Тяжелые комбинированные иммунодефицитные состояния — это группа наследственных нарушений иммунной системы. Иммунная система состоит из специальных клеток, тканей и органов, которые помогают организму бороться с инфекциями. Расстройства некоторых звеньев иммунитета например, Т-клеточного иммунитета или В-клеточного приводят к иммунодефицитам. Расстройства определяются сразу после рождения ребенка, так как дети с иммунодефицитными состояниями:
Пациенты с нелечеными тяжелыми иммунодефицитами редко доживают до года, погибая от инфекций. К счастью, подобные заболевания встречаются редко, с ними рождается примерно 1 из 100 000 новорожденных.
Существует около ста различных видов тяжелых комбинированных иммунодефицитов, но единственным способом их лечения является трансплантация красного костного мозга. Перед трансплантацией донорского костного мозга или клеток, полученных из пуповинной крови проводится химиотерапия, уничтожающая дефектные кроветворные клетки. После трансплантации белые кровяные клетки начинают полноценно бороться с инфекциями. Процесс лечения долгий, он занимает от нескольких недель до нескольких месяцев.
Вторичные иммунодефициты возможны при:
В этих случаях лечением иммунодефицита служит контроль основного заболевания.
3124
147040
18567
29502
44580
49426
151744
196764
8184
16327
18183
18567
23969
29812
41734
42493
55304
57702
61554
63691
70963
71944
82847
90499
118282
123699
140219
148753
154033
154935
160447
183693
190400
196338
277885
334594
334595
3124
8184
29812
34014
42077
68272
70328
74026
81423
101176
110786
142502
154935
210058
277875
2274
3124
16263
18567
25761
32906
36684
39733
49426
54197
59172
104406
110786
147040
151137
191245
277882