использованием инноваций, которые доказали свою безопасность и эффективность во всем мире.

Константин Копылов, старший научный сотрудник Гематологического научного центра РАМН: «Из-за применения старых методов терапии, по данным Всероссийского Общества больных гемофилией, 95% больных в России инфицированы вирусом гепатита С и ВИЧ. Исключить дальнейший рост инфицирования можно. Для этого необходимо использовать высокоочищенные рекомбинантные факторы свертывания крови второго поколения, например октоког альфа. Такие препараты не содержат белки человеческого происхождения, а, следовательно, безопасны с точки зрения возможности приобретения не менее опасной вирусной инфекции. И не менее важно, что именно такие препараты пациенты могут самостоятельно применять дома».

Организация амбулаторного лечения больных гемофилией – одна из приоритетных задач, которую выделили участники семинара. Для этого в регионах создаются образовательные программы для врачей-гематологов, а также и обществ больных гемофилией. Ведь научить правильно вводить современные препараты могут только специалисты. К слову, такие инъекции могут делать себе даже дети. Обычно дети способны справляться с этой задачей в возрасте 8-9 лет, однако некоторые пациенты умеют пользоваться специальными шприцами уже с трех лет.

Ольгa Плющ,  руководитель Центра гемофилии ГНЦ РАМН, профессор: «Наши пациенты могут бороться с заболеванием и жить столько же, сколько здоровые люди, посещать учебные заведения, ходить на работу, путешествовать, одним слово вести полноценный образ жизни, только при правильном современном лечении и уходе. Перед нами стоит задача организовать лечение пациентов согласно «Протоколу ведения больных гемофилией» в регионах, а также участвовать в продвижении заявок на современные препараты свертывания крови и защищать их в Росздравнадзоре». 

Дополнительно о заболевании:

Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм. Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Оно почти всегда проявляется только у мужчин, но различается по тяжести у разных больных и в разных семьях.