Системная красная волчанка (СКВ)

Что такое волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ) относится к группе аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система вырабатывает антитела к нормальным тканям организма. 

Многие аспекты иммунных механизмов развития болезни пока остаются неясными. При активном течении заболевания происходит усиление развития стволовых клеток и преждевременная инволюция (утрата функций) тимуса. Также отмечается нарушение работы Т-лимфоцитов. Все это становится причиной подавления работы иммунной системы и, вероятно, неконтролируемой выработки антител. Эти аутоантитела «атакуют» соединительную ткань, которая является «каркасом» для множества органов и тканей, вызывая их воспаление и нарушение функций.

Существует 4 типа волчанки:

• Системная волчанка или СКВ. Характеризуется поражением внутренних органов и тканей, в том числе – сердца, легких, головного мозга, почек. Составляет примерно 70% от всех случаев заболевания. 
• Дискоидная красная волчанка или эритематоз. Сопровождается изолированным поражением кожных покровов. Составляет порядка 10% от общего числа случаев.
• Лекарственная волчанка. Провоцируется приемом высоких доз определенных лекарств. Симптомы лекарственной волчанки аналогичны системной волчанке, однако они обычно проходят после прекращения приема медикаментов. Занимает около 10% от всех форм заболевания. 
• Неонатальная волчанка. Редкая форма заболевания, при которой материнские антитела влияют на плод. Симптомы обычно полностью исчезают через шесть месяцев после родов без каких-либо последствий для ребенка.

В этой статье мы поговорим о самой распространенной форме - системной красной волчанке.

Причины СКВ

Точные причины развития системной красной волчанки неизвестны. Считается, что волчанка возникает в результате сочетания генетических изменений и влияния внешней среды. Среди факторов, которые способны как спровоцировать СКВ, так и усугубить ее течение, выделяют:

• Курение.
• Воздействие солнечных лучей. 
• Вирусные заболевания. 
• Медикаменты из групп гипотензивных, противосудорожных средств и антибиотиков. 
• Роды и переход в период менопаузы.

Кто в группе риска?

Факторами риска для развития СКВ являются:

• Наследственная склонность. Люди, имеющие кровных родственников, страдающих от СКВ, могут иметь аналогичные генетические изменения, приводящие к этой патологии. 
• Пол. Подавляющее большинство больных – женщины. 
• Возраст. Волчанка чаще всего диагностируется в возрасте от 15 до 45 лет. 
• Раса. СКВ чаще встречается у афроамериканцев, латиноамериканцев и американцев азиатского происхождения.

Классификация и стадии развития

В клинической практике используется несколько классификаций СКВ, базирующихся на характере течения заболевания и его активности.

В зависимости от характеристик начала заболевания и склонности к прогрессированию выделяют такие варианты течения:

• Острое. Характеризуется быстрым, в течение 3-6 месяцев, множественным поражением внутренних органов (полиорганная недостаточность), в том числе – жизненно важных (почки, центральная нервная система), а также высокой патологической активностью иммунной системы.
• Подострое. Чаще всего начинается с поражения суставов и кожных покровов. Отличается волнообразностью, чередованием периодов обострений и ремиссий. Полиорганная недостаточность развивается на протяжении нескольких лет. 
• Первично-хроническое. Длительное время проявляется в виде одного или нескольких патологических изменений (дискоидное поражение кожи, артрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, эпилептиформные припадки, синдром Шегрена). Множественное поражение внутренних органов возникает спустя 5-10 лет с момента дебюта заболевания. 

На основе клинических симптомов и лабораторных показателей СКВ разделяют на следующие степени активности:

• IV – очень высокая активность (20 баллов и выше).
• III – высокая активность (11-19 баллов).
• II – умеренная активность II (6-10 баллов).
• I – минимальная активность (1-5 баллов).
• Отсутствие активности (0 баллов).

Опасна ли волчанка? Осложнения 

Системная красная волчанка сопровождается поражением большого количества внутренних органов и систем, приводя к многочисленным осложнениям. Чаще других встречаются поражения следующих органов:

• Почки. В результате СКВ часто развивается почечная недостаточность, которая является одной из основных причин смерти среди людей с этой патологией.
• Головной мозг и центральная нервная система. В результате аутоиммунного поражения ЦНС возникают сильные головные боли, головокружение, изменения когнитивной сферы, проблемы со зрением и даже инсульты или судороги. 
• Легкие. СКВ часто сопровождается воспалением внутренней оболочки грудной клетки, которая также покрывает легкие – плевры. Также при этой патологии возможно развитие легочных кровотечений и тяжелых пневмоний.
• Кровь и сосуды. Волчанка может привести к нарушению работы системы кроветворения, включая уменьшение количества здоровых эритроцитов (анемия) и повышенный риск кровотечения или свертывания крови. Также может вызвать воспаление кровеносных сосудов.
• Сердце. Волчанка способна спровоцировать воспаление сердечной мышцы, артерий или сердечной оболочки (перикарда). Также при СКВ значительно возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний и инфаркта миокарда.

Аутоиммунные нарушения, которые возникают в организме при системной красной волчанке, могут быть триггером для других патологических изменений, в том числе:

• Инфекционных заболеваний. Люди с волчанкой более уязвимы для инфекции, поскольку как болезнь, так и ее лечение могут ослабить иммунную систему.
• Онкологических патологий. При СКВ незначительно повышается риск развития злокачественных опухолей. 
• Провождения костей. Волчанка приводит к нарушению нормального кровоснабжения костей, что становится причиной микропереломов и разрушения костной ткани в целом. 

Опасна ли волчанка при беременности?

Несмотря на то, что волчанка не влияет на возможность забеременеть, зачатие ребенка рекомендуется спустя 6 месяцев после начала ремиссии или через 3 месяца полного контроля над заболеванием. 

Беременные женщины, страдающие СКВ, имеют повышенный риск развития ряда осложнений. Среди них:

• Обострения волчанки, которые чаще всего происходит в первом и втором триместре беременности и носят лёгкий характер.
• Преэклампсия и эклампсия - тяжелые патологические состояния при беременности, характеризующиеся предсудорожным или судорожным состояниями, обусловленные системными гемодинамическими нарушениями. Преэклампсия возникает примерно у каждой 5-й беременной женщины с СКВ.
• Преждевременные роды, ранние и поздние выкидыши.
• Развитие сопутствующих заболеваний, в том числе – сахарного диабета, заболеваний сердца и почек.

Тем не менее, большинство детей, рожденных от матерей с волчанкой, здоровы. Только в редких случаях у младенцев развивается особая форма болезни – неонатальная волчанка. При этом у ребенка может появиться кожная сыпь, нарушения работы печени или кроветворной системы. Как правило, в течение первых 3-6 месяцев жизни все симптомы бесследно проходят.

Симптомы системной красной волчанки

В клинической практике существует мнение, согласно которому не существует два абсолютно одинаковых случая волчанки – они существенно отличаются от пациента к пациенту. Симптомы патологии могут возникать постепенно или внезапно, быть легкими или тяжелыми, временными или постоянными. 

У большинства больных клинические проявления СКВ носят легкий или среднетяжелый характер, а само заболевание имеет волнообразное течение с ухудшением состояния и последующим улучшением или даже полным исчезновением симптомов.

Конкретные симптомы волчанки зависят от пораженных органов и структур (рис. 1), но наиболее частыми из них являются: 

• Общая усталость и недомогание. 
• Повышение температуры тела.
• Боль в суставах, их увеличение за счет отека, скованность движений.
• Характерные высыпания на коже лица в виде «бабочки», распространяющиеся на щеки и переносицу. При этом зона носогубного треугольника в патологический процесс не вовлекается.
• Кожная сыпь по типу плотных пятен, располагающаяся в области шеи, верхней половины грудной клетки и локтевых суставов. Обостряется при попадании на нее солнечных лучей. 
• Очаговое или обильное выпадение волос. 
• Болезненные изъязвления слизистой оболочки ротовой полости.
• Сухость кожи пальцев, стоп и кистей, ее синюшность или беловатость, которые усиливаются при воздействии холода или психоэмоциональных нагрузках. 
• Сложности при дыхании, одышка, боль в грудной клетке при глубоком вдохе.
• Ощущение тяжести, сухости, «песка» в глазах.
• Сильно выраженная головная боль, спутанность сознания, ухудшение памяти и другие когнитивные нарушения. 

Диагностика системной красной волчанки

Вопросами диагностики и лечения СКВ занимается терапевт-ревматолог. Предварительный диагноз устанавливается на основе клинических проявлений и данных анамнеза. С целью дифференциации с другими патологиями и выбора тактики лечения дополнительно используются лабораторные и инструментальные методы обследования.

Лабораторная диагностика

При подозрении на волчанку проводятся следующие анализы и лабораторные исследования: 

• Общий анализ крови (ОАК). При СКВ в нем отмечается повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов (лейкопения и тромбоцитопения), снижение уровня эритроцитов (анемия).
• Общий анализ мочи (ОАМ). Позволяет выявить белок и эритроциты в моче (протеинурия и гематурия), повышенные уровни лейкоцитов и цилиндров (лейкоцитурия и цилиндрурия). 
• Коагулограмма. Позволяет оценить показатели свертываемости крови, в том числе наличие маркеров тромбоза, адгезию и агрегацию (склонность к слипанию образованию) тромбоцитов.
• Биохимический анализ крови. При СКВ рекомендуется измерение следующих биохимических показателей, которые могут указывать на нарушение работы печени и почек: креатинин, общий белок крови, альбумин, АЛТ, АСТ, билирубин и его фракции, холестерин, глюкоза крови, С-реактивный белок.  
• Иммунологические тесты. Определяется наличие антинуклеарных антител методом АНА на клетках Нер-2, анти-дсДНК, С3-С4 компоненты системы комплемента.

Инструментальная диагностика

С целью раннего выявления поражений внутренних органов проводятся следующие методы диагностики:

• Рентгенография органов грудной клетки. 
• Электрокардиография и ЭХО-КГ.
• Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и почек.
• Денситометрия (измерение плотности костной ткани).

Дифференциальная диагностика

• В ходе диагностики СКВ дифференцируется от других заболеваний, которые могут вызывать похожие симптомы. К таковым относятся:
• Патологии соединительной ткани: синдром Шегрена, ранние формы ревматоидного артрита, антифосфолипидный синдром, дерматомиозит. 
• Заболевания системы крови: лимфомы, лейкемии, тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная анемия.
• Хронические заболевания легких: туберкулезные инфекции, идиопатический фиброз легких.

Внешние проявления СКВ, в том числе поражения кожи лица, могут имитировать следующие дерматологические патологии:

• Розацеа.
• Себорейный дерматит.
• Фотодерматозы. 

Лечение системной красной волчанки

Лекарств, способных полностью избавить человека от СКВ, не существует. Поэтому основу лечения составляют мероприятия и медикаментозные средства, которые помогают подавить патологические процессы и симптомы заболевания. 

Немедикаментозное лечение

Пациентам с СКВ важно обладать максимумом информации о своем заболевании и рекомендуемом образе жизни. В частности, важно исключить стрессы и эмоциональную нагрузку, ограничить пребывание под прямыми солнечными лучами, отказаться от курения и других вредных привычек, поддерживать адекватную физическую активность.

Медикаментозная терапия

Лекарства, которые чаще всего используются для борьбы с волчанкой, включают:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Безрецептурные НПВП, такие как ибупрофен и напроксен, могут использоваться для лечения боли, отеков и лихорадки, связанных с волчанкой. Более сильные НПВП отпускаются по рецепту. Побочные эффекты НПВП могут включать желудочное кровотечение, проблемы с почками и повышенный риск сердечных заболеваний.
• Противомалярийные препараты. Лекарства, обычно используемые для лечения малярии, такие как гидроксихлорохин, влияют на иммунную систему и могут помочь снизить риск обострения волчанки. Побочные эффекты могут включать нарушение работы желудочно-кишечного тракта и, очень редко, повреждение сетчатки. 
• Кортикостероиды. Преднизон и другие типы кортикостероидов могут противодействовать аутоиммунному воспалению на фоне волчанки. Побочные эффекты включают увеличение веса, остеопороз, высокое кровяное давление, диабет и повышенный риск инфекционных заболеваний. 
• Иммунодепрессанты. Лекарства, подавляющие иммунную систему, могут быть полезны при тяжелых формах волчанки. Примеры включают азатиоприн, метотрексат, циклоспорин. Возможные побочные эффекты: повышенный риск инфекций, повреждения печени, снижение фертильности и повышенный риск рака.
• Биопрепараты. Такие лекарства как белимумаб, вводимые внутривенно, также уменьшают симптомы волчанки у некоторых людей. Среди побочных эффектов – тошнота, диарея и склонность к инфекциям. Редко может произойти обострение депрессии.

У беременных без сопутствующего волчаночного поражения почек и других проявлений заболевания специального лечения не требуется.

При незначительном нефрите показано использование аминохинолиновых препаратов (гидроксихинолин). При выраженном нефрите и/или внепочечных проявлениях болезни назначаются глюкокортикостероиды в дозах, позволяющих контролировать течение болезни. Также могут использоваться иммунодепрессанты (азатоприн) в низких дозах. Циклоспорин и метотрексат не назначаются из-за высокого риска негативного влияния на внутриутробное развитие плода. 

Альтернативное лечение

Не существует альтернативных методов лечения, которые могут изменить течение волчанки, хотя некоторые из них могут помочь облегчить симптомы болезни. Дополнительные методы лечения волчанки включают:

• Дегидроэпиандростерон (ДГЭА). Прием добавок, содержащих этот гормон, вместе с обычным лечением может помочь снизить частоту обострений. ДГЭА может привести к появлению прыщей у женщин.
• Рыбий жир. Добавки рыбьего жира содержат жирные кислоты омега-3, которые могут облегчить течение СКВ. Побочные эффекты добавок с рыбьим жиром могут включать тошноту, отрыжку и рыбный привкус во рту.
• Иглоукалывание. В этой терапии используются маленькие иглы, вводимые прямо под кожу. Это может помочь облегчить мышечную боль, связанную с волчанкой.

Важно обсудить эти методы лечения со своим врачом, прежде чем начинать применять их. Специалист поможет взвесить преимущества и риски и объяснить, не повлияет ли такое лечение на текущую терапию.

Прогноз и профилактика

Излечиться от СКВ невозможно. При качественном, полноценном лечении показатель 10-летней выживаемости составляет порядка 80% больных, 20-летней – около 65%. При этом более чем у половины всех пациентов развиваются необратимые поражения внутренних органов, более чем у 20% – тяжелая почечная недостаточность. Основные причины смерти при СКВ: тяжелые сопутствующие инфекции, поражения ЦНС и сердечно-сосудистые заболевания, тромбозы. 

Профилактика СКВ направлена на поддержание здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, регулярные контрольные осмотры у лечащего специалиста и лабораторные обследования. 

Заключение

Несмотря на то, что на сегодняшний день системная красная волчанка являет собой неизлечимую патологию, адекватное лечение позволяет не только добиться значительного повышения качества жизни, но быть полноценным членом общества и заводить детей. Однако важную роль в этом играет вовлеченность и дисциплинированность самого больного, без активного участия которого достичь хороших результатов практически невозможно.