Ученые нашли противоядие от коровьего бешенства

Ученые из Западного университета Кейза (США) совершили прорыв в профилактике и лечении прионных болезней – редких нейродегенеративных заболеваний, всегда заканчивающихся летальным исходом. Исследования показали, что рекомбинантный человеческий прионный белок подавляет размножение прионов. Результаты исследования опубликованы на сайте Scientific Reports.

В настоящее время прионные заболевания человека (например, коровье бешенство, или болезнь Крейтцфельда-Якоба) не лечатся. Прионы могут передаваться через нейрохирургические инструменты, тканевые экстракты при гормонотерапии или плохо проваренное мясо больных животных.

Эти инфекционные агенты способны видоизменять нормальные прионные белки, присутствующие в организме каждого человека. В ходе данного процесса формируются внеклеточные белковые скопления в центральной нервной системе, а из них - плотные волокна, что приводит к появлению микроскопических «дыр» в головном мозге, вырождению физических и умственных способностей, и, в конечном итоге, к смерти.

По словам основного автора работы, Вэнь-Цуань Цзоу (Wen-Quan Zou), в проведенном исследовании впервые было подтверждено, что рекомбинантный белок способен ингибировать инфекционные агенты в мозге больного. Этот протеин производится в клетках бактерии E. coli и имеет последовательность, сходную с последовательностью белков, обычных для человеческого мозга.

В ходе исследований было обнаружено, что распространение  прионов полностью ингибировалось при добавлении в пробирку рекомбинантных белков. Прионы имеют высокую специфичность к рекомбинантному белку, и подавление распространения патогенных молекул зависит от дозы добавляемого протеина. В экспериментах было показано, что рекомбинантный белок работает не только в жидкой среде, но и в культуре клеток.

Ученые отметили, что собираются продолжить исследования прионов на трансгенных мышах, в организме которых производятся белки, идентичные человеческим прионным белкам, а также провести исследования на нейронах, выращенных из индуцированных плюрипотентных стволовых клеток (iPSCs) человека для получения более точных и достоверных результатов.