Детский церебральный паралич (ДЦП)

Определение ДЦП

Детский церебральный паралич (ДЦП) – это неврологическое заболевание, при котором поражается центральная нервная система и происходит недоразвитие головного мозга. Проявляется ДЦП нарушением движений, равновесия и интеллекта, а также часто сопровождается эпилепсией. 

ДЦП является наиболее распространенной причиной инвалидности в детском возрасте. По данным ВОЗ, показатель распространенности ДЦП в мире составляет 1-2 случая на 1000 новорожденных. В России – 2,2-3,61 случая на 1000 новорожденных. При этом среди недоношенных детей эта патология встречается примерно в 10 раз чаще. В целом приблизительно 1 из 400–500 человек в России болен ДЦП.

Причины детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич в 57% случаев связан с аномалией или нарушением развития мозга, которые возникают еще до рождения ребенка, примерно 40% обусловлено патологическими родами. Только порядка 3% от всех случаев ДЦП связано с черепно-мозговой травмой, нейроинфекциями или другими патологиями, которые возникают после родов. Также в части наблюдений причина патологии остается неизвестной. 

Факторы, которые потенциально могут привести к проблемам с развитием мозга, включают:

• Патологии беременности: фетоплацентарная недостаточность, преждевременная отслойка плаценты, приэклампсия и эклампсия, нефропатия беременных, резус-конфликт.
• Внутриутробные инфекции: цитомегаловирус, краснуха, токсоплазмоз, герпетические заболевания, сифилис, гонорея.
• Соматические заболевания матери: сахарный диабет, гипотиреоз, врожденные и приобретенные пороки сердца, артериальная гипертензия.
• Употребление токсических медикаментов во время беременности: некоторые антибиотики и гормональные препараты, цитостатики, барбитураты, сульфаниламиды. 

Кто в группе риска?

К факторам, которые свидетельствуют о повышенном риске развития ДЦП во время беременности, относятся:

• Многоплодная беременность и смерть одного из плодов.
• Низкий вес при рождении – менее 2,5 кг.
• Преждевременные роды (в срок до 28 недель). Чем раньше происходят роды, тем выше вероятность развития ДЦП.

Повышенный риск развития ДЦП во время родов связан со следующими факторами:

• Тазовое предлежание плода.
• Стремительные роды. 
• Узкий таз матери.
• Крупный плод.
• Чрезмерно сильная родовая деятельность.
• Затяжные роды.
• Дискоординированная родовая деятельность.
• Длительный безводный период перед родами.
• Обвитие пуповиной.

Также вероятность развития детского церебрального паралича уже после родов повышается при наличии следующих заболеваний и нарушений:

• Бактериальный менингит. 
• Вирусный энцефалит. 
• Тяжелая или нелеченая желтуха. 

Патогенез

ДЦП – это результат внутриутробного или родового повреждения головного мозга. Мозг – сложная структура, которая отвечает за огромное количество функций, поэтому проявления ДЦП бывают разными и зависят от того, какие части мозга пострадали. 

Принято выделять три основных патогенетических механизма развития ДЦП: структурные изменения головного мозга, внутричерепные кровоизлияния и перивентрикулярная лейкомаляция. 

К структурным изменениям мозга, которые встречаются более чем у трети детей с ДЦП, относятся:

• Микрогирия – порок развития головного мозга, при котором формируется большое количество извилин маленького размера. 
• Пахигирия – аномалия, характеризующаяся образованием небольшого количества широких и плоских извилин в коре больших полушарий головного мозга.
• Гетеротопия – общее название для пороков, при которых ткани или части органов развиваются в нетипичном для них месте.
• Гипоплазия – общее недоразвитие ткани или органа. 

При этих изменениях нарушается передача нервных сигналов между областями коры головного мозга и другими частями тела. 

Внутричерепные кровоизлияния напрямую приводят к поражению центров коры головного мозга. Также в результате повреждения кровеносных сосудов нарушается поступление питательных веществ и кислорода к другим зонам ЦНС.

Перивентрикулярная лейкомаляция – это форма поражения белого вещества полушарий головного мозга. Белое вещество является связующим звеном между центрами коры, а также между ЦНС, другими органами и структурами, в том числе – скелетными мышцами. Соответственно, его поражение приводит к нарушению работы ЦНС и невозможности полноценной работы организма.

Формы ДЦП

Детский церебральный паралич может приобретать разные формы, среди которых: спастическая, дискинетическая, атаксическая и смешанные варианты¹. 

Спастическая форма

Наиболее распространенный вариант ДЦП, составляет до ¾ всех случаев. Основное проявление – гипертонус (повышенный тонус) скелетных мышц. Степень выраженности может быть разной, от легкой неловкости, которая ощущается только при точных движениях, до выраженного паралича. Имеет 3 подвида: 

Гемиплегия

При спастическом одностороннем ДЦП (гемиплегия) повышение мышечного тонуса наблюдается в правой или левой половине тела. Руки обычно страдают больше, чем ноги. У некоторых больных отмечается задержка психического и речевого развития, могут возникать судорожные припадки. При этом возможность приобрести необходимые двигательные навыки сохраняется.

Двусторонняя гемиплегия или тетраплегия (квадриплегия)

Спастическая диплегия, или «болезнь Литтла», проявляется одновременным поражением обеих рук или ног. Помимо гипертонуса для нее характерны деформации и контрактуры (ограничения подвижности сустава из-за патологий мягких тканей), задержка развития речи и интеллекта, нарушения зрения и слуха.

Диплегия

Двойная гемиплегия, или спастический тетрапарез сопровождается поражением всех конечностей, но часто выраженность гипертонуса выше в руках. Этой форме часто сопутствуют косоглазие и снижение остроты зрения, нарушения слуха и глотания, дефицит речи и когнитивных функций, эпилепсия.

Дискинетическая форма

При дискинетическом варианте ДЦП возникают непроизвольные движения, называемые гиперкинезами, которые могут сочетаться как с повышенным, так и с пониженным мышечным тонусом. Клинически проявляется нарушением нормальной позы тела и характерными вариантами гиперкинезов: 

• Атетоз – медленные, червеобразные движения рук и ног. 
• Хорея – быстрые и отрывистые движения в конечностях (видео 1).
• Торсионные нарушения – атипичные повороты туловища, головы и изменения позы тела.

Гиперкинезы обычно заметны только при движениях и вовсе исчезают во время сна. Как и при других формах часто возникают нарушения речи, слуха и глотания. Интеллект при этом, как правило, не страдает.

Видео 1. Хореический гиперкинез.

Атаксическая форма

Ключевое проявление этой формы ДЦП – нарушение равновесия и координации движений, атаксия. Это выглядит как резкие, неточные движения, неспособность ровно ходить. Может сопровождаться тремором – непроизвольной дрожью головы или конечностей. Дефицит интеллекта может быть умеренным или глубоким. 

Смешанные варианты ДЦП

В некоторых случаях развитие ДЦП обусловлено комбинированными или множественными поражениями головного мозга, что приводит к формированию смешанных форм заболевания. Чаще всего наблюдаются следующие комбинации:

• Спастико-атактическая.
• Спастико-гиперкинетическая.
• Атактико-гиперкинетическая.

Стадии заболевания

В зависимости от возраста ребенка и возникающих у него симптомов ДЦП, принято выделять следующие стадии развития этой патологии¹:

• Ранняя. Включает в себя период с рождения до 4-5 месяцев. Проявляется скованностью или вялостью, периодическими вздрагиваниями, судорожными припадками, угнетением врожденных рефлексов. Эти явления часто сочетаются с выраженными нарушениями дыхания, сердцебиения, повышенным внутричерепным давлением.
• Начальная резидуальная. Охватывает возраст с 6 месяцев до 3 лет. В этой стадии начинают проявляться задержки в умственном и моторном развитии, из-за чего поздно формируются навыки сидения, ползания, ходьбы и речи.
• Поздняя резидуальная. Наступает после 3 лет. При ней окончательно формируются признаки ранее упомянутых форм ДЦП, а также стойкие изменения – мышечные контрактуры и деформации. Становятся явными нарушения речи и интеллекта.

Симптомы детского церебрального паралича

Признаки и симптомы ДЦП сильно отличаются в зависимости от формы заболевания и особенностей поражения ЦНС. Наиболее типичные проявления³:

• Изменение мышечного тонуса – его повышенность (гипертонус) или слабость скелетных мышц (гипотонус).
• Скованность движений – спастичность.
• Отсутствие баланса и мышечной координации.
• Тремор или непроизвольные движения.
• Задержка в развитии моторных навыков: сидения, ползания, ходьбы.
• Боли при движении.
• Деформации конечностей, их различная длина или размер в целом. 
• Деформации грудной клетки и позвоночного столба.
• Аномалии ходьбы, в том числе: ходьба на пальцах (видео 2), приседающая походка, чрезмерно широкие шаги, асимметричность шагов.
• Чрезмерное слюноотделение, проблемы с глотанием, слабость сосательных рефлексов.
• Задержки в развитии речи, неправильное произношение слов.
• Трудности в обучении.
• Невозможность выполнять точные движения, например застегнуть пуговицу. 
• Эндокринные заболевания: ожирение, задержка роста, гипотиреоз.

При детском церебральном параличе патологический процесс может затрагивать все тело, а может ограничиваться одной конечностью или стороной туловища. При этом поражения ЦНС не изменяются со временем, поэтому симптомы обычно не ухудшаются с возрастом.

Видео 2. Прыгающая походка, хождение на пальцах при ДЦП. 

Аномалии мозга, связанные с церебральным параличом, могут также способствовать другим неврологическим проблемам, в том числе:

• Косоглазию, нарушениям зрения и слуха из-за патологии черепных нервов.
• Ограниченным интеллектуальным возможностям.
• Судорожным припадкам, эпилепсии.
• Нарушениям тактильного восприятия и чувства боли. 
• Недержанию мочи.

Когда обратиться к врачу?

При ДЦП важна своевременная диагностика и раннее начало коррекции. Поэтому обратиться за консультацией к специалисту необходимо при первых подозрениях на развитие этой патологии. Чаще всего это: нарушения тонуса скелетных мышц, спонтанные движения, аномальные повороты тела, нарушения глотания и косоглазие. 

В большинстве случаев отдельно взятые явления, даже если они не связаны с детским церебральным параличом, являются тревожными симптомами, которые могут быть вызваны другими серьезными патологиями. 

Осложнения детского церебрального паралича

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают, в первую очередь, ортопедическую патологию – формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. Все они приводят к ограничению нормальной жизнедеятельности и невозможности самообслуживания.

Повышенная нагрузка и аномальное положение частей тела на фоне постоянной напряженности мышц могут привести к дегенеративным изменениям костей и формированию остеоартроза. Также эти изменения в сочетании с часто используемыми при ДЦП медикаментами становятся причиной снижения плотности костей и их повышенной ломкости (остеопении).

При выраженных дефектах и преимущественно лежачем образе жизни увеличивается вероятность развития целого ряда заболеваний, среди которых:

• Пневмонии.
• Попадание в дыхательные пути пищи, слюны.
• Инфекции мочевыделительной системы.
• Нейрогенные запоры и хроническая дисфункция желудочно-кишечного тракта.
• Пролежни.

При наличии дефектов речи и дефицита интеллекта осложняется процесс образования ребенка. Также дети с ДЦП, в силу имеющихся физических и умственных отличий, могут быть склонны к депрессивным расстройствам, вызванным социальной изоляцией.

Диагностика ДЦП

Поскольку детский церебральный паралич – это собирательное понятие, точных диагностических критериев для него не существует. В большинстве случаев предварительный диагноз выставляется на основе имеющихся патологических изменений. Насторожить должны:

• Низкий балл по шкале Апгар. Она используется сразу после родов для оценки частоты сердечных сокращений, дыхания, мышечного тонуса, рефлексов и цвета кожи младенца. Нормой считается 7-10 баллов, а тяжелыми отклонениями – 0-2 балла. 
• Нарушение мышечного тонуса.
• Патологическая моторная активность.
• Задержка в психо-физическом развитии.

Для постановки окончательного диагноза могут проводиться следующие исследования:

• Электромиография (ЭМГ). Позволяет измерить мышечный тонус и определить характер его изменений, отличить ДЦП от заболеваний периферической нервной системы, в том числе – миопатий и миастений.
• Электроэнцефалография (ЭЭГ). При записи активности различных участков коры головного мозга отображаются ее аномалии, эпилептические очаги.
• Исследование вызванных потенциалов. Позволяет оценить состояние зрительных и слуховых нервных путей, проводящих путей глубокой чувствительности (вибрационная чувствительность, чувство давления, мышечно-суставное чувство), изучить работу вегетативной нервной системы.
• Ультрасонография головного мозга (УЗИ). Проводится через еще незаросшие роднички, которые окончательно закрываются в 1,5 года. Применяется для выявления структурных аномалий центральной нервной системы.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Дает возможность изучить структурные особенности головного мозга, мозговых желудочков и выявить их морфологические изменения, пороки развития. 
• Рентгенография тазобедренных суставов. Применяется с целью контроля развития этих суставов, выявления подвывиха и решения вопроса о необходимости хирургического лечения. 

Основные подходы к лечению ДЦП

Помощь ребенку с ДЦП подразумевает задействование команды различных специалистов медицинского, педагогического и социального профиля. При этом важную роль играет активное участие родителей. Ключевым аспектом является непрерывность оказания помощи.

Реабилитационная терапия

Детский церебральный паралич – неизлечимое заболевание. Поэтому раннее начало комплексной терапии играет важную роль в развитии доступных ребенку моторных и речевых навыков. Реабилитационная программа подбирается индивидуально, на основе имеющихся дефектов.

Основа реабилитации при ДЦП – массаж и лечебная физкультура (ЛФК), которые должны проводиться ежедневно. Поэтому базовыми навыками и упражнениями следует овладеть родителям ребенка. 

Навыки двигательной активности приобретаются при помощи кинезиотерапии. Она заключается в многократном повторении нормальных движений, которые должны быть освоены. Наиболее эффективными подходами считаются Войта-терапия, Бобат-терапия, PNF-терапия.

Также в рамках реабилитации применяются технические средства: ортезы, вставки в обувь, костыли, ходунки, инвалидные коляски и т. п. Их назначение – компенсировать физические дефекты, например, различия в длине конечностей, деформации и моторные нарушения.

Что такое ортезы?

Ортез представляет собой специальное медицинское приспособление, которое позволяет изменить структурные и функциональные характеристики нервно-мышечной и скелетной системы. Они помогают разгрузить, зафиксировать или скорректировать функции поврежденного сустава или конечности. К их числу относятся разнообразные корсеты, бандажи, аппараты, специальная обувь и стельки.

При ДЦП часто наблюдается подошвенное сгибание стопы и голеностопного сустава, что связано с чрезмерной напряженностью икроножных мышц. Это приводит к изменениям структуры голеностопного сустава и стопы, что вызывает такие явления как вальгус (наклон стопы кнутри) или варус (наклон стопы кнаружи).

Для коррекции этих состояний и других деформаций нижних конечностей используются следующие ортезы:

• AFO (ankle and foot orthoses) – на голеностопный сустав и стопу.
• KAFO (knee ankle foot orthoses) – на коленный, голеностопный сустав и стопу.

Цель ортезов – помощь в передвижении и приобретении моторных навыков. Однако они не направлены на лечение или нормализацию мышечного тонуса, по этому они не могут быть единственными методомам коррекции при ДЦП.

Социально-педагогическая реабилитация

Основная цель восстановительного лечения ребенка с церебральным параличом – адекватная социальная адаптация. Для нее необходима не только возможность двигаться, но и навыки коммуникации, интеграции в среду сверстников, получение образования и профессии.

В связи с этим в комплекс терапии обязательно включаются:

• Трудотерапия. Позволяет развить навыки, необходимые для повседневной жизни (самостоятельное одевание, осуществление гигиенических процедур и т.п.)
• Логотерапия. Помогает решить проблемы с глотанием и справиться с речевыми проблемами. При этом могут применяться вспомогательные устройства: компьютеры с синтезаторами речи или изображениями предметов и действий повседневной жизни, при помощи которых ребенок получает возможность объяснить свои потребности. При выраженном дефиците речи больной обучается альтернативным методам общения, например языку жестов.
• Арт-терапия и реабилитация через спорт. Способствуют формированию мотивации к лечению и социальной интеграции.

Также широко используется кондуктивная педагогика. Она объединяет педагогические и реабилитационные цели. Во время занятий широко используют ритмические звуки и песни. С помощью ритма и текстов песен устанавливается фоновый ритм двигательной активности, который помогает обучению и мотивации ребенка4.

Использование животных в реабилитации детей с ДЦП

Действенным подходом считается вовлечение животных в процесс реабилитации детей с ДЦП – анималотерапия. Она основана на сочетании кинезиотерапии и позитивного эмоционального настроя4.

К основным разновидностям анималотерапии относятся:

• Иппотерапия – занятия с лошадьми.
• Канистерапия – общение со специально обученными собаками.
• Дельфинотерапия – плавание в бассейне с дельфинами.

Медикаментозное лечение

Лекарства при ДЦП используются с целью подавления тех или иных симптомов заболевания и играют вспомогательную роль. При сопутствующей эпилепсии могут назначать антиконвульсанты (препараты противосудорожного действия). Повышенный мышечный тонус снижается при помощи антиспастических средств. С целью улучшения работы ЦНС применяют ноотропы, метаболические препараты (АТФ, аминокислоты, глицин), антидепрессанты, транквилизаторы, нейролептики, сосудистые препараты.

Ботулинотерапия

При локальном гипертонусе и деформации конечностей эффективным подходом считается инъекция ботулотоксина, того самого, который широко используют в косметологии с целью избавиться от морщин. Он блокирует нервные сигналы, поступающие к мышцам, тем самым расслабляя их. Благодаря этому мышечный тонус снижается. Продолжительность эффекта составляет 3-6 и более месяцев, после чего инъекция повторяется.

Ботулинотерапия может применяться в комплексе с ЛФК, помогая уменьшить боль во время упражнений, оптимизировать движения и облегчить использование ортезов.

Интратекальное введение баклофена

При тяжелых двигательных нарушениях и выраженной спастичности при ДЦП может использоваться интратекальное (под оболочку спинного мозга) введение баклофена с помощью помпы¹.

Целями применения этого препарата являются:

• Снижение мышечного тонуса.
• Уменьшение боли.
• Улучшение позиционирования в сидячем и лежачем положении.
• Облегчение ухода и использования ортезов.
• Профилактика контрактур и вывихов.
• Улучшение качества жизни.

Ортопедическая хирургия

Ортопедические операции показаны при всех видах двигательных нарушений. Чем более выражена спастичность и дефекты, тем раньше проводится хирургическое вмешательство. Как правило, операции выполняют, начиная с трехлетнего возраста. Цель такого лечения – устранение и профилактика деформаций, контрактур и вывихов, стабилизация позы, оптимизация движений.  

Физиотерапия

В качестве дополнительного лечения при ДЦП широко применяются физиотерапевтические процедуры. Чаще всего используют:

• Оксигенобаротерапию.
• Электростимуляцию нервов и мышц.
• Лекарственный электрофорез.
• Грязелечение.
• Тепловые процедуры.
• Водолечение.
• Подводный душ-массаж и вихревые ванны. 
• Лазеротерапию (инфракрасный лазер).

Прогноз и профилактика

Прогноз, касающийся самостоятельного передвижения и самообслуживания, напрямую зависит от формы ДЦП и выраженности его симптомов. Взрослые люди с детским церебральным параличом, имеющие разборчивую речь, IQ выше 80 и способность к самостоятельному передвижению, в 90% случаев трудоустраиваются на местах, где работают люди без ограничений по здоровью.

В целом продолжительность и качество жизни во многом зависят от качества и своевременности медицинских, педагогических и социальных вмешательств. Социальная изоляция и невозможность получить необходимую помощь могут оказать даже большее негативное влияние на развитие ребенка, чем изначальные поражения ЦНС¹.

Прогнозирование жизни ребенка с ДЦП проводится с помощью классификации больших моторных функций (GMFCS). Она основана на качестве выполнения базовых движений и поддержания позы для разных возрастных групп: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет. Цель ее применения – объективная оценка уровня моторных нарушений у детей с церебральным параличом на основе их функциональных возможностей, потребности во вспомогательных устройствах и способности к передвижению.

Эта классификация включает 5 уровней:

• 1-й уровень – ходьба без ограничений;
• 2-й уровень – ходьба с некоторыми ограничениями;
• 3-й уровень – ходьба возможна только при использовании приспособлений для передвижения (ручных);
• 4-й уровень – самостоятельное передвижение ограничено, для передвижения могут быть использованы моторизированные средства;
• 5-й уровень – передвижение возможно только в ручном инвалидном кресле.

Профилактику детского церебрального паралича можно разделить на дородовую (во время беременности, перинатальную) и послеродовую. Советы по предотвращению ДЦП включают в себя:

• Контроль массы плода с последующим выбором соответствующего метода родоразрешения (физиологические роды или кесарево сечение). Это снижает риск родовой травмы и гипоксии во время родов.
• Выявление и коррекция резус-конфликта.
• Ранняя диагностика и лечение хронических заболеваний беременной женщины.
• Полноценное питание будущей матери, в том числе использование необходимых добавок.
• Отказ от употребления алкоголя, табачных изделий и наркотиков.
• Комплекс мероприятий по предотвращению преждевременных родов.
• Отказ от тугого пеленания новорожденного.

Заключение

Несмотря на то, что ДЦП – это неизлечимое заболевание, во многих случаях есть возможность компенсировать многие физические дефекты, с которыми оно связано. Однако для достижения приемлемого качества жизни часто требуются годы упорного, непрерывного труда родителей и специалистов различных медицинских и социальных специальностей.