Что такое волчанка?
Системная красная волчанка (СКВ) относится к группе аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система вырабатывает антитела к нормальным тканям организма.
Ежегодно фиксируется от 4 до 250 случаев СКВ на 100 000 населения. Большинство пациентов составляют женщины молодого возраста – от 15 до 25 лет. Среди женщин СКВ наблюдается в 8-10 раз чаще, чем среди мужчин.
Многие аспекты иммунных механизмов развития болезни пока остаются неясными. При активном течении заболевания происходит усиление развития стволовых клеток и преждевременная инволюция (утрата функций) тимуса. Также отмечается нарушение работы Т-лимфоцитов. Все это становится причиной подавления работы иммунной системы и, вероятно, неконтролируемой выработки антител. Эти аутоантитела «атакуют» соединительную ткань, которая является «каркасом» для множества органов и тканей, вызывая их воспаление и нарушение функций.
Существует 4 типа волчанки:
- Системная волчанка или СКВ. Характеризуется поражением внутренних органов и тканей, в том числе – сердца, легких, головного мозга, почек. Составляет примерно 70% от всех случаев заболевания.
- Дискоидная красная волчанка или эритематоз. Сопровождается изолированным поражением кожных покровов. Составляет порядка 10% от общего числа случаев.
- Лекарственная волчанка. Провоцируется приемом высоких доз определенных лекарств. Симптомы лекарственной волчанки аналогичны системной волчанке, однако они обычно проходят после прекращения приема медикаментов. Занимает около 10% от всех форм заболевания.
- Неонатальная волчанка. Редкая форма заболевания, при которой материнские антитела влияют на плод. Симптомы обычно полностью исчезают через шесть месяцев после родов без каких-либо последствий для ребенка.
В этой статье мы поговорим о самой распространенной форме - системной красной волчанке.
Причины СКВ
Точные причины развития системной красной волчанки неизвестны. Считается, что волчанка возникает в результате сочетания генетических изменений и влияния внешней среды. Среди факторов, которые способны как спровоцировать СКВ, так и усугубить ее течение, выделяют:
- Курение.
- Воздействие солнечных лучей.
- Вирусные заболевания.
- Медикаменты из групп гипотензивных, противосудорожных средств и антибиотиков.
- Роды и переход в период менопаузы.
Системная красная волчанка не является заразным заболеванием и не может передаться от человека к человеку через воздух, касание, половым путем или каким-либо другим способом за исключением наследственной склонности.
Кто в группе риска?
Факторами риска для развития СКВ являются:
- Наследственная склонность. Люди, имеющие кровных родственников, страдающих от СКВ, могут иметь аналогичные генетические изменения, приводящие к этой патологии.
- Пол. Подавляющее большинство больных – женщины.
- Возраст. Волчанка чаще всего диагностируется в возрасте от 15 до 45 лет.
- Раса. СКВ чаще встречается у афроамериканцев, латиноамериканцев и американцев азиатского происхождения.
Классификация и стадии развития
В клинической практике используется несколько классификаций СКВ, базирующихся на характере течения заболевания и его активности.
В зависимости от характеристик начала заболевания и склонности к прогрессированию выделяют такие варианты течения:
- Острое. Характеризуется быстрым, в течение 3-6 месяцев, множественным поражением внутренних органов (полиорганная недостаточность), в том числе – жизненно важных (почки, центральная нервная система), а также высокой патологической активностью иммунной системы.
- Подострое. Чаще всего начинается с поражения суставов и кожных покровов. Отличается волнообразностью, чередованием периодов обострений и ремиссий. Полиорганная недостаточность развивается на протяжении нескольких лет.
- Первично-хроническое. Длительное время проявляется в виде одного или нескольких патологических изменений (дискоидное поражение кожи, артрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, эпилептиформные припадки, синдром Шегрена). Множественное поражение внутренних органов возникает спустя 5-10 лет с момента дебюта заболевания.
На основе клинических симптомов и лабораторных показателей СКВ разделяют на следующие степени активности:
- IV – очень высокая активность (20 баллов и выше).
- III – высокая активность (11-19 баллов).
- II – умеренная активность II (6-10 баллов).
- I – минимальная активность (1-5 баллов).
- Отсутствие активности (0 баллов).
![](/pictures/article/36703a69-1a43-43a4-a649-d2a88884f627/medium.webp)
Балл и проявление | Описание |
8 – эпилептический приступ | Возникший в течение последних 10 дней судорожный приступ, не связанный с метаболическими или другими причинами |
8 – психоз | Невозможность выполнять ранее доступные действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, в том числе: органические поражения головного мозга, зрительные нарушения, расстройство со стороны черепно-мозговых нервов, головная боль или нарушение мозгового кровообращения |
8 – зрительные нарушения | Изменения сетчатки или неврит зрительного нерва, склерит, эписклерит, которые не связаны с артериальной гипертензией или другими патологиями |
8 – расстройство со стороны черепно-мозговых нервов (ЧМН) | Чувствительная или двигательная невропатия ЧМН, в том числе – вертиго |
8 – головная боль | Сильная, постоянная головная боль, не устраняющаяся наркотическими обезболивающими |
8 – нарушение мозгового кровообращения | Возникшее впервые, не связанное с атеросклерозом сосудов головного мозга и гипертензией |
8 – нарушение мозгового кровообращения | Возникшее впервые, не связанное с атеросклерозом сосудов головного мозга и гипертензией |
8 – васкулит | Воспаление кровеносных сосудов, проявляющееся язвами на коже, гангреной, формированием болезненных узелков на пальцах, геморрагиями или установленное по результатам биопсии или ангиограммы |
4 – артрит | Воспалительное поражение более 2 суставов |
4 – миозит | Клинические или лабораторные признаки воспаления скелетных мышц |
4 – цилиндрурия | Зернистые или эритроцитарные цилиндры в общем анализе мочи |
4 – гематурия | Наличие более 5 эритроцитов в поле зрения в общем анализе мочи |
4 – протеинурия | Недавнее появление в моче белка в концентрации более 0,5 г/л |
4 – пиурия | >5 лейкоцитов в поле зрения, без сопутствующих инфекционных заболеваний |
2 – высыпания | Появление новых или сохранение ранее имеющихся воспалительных кожных высыпаний |
2 – алопеция | Впервые возникшее или продолжающееся выпадение волос |
2 – плеврит | Боль в груди, сопровождающаяся шумом трения плевры |
2 – перикардит | Боль в области сердца, дополняющаяся шумом трения перикарда или результатами электрокардиограммы |
2 – низкий уровень комплемента | Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории |
2 – повышение уровня антител к ДНК | >25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории |
1 – лихорадка | Температура тела выше 38°C, не связанная с инфекциями |
1 – тромбоцитопения | Снижение уровня тромбоцитов ниже 100 000/мм3 |
1 – лейкопения | Снижение уровня лейкоцитов ниже 3×109/л, не связанное с приемом медикаментов |
Опасна ли волчанка? Осложнения
Системная красная волчанка сопровождается поражением большого количества внутренних органов и систем, приводя к многочисленным осложнениям. Чаще других встречаются поражения следующих органов:
- Почки. В результате СКВ часто развивается почечная недостаточность, которая является одной из основных причин смерти среди людей с этой патологией.
- Головной мозг и центральная нервная система. В результате аутоиммунного поражения ЦНС возникают сильные головные боли, головокружение, изменения когнитивной сферы, проблемы со зрением и даже инсульты или судороги.
- Легкие. СКВ часто сопровождается воспалением внутренней оболочки грудной клетки, которая также покрывает легкие – плевры. Также при этой патологии возможно развитие легочных кровотечений и тяжелых пневмоний.
- Кровь и сосуды. Волчанка может привести к нарушению работы системы кроветворения, включая уменьшение количества здоровых эритроцитов (анемия) и повышенный риск кровотечения или свертывания крови. Также может вызвать воспаление кровеносных сосудов.
- Сердце. Волчанка способна спровоцировать воспаление сердечной мышцы, артерий или сердечной оболочки (перикарда). Также при СКВ значительно возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний и инфаркта миокарда.
Аутоиммунные нарушения, которые возникают в организме при системной красной волчанке, могут быть триггером для других патологических изменений, в том числе:
- Инфекционных заболеваний. Люди с волчанкой более уязвимы для инфекции, поскольку как болезнь, так и ее лечение могут ослабить иммунную систему.
- Онкологических патологий. При СКВ незначительно повышается риск развития злокачественных опухолей.
- Провождения костей. Волчанка приводит к нарушению нормального кровоснабжения костей, что становится причиной микропереломов и разрушения костной ткани в целом.
Опасна ли волчанка при беременности?
![](/pictures/article/c0a2a306-7507-4b33-9f46-01a395b1f195/medium.webp)
Несмотря на то, что волчанка не влияет на возможность забеременеть, зачатие ребенка рекомендуется спустя 6 месяцев после начала ремиссии или через 3 месяца полного контроля над заболеванием.
Беременные женщины, страдающие СКВ, имеют повышенный риск развития ряда осложнений. Среди них:
- Обострения волчанки, которые чаще всего происходит в первом и втором триместре беременности и носят лёгкий характер.
- Преэклампсия и эклампсия - тяжелые патологические состояния при беременности, характеризующиеся предсудорожным или судорожным состояниями, обусловленные системными гемодинамическими нарушениями. Преэклампсия возникает примерно у каждой 5-й беременной женщины с СКВ.
- Преждевременные роды, ранние и поздние выкидыши.
- Развитие сопутствующих заболеваний, в том числе – сахарного диабета, заболеваний сердца и почек.
Тем не менее, большинство детей, рожденных от матерей с волчанкой, здоровы. Только в редких случаях у младенцев развивается особая форма болезни – неонатальная волчанка. При этом у ребенка может появиться кожная сыпь, нарушения работы печени или кроветворной системы. Как правило, в течение первых 3-6 месяцев жизни все симптомы бесследно проходят.
Симптомы системной красной волчанки
В клинической практике существует мнение, согласно которому не существует два абсолютно одинаковых случая волчанки – они существенно отличаются от пациента к пациенту. Симптомы патологии могут возникать постепенно или внезапно, быть легкими или тяжелыми, временными или постоянными.
У большинства больных клинические проявления СКВ носят легкий или среднетяжелый характер, а само заболевание имеет волнообразное течение с ухудшением состояния и последующим улучшением или даже полным исчезновением симптомов.
Конкретные симптомы волчанки зависят от пораженных органов и структур (рис. 1), но наиболее частыми из них являются:
- Общая усталость и недомогание.
- Повышение температуры тела.
- Боль в суставах, их увеличение за счет отека, скованность движений.
- Характерные высыпания на коже лица в виде «бабочки», распространяющиеся на щеки и переносицу. При этом зона носогубного треугольника в патологический процесс не вовлекается.
- Кожная сыпь по типу плотных пятен, располагающаяся в области шеи, верхней половины грудной клетки и локтевых суставов. Обостряется при попадании на нее солнечных лучей.
- Очаговое или обильное выпадение волос.
- Болезненные изъязвления слизистой оболочки ротовой полости.
- Сухость кожи пальцев, стоп и кистей, ее синюшность или беловатость, которые усиливаются при воздействии холода или психоэмоциональных нагрузках.
- Сложности при дыхании, одышка, боль в грудной клетке при глубоком вдохе.
- Ощущение тяжести, сухости, «песка» в глазах.
- Сильно выраженная головная боль, спутанность сознания, ухудшение памяти и другие когнитивные нарушения.
![](/pictures/article/62fcb34b-ff3a-425b-8d70-68661fcd0bb4/medium.webp)
Диагностика системной красной волчанки
Вопросами диагностики и лечения СКВ занимается терапевт-ревматолог. Предварительный диагноз устанавливается на основе клинических проявлений и данных анамнеза. С целью дифференциации с другими патологиями и выбора тактики лечения дополнительно используются лабораторные и инструментальные методы обследования.
Лабораторная диагностика
При подозрении на волчанку проводятся следующие анализы и лабораторные исследования:
- Общий анализ крови (ОАК). При СКВ в нем отмечается повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов (лейкопения и тромбоцитопения), снижение уровня эритроцитов (анемия).
- Общий анализ мочи (ОАМ). Позволяет выявить белок и эритроциты в моче (протеинурия и гематурия), повышенные уровни лейкоцитов и цилиндров (лейкоцитурия и цилиндрурия).
- Коагулограмма. Позволяет оценить показатели свертываемости крови, в том числе наличие маркеров тромбоза, адгезию и агрегацию (склонность к слипанию образованию) тромбоцитов.
- Биохимический анализ крови. При СКВ рекомендуется измерение следующих биохимических показателей, которые могут указывать на нарушение работы печени и почек: креатинин, общий белок крови, альбумин, АЛТ, АСТ, билирубин и его фракции, холестерин, глюкоза крови, С-реактивный белок.
- Иммунологические тесты. Определяется наличие антинуклеарных антител методом АНА на клетках Нер-2, анти-дсДНК, С3-С4 компоненты системы комплемента.
Инструментальная диагностика
С целью раннего выявления поражений внутренних органов проводятся следующие методы диагностики:
- Рентгенография органов грудной клетки.
- Электрокардиография и ЭХО-КГ.
- Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и почек.
- Денситометрия (измерение плотности костной ткани).
Дифференциальная диагностика
- В ходе диагностики СКВ дифференцируется от других заболеваний, которые могут вызывать похожие симптомы. К таковым относятся:
- Патологии соединительной ткани: синдром Шегрена, ранние формы ревматоидного артрита, антифосфолипидный синдром, дерматомиозит.
- Заболевания системы крови: лимфомы, лейкемии, тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная анемия.
- Хронические заболевания легких: туберкулезные инфекции, идиопатический фиброз легких.
Внешние проявления СКВ, в том числе поражения кожи лица, могут имитировать следующие дерматологические патологии:
- Розацеа.
- Себорейный дерматит.
- Фотодерматозы.
Лечение системной красной волчанки
Лекарств, способных полностью избавить человека от СКВ, не существует. Поэтому основу лечения составляют мероприятия и медикаментозные средства, которые помогают подавить патологические процессы и симптомы заболевания.
Немедикаментозное лечение
Пациентам с СКВ важно обладать максимумом информации о своем заболевании и рекомендуемом образе жизни. В частности, важно исключить стрессы и эмоциональную нагрузку, ограничить пребывание под прямыми солнечными лучами, отказаться от курения и других вредных привычек, поддерживать адекватную физическую активность.
Медикаментозная терапия
Лекарства, которые чаще всего используются для борьбы с волчанкой, включают:
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Безрецептурные НПВП, такие как ибупрофен и напроксен, могут использоваться для лечения боли, отеков и лихорадки, связанных с волчанкой. Более сильные НПВП отпускаются по рецепту. Побочные эффекты НПВП могут включать желудочное кровотечение, проблемы с почками и повышенный риск сердечных заболеваний.
- Противомалярийные препараты. Лекарства, обычно используемые для лечения малярии, такие как гидроксихлорохин, влияют на иммунную систему и могут помочь снизить риск обострения волчанки. Побочные эффекты могут включать нарушение работы желудочно-кишечного тракта и, очень редко, повреждение сетчатки.
- Кортикостероиды. Преднизон и другие типы кортикостероидов могут противодействовать аутоиммунному воспалению на фоне волчанки. Побочные эффекты включают увеличение веса, остеопороз, высокое кровяное давление, диабет и повышенный риск инфекционных заболеваний.
- Иммунодепрессанты. Лекарства, подавляющие иммунную систему, могут быть полезны при тяжелых формах волчанки. Примеры включают азатиоприн, метотрексат, циклоспорин. Возможные побочные эффекты: повышенный риск инфекций, повреждения печени, снижение фертильности и повышенный риск рака.
- Биопрепараты. Такие лекарства как белимумаб, вводимые внутривенно, также уменьшают симптомы волчанки у некоторых людей. Среди побочных эффектов – тошнота, диарея и склонность к инфекциям. Редко может произойти обострение депрессии.
У беременных без сопутствующего волчаночного поражения почек и других проявлений заболевания специального лечения не требуется.
При незначительном нефрите показано использование аминохинолиновых препаратов (гидроксихинолин). При выраженном нефрите и/или внепочечных проявлениях болезни назначаются глюкокортикостероиды в дозах, позволяющих контролировать течение болезни. Также могут использоваться иммунодепрессанты (азатоприн) в низких дозах. Циклоспорин и метотрексат не назначаются из-за высокого риска негативного влияния на внутриутробное развитие плода.
Альтернативное лечение
![](/pictures/article/26250328-f8eb-4ac9-a7a6-5cd5d0bc2e21/medium.webp)
Не существует альтернативных методов лечения, которые могут изменить течение волчанки, хотя некоторые из них могут помочь облегчить симптомы болезни. Дополнительные методы лечения волчанки включают:
- Дегидроэпиандростерон (ДГЭА). Прием добавок, содержащих этот гормон, вместе с обычным лечением может помочь снизить частоту обострений. ДГЭА может привести к появлению прыщей у женщин.
- Рыбий жир. Добавки рыбьего жира содержат жирные кислоты омега-3, которые могут облегчить течение СКВ. Побочные эффекты добавок с рыбьим жиром могут включать тошноту, отрыжку и рыбный привкус во рту.
- Иглоукалывание. В этой терапии используются маленькие иглы, вводимые прямо под кожу. Это может помочь облегчить мышечную боль, связанную с волчанкой.
Важно обсудить эти методы лечения со своим врачом, прежде чем начинать применять их. Специалист поможет взвесить преимущества и риски и объяснить, не повлияет ли такое лечение на текущую терапию.
Советы для родителей детей с СКВ
Дети, страдающие от волчанки, требуют особого внимания и опеки со стороны родителей. В первую очередь нужно будет внести коррективы в повседневную жизнь. При лечении волчанки у детей важны:
- Контроль приема ребенком всех назначенных лекарств и их доз.
- Регулярное посещение лечащего ревматолога и смежных специалистов.
- Поддержание умеренной физической активности.
- Соблюдение режима сна и бодрствования. Ночной сон должен составлять 8-9 часов.
- Получение консультаций врача перед вакцинацией или введением в рацион пищевых добавок.
- Мероприятия на свежем воздухе, которые лучше планировать на утреннее или вечернее время, что позволит избежать избыточного воздействия солнечных лучей.
- Ведение дневника, в котором следует фиксировать все возникающие симптомы и побочные эффекты от принимаемых лекарств.
Прогноз и профилактика
Излечиться от СКВ невозможно. При качественном, полноценном лечении показатель 10-летней выживаемости составляет порядка 80% больных, 20-летней – около 65%. При этом более чем у половины всех пациентов развиваются необратимые поражения внутренних органов, более чем у 20% – тяжелая почечная недостаточность. Основные причины смерти при СКВ: тяжелые сопутствующие инфекции, поражения ЦНС и сердечно-сосудистые заболевания, тромбозы.
Профилактика СКВ направлена на поддержание здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, регулярные контрольные осмотры у лечащего специалиста и лабораторные обследования.
Питание при системной красной волчанке
При СКВ существенно возрастает риск развития остеопороза (снижения плотности костей), сахарного диабета и атеросклероза кровеносных сосудов. В связи с этим рекомендуется повысить потребление продуктов с высоким содержанием кальция и витамина D (молоко, сыры, йогурты, злаки и зерновые, бобовые, лосось, сардины и другие жирные сорта рыбы), а также ограничить потребление продуктов, богатых жирами и холестерином (субпродукты, красные сорта мяса, фаст-фуд).
Заключение
Несмотря на то, что на сегодняшний день системная красная волчанка являет собой неизлечимую патологию, адекватное лечение позволяет не только добиться значительного повышения качества жизни, но быть полноценным членом общества и заводить детей. Однако важную роль в этом играет вовлеченность и дисциплинированность самого больного, без активного участия которого достичь хороших результатов практически невозможно.
Источники
- What is lupus? Lupus foundation of America.
- Клинический протокол диагностики и лечения «Системная красная волчанка», одобренный объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» сентября 2016 года.
- Lupus. Moyo clinic.
- Pregnancy and lupus. Centers for Disease Control and Prevention.
- Клюквина Н. Г., Насонов Е. Л. Особенности клинических и лабораторных проявлений системной красной волчанки //Современная ревматология. – 2012. – №. 4.
- Lupus and children. Lupus foundation of America.