Описан механизм развития глухоты вследствие мутации ДНК митохондрий

Ученые из США выяснили, что к развитию одной из форм наследственной глухоты приводит мутация митохондриальной ДНК. Исследователи провели серию экспериментов на мышах с такой мутацией. В результате им удалось описать обусловленные изменением ДНК процессы, результатом которых была гибель клеток внутреннего уха.

Митохондрия. Изображение с сайта yourdictionary.com /

1 минута

Причиной одной из форм наследственной глухоты названы мутации одного из генов митохондриальной ДНК, сообщает Medical Xpress. Соответствующее исследование провела группа специалистов Йельского университета в США, возглавляемая Джеральдом Шэделом (Gerald S. Shadel). Отчет об их работе опубликован в журнале Cell.

Группа Шэдела изучала мутацию гена, который кодирует РНК рибосом, содержащихся в клеточных органеллах митохондриях. На основе информации, закодированной в матричной РНК, в рибосомах происходит синтез белков. Этот процесс называется трансляцией.

Исследователи провели серию экспериментов на мышах и выяснили, что изменение гена митохондриальной ДНК запускало процесс апоптоза (гибели клеток). При этом апоптоз был обусловлен не самой мутацией, а метилированием РНК, в результате чего нарушалась функция рибосом.

По результатам экспериментов, у мышей с мутацией ДНК митохондрий наблюдалась гибель клеток в двух отделах внутреннего уха: в сосудистой полоске лабиринта, а также в спиральном ганглии улитки. Эти изменения и приводили к развитию глухоты у лабораторных животных. Аналогичный тип нарушения слуха, наследуемого по материнской линии, наблюдается у людей.