Конференция ведущих врачей-гематологов России: новые методики лечения гемофилии могут спасти жизни сотни ростовчан

14 октября в Ростове-на-Дону состоялась конференция, посвященная актуальным проблемам лечения гемофилии в Южном федеральном округе. Ведущие врачи-гематологи Москвы, Санкт-Петербурга и Ростова-на-Дону обсудили основные проблемы, связанные с лечением этого неизлечимого генетического заболевания, а также поделились опытом применения современных технологий при лечении гемофилии.

Медики отметили, что при надлежащем уходе и лечении пациентов с помощью современных лекарств около восьми тысяч больных гемофилией в России (в Ростовской области - 172 пациента, в том числе 42 ребенка) способны жить полноценной жизнью. При отсутствии адекватного лечения гемофилия может стать причиной, тяжелого повреждения суставов, потери трудоспособности и преждевременной смерти.

Долгое время считалось, что гемофилия - явление достаточно редкое. В России болезнь не была бы широко известна, если бы ей не страдал наследник российского престола, царевич Алексей. Между тем гемофилия - одно из самых тяжёлых неизлечимых генетических заболеваний, имеющее летальный исход. По данным регистра Всероссийского Общества больных гемофилией, на территории России проживает 7374 больных гемофилией, из них  около 25% составляют дети (ноябрь 2007 г). Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин; медики утверждают, что никто из нас не застрахован от появления в семье больного гемофилией, т.к. в 30% случаев заболевание вызвано спонтанными мутациями.

Владимир Шамрай, главный гематолог Ростовской области: «В последние годы наукой были сделаны важнейшие открытия, которые помогли врачам понять природу гемофилии, обеспечить правильную диагностику и лечение. Но, к сожалению, болезнь не побеждена и сегодня, поэтому главное значение получает лекарственное обеспечение наших пациентов. Положительные результаты есть - обеспечение больных факторами свертывания крови год из года растет, в 2007 году мы получили 143500 единиц лекарства, в 2009 году количество факторов планируется довести до 348000. Сокращаются сроки пребывания больных в стационарах Ростова-на-Дону. Однако остается много нерешенных проблем – в городе нет возможности проведения операционного лечения больных гемофилией, а лекарств для профилактики и лечения хватает лишь в пределах самого необходимого».

По словам участников конференции, при своевременном лечении современными лекарствами страдающие гемофилией внешне ничем не отличаются от здоровых людей и могут вести вполне здоровый образ жизни. В России для таких пациентов адекватная помощь долгое время была не доступна, неудивительно, что средняя продолжительность жизни больных гемофилией не превышала 30 лет. К этому возрасту болезнь уже вызывала у человека необратимые поражения опорно-двигательного аппарата и он становился инвалидом. В настоящее время в арсенале российских врачей появились инновационные методы терапии, которые позволяют значительно улучшить качество жизни пациентов. По статистике, российский ребенок с гемофилией получал инвалидность уже к 4 годам. Однако ситуация меняется, и сейчас есть возможность использовать при лечении гемофилии самые современные инновационные факторы свертывания крови – рекомбинантные препараты, которые не содержат белки человеческого происхождения и потому являются абсолютно безопасным в плане передачи гематрансфузионных инфекций. Это позволяет  маленькому пациенту получать эффективное и безопасное лечение и жить нормальной детской жизнью.

Карапет Асланян, главный детский гематолог Ростовской области: «Согласно статистике в течение последних пяти лет в области сократилось количество детей, больных гемофилией, но это произошло лишь по причине уменьшения рождаемости в регионе и демографической ситуации. Сегодня основной формой лечения детей с гемофилией остается профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови, что позволяет вести нормальный образ жизни и предотвратить инвалидизацию ребенка. Это непросто - профилактическое лечение требует дисциплины, обязательного соблюдения всех правил и постоянного наблюдения у гематолога. Однако, я могу сказать, что дети, родившиеся после 2005 года и страдающие гемофилией, имеют шанс стать абсолютно здоровыми людьми!»

Биотехнологическое направление сегодня является самым перспективным в области создания современных медикаментов. Врачи ведущих российских клиник отметили, что рекомбинантные препараты, такие как Когенэйт ФС, позволяют значительно снизить риск потенциального заражения вирусными инфекциями и повысить эффективность профилактического лечения. Именно своевременная профилактика  позволяет пациентам вести нормальный образ жизни, при этом продолжительность их жизни ничем не отличается от продолжительности жизни здоровых людей. Однако, несмотря на успехи науки многих россиян, страдающих этим заболеванием, долгое время продолжали лечить устаревшими препаратами из крови доноров, не прошедшими вирусную очистку. При переливании такой крови была серьезная опасность заражения пациентов вирусными инфекциями, в том числе ВИЧ и гепатитом С.

Владимир Зоренко, заведующий отделением реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией ГНЦ РАМН г.Москва: «Сегодняшняя наша проблема состоит в том, что очень много лет в наших больницах не было современныхх препаратов для лечения гемофилии. Поэтому более 90% тех детей, которые когда-то проходили лечение стандартными методами, сейчас являются инвалидами. Современные операции, которые мыв настоящее время проводим, позволяют инвалидам менять свой образ жизни. Инвалидам мы помогаем становится нормальными, социально-адаптированными людьми. Через 2-3 года они приезжают в отделение, и мы с радостью видим перед собой здоровых полноценных людей. Мы могли бы избежать исправления ошибок, которые совершались при использовании в лечении традиционных методик лечения, если бы больные вовремя получали современные лекарства».

Участники конференции отметили: парадокс заключается в том, что человек, страдающий гемофилией, может претендовать на бесплатное обеспечение современными лекарствами только тогда, когда получает инвалидность. Гематологи советуют начинать лечение уже в детском возрасте - в этом случае положительный результат достигается быстро и человек теряет возможность получения инвалидности и бесплатной помощи. Однако, если профилактическое лечение больных прервать, то человек снова станет инвалидом!

С начала 2008 года в России изменился порядок льготного лекарственного обеспечения больных гемофилией. Факторы свертывания крови были выведены из программы ДЛО и закупаются теперь каждые полгода в рамках программы «Семь нозологий». Эта мера улучшила ситуацию с лекарственным обеспечением больных гемофилией, однако всех проблем не решила. Больным людям по-прежнему не хватает лекарств, поскольку несмотря на увеличение общенациональной закупки факторов свертывания крови, выписываемые дозировки этих жизненно важных лекарств значительно снижены. В итоге, больные гемофилией в России, четвертая часть которых дети, часто имеют кровоизлияния различной локализации.

Татьяна Андреева, заведующий Центром по лечению гемофилии РосНИИ Гематологии и Трансфузиологии: «Мировая тенденция заключается в том, что в развитых странах, таких как Великобритания, страны Бенилюкса и др. практически 100% всеx больных гемофилией получают самые современные рекомбинантые факторы свертывания крови VIII. Все пациенты (и взрослые, и дети) находятся на профилактическом лечении. Это означает, что пациенты получают внутривенные инъекции недостающего фактора VIII три раза в неделю на протяжении всей жизни! В России мы пытаемся обеспечить данным видом терапии в первую очередь детей. Взрослые получает гораздо меньшие количества недостающего фактора. Но мы надеемся, что и эта ситуация будет решена в ближайшие годы в положительную сторону, ведь только это может спасти тысячи больных гемофилией россиян».