Онкология: разделы
Все о диагностике и лечении рака

Ретинобластома

Фото: Shutterstock: Lightspring
  • Врачи

Ретинобластомой болеют дети до 5 лет. При раннем выявлении шанс полностью выздороветь составляет 95%. Один из первых симптомов - побеление зрачка при попадании на него света.

Поделиться
Отправить

Это опухолевое заболевание глаз, которое поражает в основном детей до 5 лет.

Злокачественные клетки происходят из тканей сетчатки — тонкого слоя нервной ткани, чувствительного к свету и выстилающего внутреннюю часть глаза. Опухоль может быть на обоих глазах, в этом случае её обычно диагностируют до достижения ребенком одного года. Если поражен один глаз, то болезнь выявляют позже - в возрасте 2-3 лет. Заболевание редкое, оно составляет 3% всех злокачественных опухолей у детей до 15 лет. При раннем выявлении и лечении выживаемость составляет более 95%.

Причины и факторы риска ретинобластомы

На ранних этапах развития плода клетки сетчатки возникают очень быстро, а затем их деление замедляется. В редких случаях одна или несколько клеток продолжают неконтролируемый рост, что приводит к образованию опухоли.

В 40% случаев ретинобластома возникает из-за дефектного гена RB1, в этом случае поражены оба глаза. Мутация происходит на самых ранних этапах развития плода либо аномальная генетическая информация передается по наследству.

Неизвестно, почему болеют оставшиеся 60% детей c односторонним поражением, т.к. генных аномалий в этих случаях нет.

Виды ретинобластомы, код по МКБ

С целью выбора тактики лечения заболевание разделяют на два вида:

  • интраокулярную ретинобластому, т.е. локализованную внутри глаза. Кроме сетчатки, могут быть поражены сосудистая оболочка, передняя камера, цилиарное тело, зрительный нерв. Нет роста опухоли за пределы глазного яблока и отдаленных метастазов.
  • экстраокулярную, т.е. выходящую за пределы глаза. Может быть распространение на другие отделы центральной нервной системы или окологлазные ткани — орбитальная ретинобластома. При поражении атипичными клетками лимфатических узлов или костного мозга говорят о метастатической ретинобластоме.

Интраокулярную ретинобластому подразделяют на 5 групп согласно Международной классификации:

Группа А. Небольшая опухоль до 3 мм только в сетчатке. Важные структуры — оптический диск (место вхождения зрительного нерва в сетчатку) и фовеола (отдел центральной ямки с колбочками) не затронуты.

Группа B. Опухоль более 3 мм, без выхода за пределы сетчатки или менее 3 мм, но с поражением фовеолы или оптического диска.

Группа С. Опухоль четкой формы с небольшим прорастанием под область сетчатки (субретинальное обсеменение) или в стекловидное тело.

Группа D. Образование большое или с размытыми границами, с обильным прорастанием в стекловидное тело и под сетчатку. Возможна отслойка внутренней оболочки от задней стенки глаза.

Группа E. Рак простирается до передних отделов глаза, есть кровоточивость или повышение внутриглазного давления. На этой стадии шансы спасти глаз минимальны.

Также выделяют:

  • прогрессирующую ретинобластому. Она не отвечает на терапию, продолжая свой рост.
  • рецидивирующую ретинобластому. Это возвращение опухоли после лечения либо в область глаза, либо в окружающие его ткани, либо в отдаленные органы.

В МКБ-10 заболевание имеет код С69.2 - “Злокачественное новообразование сетчатки”.

Симптомы ретинобластомы

  • Зрачок приобретает необычный белый цвет. Это можно заметить на фотографиях — от вспышки фотоаппарата у здоровых людей возникает “эффект красных глаз”, а при опухоли виден белесоватый оттенок. Посветление или затуманивание зрачка иногда можно увидеть в темных или искусственно освещенных помещениях.
  • Изменение цвета радужной оболочки на одном или двух глазах.
  • Боль, покраснение, припухлость в области глаз.
  • Невозможность одновременной фокусировки глаз.
  • Увеличение размеров одного глазного яблока.
  • Более старшие дети могут указать на ухудшение или потерю зрения, боль.

Как правило, симптомы воспаления (опухание, покраснение, боль) указывают на более безобидные заболевания, например, конъюнктивит. Но для исключения опухоли нужна консультация офтальмолога.

Методы диагностики

Врач-офтальмолог с помощью офтальмоскопа осматривает глаза пациента в затемнённой комнате. Самый простой способ заподозрить болезнь — это тест на красное отражение. Если направить свет на сетчатку, то отражение от нее будет красным из-за просвечивающих сосудов. Если же отблеск будет белого оттенка, то вероятны катаракта, отслойка сетчатки или опухоль. Для того, чтобы расширить зрачок и детально осмотреть сетчатку, врач применяет глазные капли — мидриатики.

Также используют биомикроскопию с помощью щелевой лампы.

Оценить кровоток внутри глаза помогает флюоресцентная ангиография. Безопасный краситель оранжевого цвета вводят в вену руки, затем он распространяется по сосудам. Когда вещество проходит по сосудам глаз, камера делает снимки сетчатки и сосудистой оболочки. Это помогает обнаружить тромбы или избыточную васкуляризацию.

Для более точной диагностики делают УЗИ глаз. Процедура безболезненна: на внешнюю часть века наносят гель и затем небольшим ультразвуковым датчиком исследуют глазное яблоко. При выявленных изменениях делают МРТ и обследование сетчатки под наркозом в условиях максимально расширенного зрачка.

Если опухоль обнаружена, то для определения метастазов необходимо дообследование:

  • сцинтиграфия костей
  • биопсия или аспирация костного мозга
  • люмбальная пункция.

Маркёром поражения центральной системы считают обнаружение методом ПЦР синтетазы из ганглиозид GD2 мРНК в спинномозговой жидкости.

Факторы, влияющие на прогноз

  • размер и количество опухолей
  • метастазы
  • наличие каких-либо симптомов на момент диагностики
  • поражение эпифиза
  • возраст
  • возможность сохранения зрения
  • другой вид рака, например, рак легких.

Лечение ретинобластомы

В выборе тактики лечения участвуют:

  • детский офтальмолог
  • детский хирург
  • онколог-радиолог
  • педиатр
  • специалист по реабилитации
  • генетик.

Цель — спасение жизни ребенка с максимальным сохранением зрения и минимизацией возможных осложнений.

Существует несколько вариантов терапии, которые при необходимости сочетают.

Криохирургия

Это воздействие низких температур для замораживания и разрушения опухоли. Применяют в начальных стадиях.

Термотерапия

Лазерный луч направляют через максимально расширенный зрачок на область измененных тканей. Применяют для удаления небольших опухолей или в сочетании с химиотерапией при лечении более крупных.

Химиотерапия

Это введение препаратов для остановки роста опухолевых клеток. Если рак распространился за область глазного яблока, применяют системную химиотерапию: лекарственные средства поступают в организм в виде таблеток или внутривенных инфузий. Это позволяет лекарству достигнуть измененных клеток по всему телу.

Способ используют для циторедукции, т.е. уменьшения размера опухоли перед хирургическими методами. Другая цель — избежать возвращения заболевания; такую химиотерапию называют адъювантной. Кроме системной, применяют местную химиотерапию. Для инфузионной регионарной терапии в глазную артерию вводят катетер, по нему лекарство поступает в большой концентрации к пораженной области. После введения препарата область артерии временно блокируют пластиковым эмболом, чтобы сохранить высокую концентрацию действующего вещества. При поражении стекловидного тела выполняют интравитреальную химиотерапию. Это введение лекарства непосредственно в область желеобразной субстанции в центре глазного яблока.

Лучевая терапия

Существует два вида лечения ретинобластомы:

  1. Внешняя лучевая терапия. Аппарат расположен дистанционно, луч фокусируют на опухоли. Это может быть трехмерная терапия, когда с помощью компьютерной программы рассчитывают точное расположение и размер опухоли, а затем пучки энергии различной интенсивности направляют на опухоль с разных ракурсов. Может быть протонная терапия, при которой поток протонов (положительно заряженных частиц) применяют для инактивации раковых клеток.
  2. Внутренняя лучевая терапия. Радиоактивное вещество помещают в иглы или катетеры и вводят непосредственно в опухоль. Для глазного яблока используют радиоактивную пластину. Это небольшой диск, сделанный из золота, c одной стороны которого размещают микроскопические радиоактивные капсулы. Пластину закрепляют на внешней стороне глаза так, чтобы капсулы были обращены к опухоли и в то же время чтобы облучение от них не повреждало здоровые ткани.

Высокодозная химиотерапия с использованием стволовых клеток

Перед началом лечения из костного мозга пациента берут стволовые клетки (незрелые клетки крови) и консервируют их при низкой температуре. Затем проводят агрессивную терапию, направленную на уничтожение всех опухолевых клеток в организме. Из-за лечения обычно погибает большое количество обычных клеток крови. После окончания химиотерапии проводят реинфузию, т.е. введение в вену собственных стволовых клеток. Они дифференцируются в клетки крови, восстанавливая баланс.

Хирургическое лечение (энуклеация)

В том случае, если опухоль принадлежит к группе Е, проводят удаление глазного яблока и части глазного нерва. Следующим этапом проводят протезирование глаза.

Осложнения

Кроме побочных действий во время лечения, могут быть и отсроченные эффекты:

  • проблемы с остротой зрения, слухом
  • изменение формы и размера костей орбиты после удаления глазного яблока
  • поведенческие нарушения, снижение обучаемости и памяти
  • возникновение второго типа рака — саркомы мягких тканей, остеогенной саркомы, меланомы.

Профилактика

При обнаружении болезни проводят генетическую консультацию. Она нужна для выявления гена RB1 и обсуждения генетической природы болезни как у больного ребенка, так и у его братьев и сестер. Если дефектный ген будет найден, то до пятилетнего возраста все братья и сестры пациента должны находиться под тщательным наблюдением офтальмолога.

Наследственная ретинобластома повышает риск развития опухоли эпифиза; такое состояние называют трилатеральной (трехсторонней) ретинобластомой. Регулярное обследование ребенка с аномальным геном в период между 20-м и 36-м месяцами жизни позволит выявить проблему на ранних стадиях. Обычно проводят повторные МРТ, потому что КТ сопряжено с риском негативного воздействия ионизирующего излучения.

Прогноз

Наследственные ретинобластомы повышают риск рака легких, мочевого пузыря, меланомы в более поздние годы. Важно дальнейшее наблюдение у онколога. В 9 из 10 случаев опухоль выявляют на ранних стадиях, когда опухоль еще не распространилась за пределы глаза и возможно успешное излечение.

Онкология: разделы
Все о диагностике и лечении рака
Передовое онкологическое отделение открытого в 1985 году центра высокотехнологичной медицинской помощи, занимающемся здоровьем олимпийцев и космонавтов.
Клиники в Москве
Урология. Гинекология. Дерматология. Анализы, диагностика, лечение
У нас современное оборудование в сочетании с богатым опытом и практикой врачей
Мы лечим детей так же качественно, как в лучших зарубежных медицинских центрах.
Более 150 хирургов высшей категории. Новейшее оборудование. Доступные цены.
Госпитализация на лечение в стационар 24 часа
Медцентр, клиника, Больница для взрослых, Хоспис
Стационар. Кабинеты консультативного приёма. Кабинеты лечебного приёма
Опытные гинекологи, урологи, дерматологи. Анализы. УЗИ. Конфиденциально. 24 часа
Гинекология. Андрология. Дерматология. Опытные врачи. Независимая лаборатория
Похожие статьи