Синдром Рейе

Синдром Рейе представляет собой редкое, однако тяжелое заболевание, возникающее, главным образом, у детей и подростков. Частота случаев, например, во Франции составляет 0,79 на 1 000 000 детей. Первая клиническая характеристика данного синдрома была дана в 1963 году австралийским патологом Р.Д. Рейе, однако отдельные случаи описывались и ранее.

После отказа от проведения терапии препаратами, содержащими салициловую кислоту и ее производные (салицилатами), у пациентов младше 18 лет в США, частота возникновения синдрома Рейе по данным американских авторов снизилась с 350 случаев в среднем в год, с 1974 по 1984 гг., до уровня 2-х случаев в год. Кроме того, в Великобритании, где в ходе последних двух десятилетий также следили за тем, чтобы исключить применение салицилатов у детей моложе 18 лет, частота синдрома Рейе сократилась со 100 случаев, в 1984 году, до 3 случаев в 2000 году.

ИНФЕКЦИОННЫЕ  ВОЗБУДИТЕЛИ, ПРИЧАСТНЫЕ К РАЗВИТИЮ СИНДРОМА РЕЙЕ

Существует  ряд вирусов, присутствие которых  в организме (наличие заболеваний, вызванных этими вирусами, или их носительство) связывают с развитием синдрома Рейе. Среди них наиболее значимыми считаются вирусы гриппа А и В, вирус ветряной оспы и опоясывающего лишая (Varicella-Zoster). Кроме того, это вирусы парагриппа, кори, аденовирусы (возбудители ОРВИ), вирусы Коксаки (могут являться причиной менингита и тяжелых инфекционных заболеваний горла, ОРВИ с тяжелыми осложнениями, поражения нервной и пищеварительной системы, мышцы сердца и скелетных мышц и др.), пареховирусы (являются причиной септического состояния и менингита у детей), цитомегаловирус (является в том числе причиной возникновения пороков развития у детей, чьи матери были носительницами этого вируса во время беременности), вирус Эпштейна-Барр (приводит к поражению лимфоидной – иммунной ткани, вызывая как инфекционные, так и онкологические заболевания крови), ВИЧ и вирусы гепатита А и В. Недавно упоминалось об участии ротавирусов (являются причиной вирусной диареи) в развитии этого синдрома. Помимо вирусных инфекций, преимущественно верхних дыхательных путей, в качестве инициаторов данного синдрома рассматривались внутриклеточные бактерии, такие как микоплазмы и хламидии (возбудители заболеваний верхних дыхательных путей – тяжелых бронхитов, пневмоний и заболеваний мочеполовой системы). Кроме того, в причастности к развитию данного синдрома подозревают также афлатоксины (токсины, вырабатываемые плесневыми грибками рода Aspergillus; чаще всего контакт с токсинами происходит при употреблении в пищу заплесневшей муки и орехов, в частности – арахиса; могут вызывать онкологические заболевания) и продукты, выделяемые многими бактериями. Шигеллезные или сальмонеллезные инфекции могут вызывать Рейе-подобный синдром.

По мнению Glasgow и Middleton, некоторые вирусы способны поражать купферовские клетки печени (клетки, выполняющие защитную функцию) с последующим развитием эндотоксемического состояния (отравление крови собственными токсинами организма). Это сопровождается высвобождением провоспалительных цитокинов – веществ, индуцирующих и поддерживающих воспаление, в том числе немикробного и невирусного происхождения, а также – аутоиммунное, то есть, развивающееся на фоне ошибок собственного иммунитета.

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА И ХИМИЧЕСКИЕ ВЕЩЕСТВА

Наряду с  салицилатами к развитию синдрома Рейе также могут быть причастны другие лекарственные препараты. Это могут быть противорвотные средства, такие как фенотиазины, противосудорожное средство вальпроевая кислота, антибиотики пивампициллин и тетрациклин, препарат для лечения ВИЧ зидовудин и различные противоопухолевые препараты. Вызывать или утяжелять синдром Рейе способны также нестероидные противовоспалительные препараты, такие как диклофенак натрия и мефенаминовая кислота, применяемые для лечения различных заболеваний костно-мышечной системы (артрозы, артриты, поражение связочного аппарата суставов), травм, нервно-мышечной системы (радикулиты и невралгии).

Таблица 1. Основные инфекционные возбудители, причастные к развитию синдрома Рейе и Рейе-подобного синдрома

ДИАГНОСТИКА

Синдром Рейе можно подозревать при наличии острой энцефалопатии (нарушение функции центральной нервной системы) и неконтролируемой рвоты в сочетании с дисфункцией печени у получавших салицилаты детей или субъектов молодого возраста, перенесших вирусную инфекцию, в особенности верхних дыхательных путей. Характерным для энцефалопатии при синдроме Рейе является отсутствие признаков воспаления на уровне оболочек головного мозга и околососудистом уровне в сочетании с повышенным внутричерепным давлением и отеком головного мозга, что может привести развитию судорог, комы и смерти. Кроме того, могут отмечаться почечная и сердечная недостаточность.

В результатах  лабораторных исследований обнаруживаются изменения, свидетельствующие о серьезном нарушении защитной и белковосинтетической функции печени, почек, нарушение выработки и функционирования свертывающей и противосвертывающей систем крови, которые поддерживают ее в жидком состоянии, а у детей дошкольного возраста - также и выраженное снижение уровня глюкозы крови.

Диагностика сложна, при ее проведении нужно учитывать возможность развития других заболеваний, которые могут, как и синдром Рейе, привести пациента к развитию комы. Это заболевания печени, почек, сахарный диабет, другие нарушения обмена веществ, некоторые токсические и инфекционные состояния (включая сепсис).

При синдроме Рейе смертность составляет, в среднем, 21%, а среди выживших пациентов тяжелые неврологические последствия могут присутствовать в 30% случаев.