Синдром Золлингера-Эллисона

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона — возникновение одной или нескольких опухолей в головке поджелудочной железы либо тонком кишечнике. Заболевание редкое, выявляется у одного человека из миллиона. В основном болеют мужчины в возрасте 20-50 лет.

Рост опухоли начинается с островковых клеток поджелудочной железы. Новообразования могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Суть синдрома в том, что они вырабатывают гастрин - гормон, стимулирующий выработку соляной кислоты в стенке желудка. Избыток кислоты приводит к появлению язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Причины и факторы риска развития заболевания

Точные причины синдрома до сих пор неизвестны. Ученые установили, что у 20-30% пациентов гастриномы сочетаются с наследственным генетическим заболеванием. Это состояние известно как множественная эндокринная неоплазия I типа или МЭН-I. При этой патологии опухоли находят не только в поджелудочной железе, но и в паращитовидных железах, в гипофизе.

Код синдрома Золлингера-Эллисона по МКБ-10

Заболевание имеет код E16.8, т.е. “другие уточненные нарушения внутренней секреции поджелудочной железы”.

Симптомы и признаки

Признаки заболевания очень похожи на проявления язвенной болезни желудка. Это тупая, жгучая боль в области между пупком и грудиной. Она возникает между приемами пищи и ночью, т.е. когда желудок пуст. Боль длится от нескольких минут до нескольких часов, затем проходит.

Также проявлениями синдрома Золлингера-Эллисона могут быть:

• понос
• вздутие живота (метеоризм)
• дискомфорт в верхней части живота. У пациента возникает впечатление, что “под ложечкой” кто-то “грызет”. Также может быть ощущение, что горит или печёт выше пупка.
• отрыжка кислым
• изжога.

Несколько реже бывают кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, необъяснимая потеря веса, снижение аппетита. Иногда заболевание проявляет себя только диареей.

Методы диагностики

Для диагностики этой редкой патологии очень важно знать семейную историю. Поэтому врач-гастроэнтеролог расспрашивает о заболеваниях, передаваемых по наследству. Если у кого-то из родственников есть множественная эндокринная неоплазия (МЭН), то риск повышен. Также врач узнает жалобы пациента, уточняет характер и время возникновения болей, наличие других реакций со стороны желудочно-кишечного тракта. Затем гастроэнтеролог проводит осмотр, пальпирует (прощупывает) живот.

Анализы крови при синдроме Золлингера-Эллисона

Для точной диагностики определяют содержание гастрина в крови. Повышенный уровень может указывать на опухоль поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. “Высокий” гастрин может быть реакцией на противоязвенные препараты, например, блокаторы протонной помпы. Поэтому перед сдачей анализа крови нужно сообщить врачу обо всех хронических болезнях и принимаемых лекарствах.

В неясных случаях проводят повторное измерение после стимуляции секретином: вводят гормон секретин, затем определяют уровень гастрина ещё раз. При гастриноме он значительно вырастает после стимуляции.

Инструментальные методы обследования

Измерение уровня кислотности. Желудочный сок для анализа отбирают с помощью назогастрального зонда — тонкой резиновой трубки, которую с обезболиванием вводят в желудок через нос. Высокий уровень кислотности может указывать на синдром Золлингера-Эллисона.

Гастроскопия позволяет увидеть язвы и взять фрагмент дна язвы для изучения в лаборатории.

Эндоскопическое УЗИ: датчик установлен на эндоскопе. Исследование проводят непосредственно в желудке, это повышает шансы выявления опухолей.

Сцинтиграфия рецепторов соматостатина или октреотид-сканирование. Безопасный для пациента радиоизотоп вводят в вену. Вещество избирательно накапливается в опухолевых клетках, так что их можно наблюдать в гамма-камере. Она помогает визуализировать опухоли не только в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке, но и в других органах и системах.

Также для диагностики гастрином используют КТ и МРТ.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Обычно лечение начинают с лекарств, уменьшающих секрецию соляной кислоты. Затем проводят операцию и удаляют гастриномы.

Если опухоли множественные и их невозможно убрать хирургическим способом, назначают химиотерапию.

Лекарственные препараты

Из лекарств чаще всего рекомендуют ингибиторы протонной помпы. Эти препараты влияют на функцию протонного насоса в клетках и уменьшают выработку соляной кислоты в желудке. В результате пациент отмечает уменьшение боли в животе и диареи. Используют:

• эзомепразол
• лансопразол
• пантопразол
• омепразол
• декслансопразол.

Если есть противопоказания к назначению противоязвенных средств, используют октреотид. Это вещество похоже по своему действию на гормон соматостатин, оно нейтрализует эффект гастрина.

При химиотерапии чаще всего вводят:

• стрептозоцин
• 5-фторурацил
• доксорубицин.

Осложнения

• кровотечение из желудочно-кишечного тракта
• перфорация желудка или кишечника c развитием перитонита
• потеря веса
• тяжелая диарея
• распространение опухоли на другие органы.

Прогноз

Полное излечение происходит редко, даже если опухоль обнаружена на ранней стадии. Однако гастриномы растут очень медленно и с этими опухолями можно прожить долгие годы.

Профилактика

В исследованиях не получено данных, что диета, режим питания или употребление каких-то продуктов влияют на развитие синдрома Золлингера-Эллисона.

Наталия Закураева