Corp

В России появятся клинические рекомендации по диагностике и терапии первичного иммунодефицита

3 минуты
Врачи-иммунологи впервые в истории России составили клинические рекомендации по диагностике и лечению такого заболевания как первичный иммунодефицит. Документ будет утвержден на XIII Международном конгрессе «Современные проблемы иммунологии, аллергологии и иммунофармакологии», который пройдет в Москве 18-20 февраля 2015г. 
   
Первичный иммунодефицит представляет собой врожденные нарушения иммунной системы, которые развиваются вследствие генетических нарушений. Заболевание приводит к развитию тяжелых хронических инфекций и воспалительному поражению органов и тканей. До недавнего времени пациенты не доживали до взрослого возраста, но теперь проблема вышла за рамки педиатрии. По данным Европейского регистра, показатель выявления ПИД в возрасте старше 16 лет только за последние 2 года вырос на 7% .
     
Клинические рекомендации (КР) – согласительный документ по диагностике и лечению пациентов с определенной нозологией. Подобные документы создаются ведущими специалистами для улучшения качества оказания медицинской помощи больным и позволяют в различных клинических ситуациях врачу принять оптимальное решение. 
   
Особое значение клинические рекомендации приобретают при редких заболеваниях, так как подобные пациенты встречаются не часто, и опыта ведения у большинства врачей нет. Кроме того, первичные иммунодефициты (ПИД), как правило, характеризуются тяжелым течением и при неадекватной терапии быстро приводят к развитию осложнений и ранней смерти больных.
   
Существует острая необходимость в КР, поскольку из-за того, что рекомендаций до сих пор не было, даже оценить распространенность ПИД в настоящее время затруднительно. Большинство пациентов имеют такие диагнозы как хронический бронхит, хроническая пневмония, хронический синусит, менингит и др. А увидеть за этими инфекциями первичный иммунодефицит не под силу даже специалистам.
   
Самым обширным регистром, содержащим информацию более чем о 14 тысячах больных из 40 стран мира, является Европейский регистр. Таким образом, в последнее время международное иммунологическое сообщество по крупицам собирает информацию о различных формах ПИД, в том числе особенностях их течения, эффективности тех или иных методов терапии, осложнениях и прогнозе. Известно, например, что некоторые формы ПИД с относительно благоприятным течением, по самым скромным подсчетам, имеют распространенность 1 на 10000-500000. 
 
Елена Латышева,  н.с. отделения иммунопатологии ФГБУ "ГНЦ-Институт иммунологии" ФМБА России, доцент кафедры иммунологии МБФ, РНИМУ им. Н.И. Пирогова: 
   
«В России единого регистра не существует, что усугубляет ситуацию. Более того, для взрослых пациентов отсутствует и адекватная система учета, так как коды ПИД по международной классификации болезней (МКБ-10) в нашей стране могут быть использованы только для детей до 18 лет. То есть, согласно статистике, больных ПИД старше 18 лет в нашей стране попросту нет. Недостаток данных о больных приводит к отсутствию понимания патологии, низкой осведомленности и выявляемости, дефициту финансирования, а следовательно неадекватному лечению. «Нет больного – нет проблемы».
   
"90% тех иммунологов, которые сидят в поликлиниках, на самом деле аллергологи. Отдельной специальности нет, есть только смежная. Тех специалистов, которые занимаются в России проблемой иммунодефицитов, можно пересчитать по пальцам, — подчеркивает заведующая отделением иммунологии Российской детской клинической больницы Ирина Кондратенко. — Кроме того, гематологи, пульмонологи, хирурги должны быть осведомлены, что проблема есть. И например, прежде чем ребенку с бронхоэкстазами отрезать кусок легкого, нужно посмотреть иммуноглобулины"
   
Один из ярких примеров несвоевременной диагностики - Михайлов Руслан из Калининграда. Мальчик девять лет из своих одиннадцати ждал, пока ему поставят правильный диагноз! Пневмония следовала за пневмонией, хирурги постепенно отрезали части легких, мальчика мучил жестокий кашель, и он не мог подняться пешком на пятый этаж своего дома. Заместительная терапия иммуноглобулином, которую ему назначили в отделении иммунологии РДКБ, помогла начать новую, полноценную жизнь. А главное – здесь же семья впервые получила верный ответ на вопрос о диагнозе: первичный иммунодефицит, агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток. Несмотря на то, что анализ на иммуноглобулины с вопиюще низким уровнем в течение пяти лет находился на первой странице его амбулаторной карты.
 
Виолетта Кожерева, президент благотворительного фонда «Подсолнух»:
 
«Подобные случаи нередки. Мы радуемся, когда после подтверждения диагноза в одной из федеральных клиник и назначения адекватной терапии дети возвращаются к нормальной жизни: начинают ходить в школу, с радостью бегать на уроках физкультуры и заводить во дворе новых друзей. Но так происходит не всегда, и в силу уже развившихся осложнений для многих пациентов прогноз будет неутешительным. Поэтому разработка клинических рекомендаций диагностики и терапии по самой многочисленной группе иммунодефицитов, связанных с дефектом гуморального звена – это долгожданный для нас и жизненно необходимый для тысяч детей документ.»
   
Ознакомиться и скачать КР ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ ПЕРВИЧНЫМИ ИММУНОДЕФИЦИТАМИ C НАРУШЕНИЕМ ГУМОРАЛЬНОГО ЗВЕНА. Можно на сайте Российской Ассоциации Аллергологов и Клинических Иммунологов – www.raaci.ru.
   
Узнать о 12 настораживающих признаках ПИД, а также получить информацию о том, как помочь детям с первичным иммунодефицитом  можно на сайте благотворительного фонда «Подсолнух» - www.fondpodsolnuh.ru
Клещевые инфекции — чем опасен анаплазмоз? Объясняет врач Врачи говорят Клещевые инфекции — чем опасен анаплазмоз? Объясняет врач
Инфекция может стать эндемичной для Центрального федерального округа
Что может сделать борщевик человеку? Объясняем по науке Как правильно Что может сделать борщевик человеку? Объясняем по науке
Опасное растение, вызывающее ожоги и аллергию