«Если завтра мой ребенок умрет, все спишут на муковисцидоз»

В стране разгорается новый скандал, связанный с орфанными болезнями. Как стало известно, весной во время лечения в кемеровской областной больнице несколько десятков детей с муковисцидозом заразились смертельно опасной для них инфекцией. По мнению экспертов, в стране должна радикально измениться система ведения больных муковисцидозом, но прежде всего надо срочно спасать инфицированных детей, обеспечив их необходимыми лекарствами.

Кемеровский скандал

Первой подняла шум член Общественной палаты РФ, занимающаяся делами инвалидов, директор АНО «НИЦ «Особое мнение» Екатерина Курбангалеева. К ней поступила достаточно стандартная по нынешним временам жалоба из Кемеровской области на то, что детям-инвалидам, больным муковисцидозом, не выдают жизненно необходимые лекарства. Речь шла о дорогих ингаляционных антибиотиках.

«Я начала разбираться, и обратила внимание на то, что областной департаментохраны здоровья населения усиленно объяснял, что делает все возможное, но родители ни в какую не хотят госпитализироваться, а амбулаторно им препараты не предоставят, — рассказала Курбангалеева МедНовостям. — А дальше выяснилось, что в апреле и в мае произошло массовое заражение больных муковисцидозом детей сепацией (бактерия штамма Burkholderia cenocepacia ST709). Эти данные подтверждены, есть результаты анализов. В июле разбираться в ситуации в Кемерово приезжала ведущий специалист по муковисцидозу профессор Елена Кондратьева. Где именно произошло заражение, выясняют специалисты и надзорные органы. Известно, что небольшое количество детей лечилось в РДКБ, а основная их часть находилась в Кемеровской областной клинической больнице, где не было одиночных боксов».

Дети наблюдались в отделении острых респираторных инфекций областной больницы, где лежали пациенты и с другими заболеваниями, рассказала мама одного из больных детей Валентина Литвинова. Разделения больных с учетом флоры дыхательного тракта здесь не проводилось. Дети с сепацией находились в том же отделении, только в отдельной палате. О том, что произошло перекрестное инфицирование детей с муковисцидозом, стало известно лишь после отправки анализов в другие лаборатории — в Москву и Самару.

«Сейчас самое страшное, что Burcholderia cepacia выдают за обычную бактерию, обитающую в почве, — говорит Литвинова. — И, если завтра мой ребенок умрет, все спишут на муковисцидоз и его осложнения. Мы стали бороться за жизнь своих детей, требовать лекарства, написали в прокуратуру и Росздравнадзор. В итоге нам написали такую выписку из больницы, из которой следует, что мы плохие матери, не занимающиеся здоровьем своих детей. Мною заинтересовались органы опеки!»

Всего в Кемеровской области 56 больных муковисцидозом детей. По предварительным данным, заражено сепацией около 20, остальных еще предстоит дополнительно проверить. Но специальная антибактериальная терапия сейчас требуется всем и на длительное время, рассказала Курбангалеева. Однако департамент охраны здоровья отказывается предоставлять им ингаляционные и таблетированные антибиотики из-за проблем с закупками и настаивает на госпитализации — через стационар это сделать проще. (Первый курс внутривенной антибактериальной терапии дети получили в стационаре, но на этом лечение не заканчивается).

Родители больницы боятся. Во-первых, из-за перекрестной инфекции, а во-вторых ингаляционная терапия нужна теперь на полгода, а то и на год. Раньше ингаляционную терапию в стационаре также были вынуждены получать дети с синегнойной инфекцией. А это шесть курсов в год по месяцу.

Лекарств нет

Между тем, нужно срочно начинать интенсивное лечение больных детей. Более того, тем, кто был инфицирован, лечиться теперь придется фактически круглогодично, чтобы хоть как-то минимизировать ущерб, нанесенный организму, объяснила Курбангалеева. По ее словам, сначала в департаменте объясняли отказ обеспечить детей лекарствами отсутствием финансирования. Потом тем, что заявка на амбулаторные лекарства была сформирована ранее. При этом, затягивание с началом терапии может привести к хронизации инфекции, и излечение станет невозможным.

«После нашего вмешательства и жалоб родителей департамент сообщил, что начинает процедуру закупки. Но на закупки уйдет три месяца, а лекарства детям нужны сейчас. И это очень дорогие препараты, самим родителям их не потянуть», — считает общественница. По ее словам, региональные власти должны найти сейчас какую-то другую возможность — заглянуть в резервный губернаторский фонд или обратиться к благотворителям — и обеспечить детей лекарствами.

Беда в том, что в нашей стране пациенты, как правило, в одиночку борются за свои права, не получая поддержки врачей и, тем более, представителей власти. А еще родители очень боятся идти на конфликт с медиками, которые лечат их детей, и чиновниками, от которых зависит получение лекарств.

Всероссийская паника

Больные муковисцидозом потенциально опасны друг для друга, так как очень подвержены инфекциям и обладают разной микрофлорой. И после того, как информация вырвалась наружу, спать спокойно перестали родители больных детей не только в Кемерово, но и по всей стране.

Большое число иногородних пациентов наблюдаются и в столичных специализированных центрах. И далеко не везде предпринимаются должные меры предосторожности. Так что, московские дети попадают в группу повышенного риска, считают их родители. «Проблема в том, что центров в стране мало, нет документа, обязывающего наблюдать больных в отдельных палатах, делить их по флоре при обращении к врачу. Часто пациент в регионе не может сдать нормально анализы и получить консультацию, и едет в федеральный центр, привозя с собой плохую флору. И происходит перекрестное инфицирование», — говорит мама одного из больных московских детей Надежда Секо.

А родители из Новосибирска теперь боятся везти своих детей на консультацию в соседний регион. «Мы планировали буквально в ближайшее время поехать на генетическую диагностику, — рассказала мама одного из новосибирских детей. — Ни для кого не секрет, как обстоят дела с профилактикой перекрестного инфицирования в российских клиниках. До сих пор у нас в России умирают больные, которые лечились в РДКБ во время вспышки этой опаснейшей инфекции. Нужно постараться не допустить повторения трагедии».

Условно-патогенный убийца

Однако, в Кемерово, похоже еще даже не понимают до конца, с чем столкнулись. «У меня есть письмо из областного департамента — ответ родительнице — где утверждается, что сепация относится к условно-патогенным организмам IV типа, поэтому ее нельзя считать, цитирую, «особо опасной инфекцией», — рассказала Курбангалеева. — Но это для здоровых людей, а для больных муковисцидозом это смертельная инфекция, еще более опасная, чем синегнойная палочка. Во всем мире людям, перенесшим сепацию, уже даже не пересаживают легкие».

Обеспокоены ситуацией и специалисты. Эксперты в области микробиологии и муковисцидоза планируют обсудить эту проблему на Российском конгрессе лабораторной медицины, который пройдет в октябре. «Обращаем Ваше внимание на увеличение распространения среди больных муковисцидозом всех регионов страны эпидемически значимого штамма Burkholderia cenocepacia ST709, — говорится в заявлении ведущих отечественных специалистов из НИИ эпидемиологии и микробиологии им. Н.Ф. Гамалеи, «Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом», Российского общества медицинских генетиков, Российского респираторного общества. — Часто присоединение В. cenocepacia ST709 ведет к быстрому прогрессированию бронхолегочного процесса, вызывая так называемый «цепация-синдром» — некротизируюшую пневмонию с септицемией, нередко приводящую к летальному исходу. Продолжительность жизни пациентов муковисцидозом и данной инфекцией снижается на 10 лет. Больные, инфицированные В. cenocepacia ST709, являются источником инфекции и представляют опасность для других пациентов».

Согласно существующим требованиям, больные с муковисцидозом должны госпитализироваться только в отдельные боксы. Однако, по словам зав. научно-клиническим отделом муковисцидоза федерального Медико-генетического научного центра, зав. отделением муковисцидоза «Московского Областного Консультативно-Диагностического Центра Для Детей Елены Кондратьевой, в большинстве российских медучреждений больные помещаются в общие палаты, нет информации о пациентах с неферментирующей грамотрицательной и антибиотикорезистентной флорой, больные поступают без анализов или обследуются в лабораториях, не имеющих для этого достаточной квалификации. Нет в регионах и специальной амбулаторной помощи.

Что делать

«Это уже третья вспышка, и надо, наконец, понять, откуда она идет, — говорит Курбангалеева. — Причем, судя по предварительному секвенированию, это один и тот же штамм. Первая вспышка была в 2008 году в Москве, вторая — в 2011 году в Самаре. Нельзя больше отмахиваться от ситуации. Надзорные органы должны выявить очаг — во-первых, провести микробиологическое обследование всех детей с муковисцидозом в центральных лабораториях, а, во-вторых, запросить и проанализировать документы из регионов, потому что в большей части эти обследования уже проведены». Кроме того, по мнению экспертов, написавших письмо в Минздрав, ведомство в принципе должно пересмотреть систему оказания медпомощи, сделав упор на амбулаторное лечение, лечение на дому и госпитализацию исключительно в отдельные боксы.

О том, как должна быть устроена эта система хорошо известно. Есть опыт Европы, где более половины состоящих на учете пациентов — взрослые люди (у нас таких пока только треть). Есть рекомендации European Cystic Fibrosis Society. Есть отечественные СанПиНы и принятый недавно российскими специалистами Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия».

«Необходимо создать сеть работающих по единым стандартам региональных центров муковисцидоза для детей и взрослых, — рассказала МедНовостям Кондратьева. — Для постоянного ведения больных должны быть специализированные центры или обученные врачи по месту жительства. В Европе в таких центрах акцент делается на амбулаторную помощь, чтобы меньше пациентов инфицировались больничной микробной флорой. Кроме того, «разведения потоков» — амбулаторный прием больных согласно микрофлоре — страхует их от перекрестной инфекции. В нашем Центре мы стараемся минимизировать число госпитализаций за счет динамичного наблюдения больных амбулаторно и в дневном стационаре, а также использования ингаляционных антибиотиков в домашних условиях. Благодаря этому, в московском регионе внутривенная антибактериальная терапия применяется в два раза реже, а значит требуется меньше госпитализаций (а это, в том числе, экономия бюджета). А число пациентов старше 18 лет по сравнению с другими регионами больше в 2-3 раза».

По словам Кондратьевой, кемеровские пульмонологи уже сами выступили с инициативой обследования детей в центральных лабораториях. На сегодняшний день в областной больнице открыты боксы для пациентов с сепацией и проведена дезинфекция отделения, в регионе разработали политику профилактики перекрестного инфицирования. «Хочется надеется, что они пойдут дальше — больные будут обеспечены необходимыми препаратами и появится амбулаторная помощь», — говорит Кондратьева.

Очень надеются на это и родители больных детей. «Муковисцидоз для больного не приговор и при должном лечении эти люди становятся полноценными членами общества, они работают, создают семьи и рожают здоровых детей. В наших силах помочь кемеровским детям сохранить право на жизнь», — считает вице-президент Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом» Наталья Матвеева.

Что такое муковисцидоз

Муковисцидоз — системное заболевание, которое сопровождается поражением желез внешней секреции и проявляется в чрезмерном скоплении слизи в легких и органах желудочно-кишечного тракта. Патологические изменения возникают из-за мутации гена, который отвечает за синтез трансмембранного регулятора муковисцидоза. При отсутствии лечения только 12% больных доживает до 15 лет — дети гибнут, потому что не могут дышать и нормально переваривать пищу. По официальным данным, в России муковисцидозом страдает более 3000 человек. Но, по мнению специалистов, больных гораздо больше, только лечат их от других болезней.